Myasthenia Ocular

vispārinājums

Acu myasthenia ir myasthenia gravis, kas aprobežojas ar acu un plakstiņu muskuļiem.

Autoimūna slimība, okulāra myasthenia rodas tāpēc, ka daži autoantivieli nomāc nervu mehānismu, kas ļauj kontraceptēt acu nodalījumā esošos muskuļus.

Ir divi tipiski acu myasthenia simptomi: diplopija (vai dubultā redze) un ptoze (vai plankumainais plakstiņš).

Acu myasthenia diagnostika ne vienmēr ir viegli. Šī iemesla dēļ ārstiem ir jāizmanto dažādi diagnostikas testi.

Pašlaik nav specifiskas izārstēšanas, bet tikai virkni simptomātisku ārstēšanu.

Attēls no vietnes: neuroophthalmology.ca

Īss myasthenia gravis apskats

Myasthenia gravis ir hroniska autoimūna slimība, ko raksturo dažu muskuļu nogurums un vājums.

Myasthenia gravis pamatā ir neefektīvs kontraktilā nervu signālu pārraide, kas kalpo cilvēka ķermeņa muskuļu aktivizēšanai.

Myasthenia gravis var ietvert muskuļus no vairākiem cilvēka ķermeņa rajoniem, no acīm līdz krūtīm.

No patofizioloģiskā viedokļa daži autoantivielas izraisa myasthenia gravis, kas, "pagriežot" pret ķermeni, kurai tie nodrošina aizsardzību, bloķē neiromuskulārā savienojuma post synaptic receptorus un kavē acetilholīna eksitējošo iedarbību. Samazinot acetilholīna eksitējošo iedarbību, skartajam pacientam ir muskuļu vājums, it īpaši, ja viņam atkārtoti jāizmanto daži muskuļi.

Vienkāršojot to, kas tikko tika norādīts, myasthenia gravis sākas dažu imūnsistēmas elementu anomāla uzvedība; nenormāla uzvedība, kas kavē muskuļu kontrakcijai nepieciešamo nervu signālu pārraidi.

Pašlaik myasthenia gravis ārstēšana sastāv no imūnsupresīvas terapijas, ti, imūnreakcijas vājināšanas terapijas.

Kas ir acu myasthenia?

Acu myasthenia vai acu myasthenia gravis ir myasthenia gravis, kas aprobežojas ar acu un plakstiņu muskuļiem.

Tādēļ ir hroniska autoimūna slimība, kas dažu autoantivielu neparastas uzvedības dēļ nosaka nepietiekamu nervu signālu pārraidi, kas vajadzīgi acu telpas muskuļu kontrakcijai.

Tas ir MIASTENIJAS GRAVIS MANIFESTĀCIJA

Acu myasthenia var parādīties individuāli vai var būt myasthenia gravis izpausme.

Saskaņā ar dažiem statistikas apsekojumiem 90% pacientu ar myasthenia gravis ir problēmas ar acu un plakstiņu muskuļiem, tādējādi ciešot no acu myasthenia.

epidēmioloģija

Acu myasthenia vienlīdzīgi ietekmē vīriešus un sievietes.

Tam ir īpaša saslimstība ar Korejas izcelsmes iedzīvotājiem un cilvēkiem, kas cieš no vairogdziedzera slimībām, timiānu slimībām vai autoimūnām slimībām, piemēram, sklerodermiju, eritematisku sistēmisku sarkano lūzumu, reimatoīdo artrītu, Hashimoto tiroidītu, multiplo sklerozi un vairogdziedzera oftalmopātija.

Cēloņi

Acu myasthenia ir autoastūna slimība, kas ir gravastijas forma.

Autoimūnās slimības ir īpaši saslimušas slimības, ko raksturo pārmērīga un nepareiza imūnsistēmas reakcija. Faktiski indivīdiem ar autoimūnu slimību šūnu un glikoproteīna elementi, kas veido imūnsistēmu, atpazīst dažus cilvēka ķermeņa orgānus un / vai audus kā svešus, un tādēļ viņi tos uzbrūk.

Agresija, ko imūnsistēma veic pret aizsargājamo ķermeni, ir saistīta ar vairāk vai mazāk nozīmīgiem orgānu un audu bojājumiem.

Pašlaik nav zināmi precīzi iemesli, kādēļ imūnsistēma vēršas pret organismu, kuram tā būtu jāaizsargā.

Šajā vispārējā sistēmā, kas saistīta ar autoimūnām slimībām, acu myasthenia nav izņēmums, tāpēc tās izraisītie cēloņi paliek noslēpums.

patofizioloģija

Kā var viegli saprast, acu myastēnijas patofizioloģija ir tāda pati kā myasthenia gravis. Tāpēc attiecīgā stāvokļa pamatā ir dažu autoantivielu anomāla uzvedība; anomāla uzvedība, kas izraisa neiromuskulārā savienojuma post synaptic receptoru bloķēšanu un acetilholīna eksitējošās iedarbības inhibēšanu.

Acīmredzot, acu myasthenia klātbūtnē iesaistītie post synaptic receptori ir tie, kas regulē acu un plakstiņu muskuļu kontrakciju.

Simptomi, pazīmes un komplikācijas

Ir divi raksturīgi acu myasthenia simptomi: dubultā redze (vai diplopija ) un palpebral ptosis (vai plankumainais plakstiņš ).

Diplopijas klātbūtne ir atkarīga no viena ārsta ārējā muskuļa iesaistīšanās vienā no abām acīm.

No otras puses, sirdsklauves ptoze rodas no augšējo plakstiņu (ti, muskuļu, kas atbild par plakstiņu paaugstināšanos) normālās darbības traucējumiem. Plankumainais plakstiņš ir simptoms, kas var būt mono- vai divpusējs.

VĒRTĒT KOPĒJO SIMPTOMU

Starp retāk sastopamajiem acu myastēnijas simptomiem jānorāda nistagms un tā saucamā Cogan zīme .

Nistagms ir ātra un atkārtota acs ābola kustība muskuļu spazmu dēļ.

Cogana zīme, no otras puses, sastāv no neparastas augšējās plakstiņa kustības, kustība, kas notiek pēc skatiena, tur 10-15 sekundes.

NO MYASTENIA GRAVIS UZ EYE MIASTENIJU

Saskaņā ar dažiem statistikas apsekojumiem 75% pacientu, kuriem attīstās myasthenia gravis, parādās pirmie simptomi acu un plakstiņu līmenī.

Divu gadu laikā vismaz 80% pacientu rodas simptomi citos cilvēka ķermeņa anatomiskajos rajonos (piemēram, krūšu muskuļos).

Ja pēc 3 gadiem myasthenia gravis paliek tikai acīs un plakstiņos, ir 94% iespēja, ka stāvoklis neietekmēs citus muskuļus citās cilvēka ķermeņa daļās.

Citu muskuļu iesaistīšanās trūkums izraisa patoloģisko stāvokli, kas saistīts ar acu myastēnijas īpašo nosaukumu.

diagnoze

Acu myasthenia var būt diezgan grūti diagnosticēt, jo no simptomātiska viedokļa tas atgādina atšķirīgus apstākļus un var tikt sajaukts ar vienu no šiem.

Kļūda diagnostikas fāzē var izraisīt nepietiekamu ārstēšanu vai kavēšanos.

VISPĀRĒJĀ DIAGNOSTIKAS ITER

Kopumā diagnostiskā procedūra, uz kuru attiecas aizdomīgas myasthenia gadījumi, ietver:

Fiziskā pārbaude un medicīniskā vēsture;
Asins analīzes;
Elektromiogrāfija;
Hidrofonijas pierādījums;
Diagnostikas attēlveidošanas testi (piemēram, krūšu rentgenogrāfija). Ārsts to izmanto, lai izslēgtu patoloģijas ar simptomiem, kas ir līdzīgi acu myastēnijai.

terapija

Pašlaik nav specifiskas ārstēšanas ar myasthenia gravis, bet tikai virkne ārstēšanas simptomu mazināšanai ( simptomātiska ārstēšana ).

Simptomātisko acu myastēnijas ārstēšanas saraksts ietver:

Holīnesterāzes inhibitoru (vai anticholinesterāzes līdzekļu ) lietošana. Tās ir zāles, kas bloķē holīnesterāzi, kas ir enzīms, kas degradē acetilholīnu.
Visbiežāk izmantotais holīnesterāzes inhibitors acu myastēnijas gadījumā ir piridostigmīns.
Kortikosteroīdu lietošana . Ārsti nosaka tos ar nolūku samazināt imūnreakciju un padarīt autoantivielas mazāk agresīvas, kas novērš muskuļu kontrakcijas mehānismu.
Kortikosteroīds, ko plaši izmanto acu myasthenia gadījumā, ir prednizons.
Imūnsupresantu lietošana . To lietošanas mērķis ir tāds pats kā kortikosteroīdu lietošanai: lai samazinātu imūnreakciju, padarītu autoantivielas mazāk agresīvas.
Azatoprīns, metotreksāts un ciklosporīns tiek plaši izmantoti acu myasthenia gadījumā.
Ķiršu ķirurģiskā noņemšana . Dažiem pacientiem šī ārstēšana uzlabo simptomātisko attēlu. Tas joprojām ir noslēpums, kāpēc tas ir efektīvs tikai kādam, bet citiem tas vispār nav.
Acu un redzes atbalsta izmantošana . Attiecībā uz diplopiju tas var kalpot aizklātā acī, kas izraisa dubultu redzējumu vai pielieto tam īpašu kontaktlēcu. Ārstētāji var ieteikt kruķveida brilles vai sklerālas kontaktlēcas, lai atbalstītu acs plakstiņu.