Saistītie raksti: Pageta slimība
definīcija
Pageta kaulu slimība ir hroniska skeleta patoloģija, kurai raksturīgs paātrināts un traucēts kaulu apgrozījums. No tā izriet, ka daži skeleta apgabali kļūst metaboliski hiperaktīvi un bagātīgi vaskularizēti, tāpēc normālo kaulu matricu aizstāj ar jaunu kaulu, kas nav pietiekami mineralizēts, vājināts un pakļauts lūzumiem. Jaunizveidotais kauls var pakāpeniski palielināt tilpumu, samazināt tā biomehānisko efektivitāti un izturību pret slodzi, ietekmējot arī blakus esošās struktūras (piemēram, saspiešanas neiropātiju un artrozi).
Precīzs Pageta kaulu slimības cēlonis joprojām nav zināms, lai gan nevar izslēgt, ka slimības ģenēze var būt daudzfaktoru. Risks, ka patoloģija rodas, ir saistīta ar vecuma palielināšanos: to reti diagnosticē cilvēki, kas jaunāki par 40 gadiem. Turklāt vairāki ģenētiski traucējumi, piemēram, mutācijas Sequestrum 1 gēnā (6. hromosome), ir saistītas ar Pageta slimību.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- Tinīts
- astēnija
- Nieru akmeņi
- Kakla sāpes
- Ceļa sāpes
- Gūžas sāpes
- Kaulu sāpes
- Sāpes locītavās
- Muskuļu sāpes
- Kaulu lūzumi
- hiperkalciēmiju
- Dzirdes zudums
- macrocephaly
- Muguras sāpes
- Galvassāpes
- paraplēģija
- parestēzijas
- Spinālā stenoze
- Spastiskā tetraparēze
- Kaulu pietūkums
- reibonis
Papildu norādes
Slimība var būt asimptomātiska uz ilgu laiku, tādējādi izraisot pakāpenisku sāpju rašanos, locītavu stīvumu, vājināšanos, skeleta deformācijas (iesaistīto segmentu palielināšanās, kaulu lieces utt.) Un palielinātu lūzumu risku. Kaulu sāpes ir blāvas, dziļas un lielāko daļu laika. Dažos gadījumos ādas temperatūra var palielināties vietās, kur šī slimība ir aktīva.
Pageta slimība parasti ir lokalizēta un skar tikai vienu vai dažus kaulus (pretstatā osteoporozei). Tas var ietekmēt jebkuru kaulu, bet visbiežāk skar iegurni, augšstilbu, galvaskausu, stilba kaulu, skriemeļus, klavieres un olbaltumvielas.
Citi simptomi ir atkarīgi no ietekmētā kaulu segmenta, un tie var ietvert kaulu lūzumus, garu kaulu lūzumu, osteoartrītu un nervu, locītavu un citu struktūru saspiešanu. Ja rodas galvaskauss, var rasties galvassāpes un dzirdes traucējumi (dzirdes zudums un troksnis ausīs). Turklāt var parādīties redzamas deformācijas, tostarp priekšējo iegrimes izceļošana un galvaskausa kaulu palielināšanās. Laika gaitā var rasties neiroloģiskas, sirds, vielmaiņas vai reimatoloģiskas komplikācijas. Dažas sirds un asinsvadu slimības, piemēram, kambara hipertrofija un sirds mazspēja, var rasties no Pageta slimības, kam skeleta iesaistīšanās ir lielāka par 15%.
Dažiem pacientiem palielināts kaulu veidošanās un kalcija pieprasījums var izraisīt sekundāru hiperparatireozi. Reti rodas sarkomātiska deģenerācija (kaulu ļaundabīgs audzējs). Vairumā gadījumu Pageta kaulu slimība pakāpeniski attīstās, lai gan stabilitātes periodi var mainīties ar straujas progresēšanas periodiem.
Pašlaik agrīna diagnoze un zāļu terapija, jo īpaši, ja to lieto pirms komplikācijām, ļauj efektīvi kontrolēt slimību. Parasti diagnozi nosaka ar radioloģisko izmeklēšanu vai parastu bioķīmisko novērtējumu. Kaulu scintigrāfija nosaka kaulu iesaistīšanās pakāpi, bet kaulu biopsija ir nepieciešama tikai tad, ja ir aizdomas par osteosarkomu. Pageta slimības terapija ietver simptomātiskus pasākumus un zāles, parasti bisfosfonātus.
