endokrinoloģija

Virsnieru mazspēja

vispārinājums

Virsnieru mazspēja ir stāvoklis, kad virsnieru dziedzeru endokrīnās aktivitātes, šķiet, ir stipri pasliktinājušās līdz tādam līmenim, ka tās ir nepietiekamas atbilstoši organisma vajadzībām.

Kortizola koncentrāciju parasti regulē hipofīzes un hipotalāmu, kas nosūta hormonu CRH uz hipofīzes un dziedzeri reaģē, ražojot vienu no tā hormoniem, kas ir ACTH; šis hormons stimulē virsnieru dziedzeri ražot kortizolu; savukārt kortizola koncentrācija piedalās ACTH koncentrācijas regulēšanā.

Virsnieru dziedzeri ir divi mazi dziedzeri, kas atrodas taukaudos, kas aptver nieru augšējo daļu; tie ir būtiski, lai sintēzētu trīs hormonālās klases, ti, androgēnu (mazāk svarīgas, jo to papildina gonādozes sintēze), glikokortikoīdu (ko izraisa kortizols) un minerālkortikoīdu (ar aldosterona kapsulu).

Simptomi

Lai uzzinātu vairāk: virsnieru mazspējas simptomi

Virsnieru nepietiekamības raksturīgos simptomus nosaka tieši viena vai vairākas no šīm hormonālajām klasēm; šis stāvoklis parasti notiek ar hipoglikēmiju, dehidratāciju, hipotensiju, vertigo (it īpaši, ja pēkšņi piecelsieties no sēdošas vai guļošas pozīcijas) svara zudums, apjukums, vājums, slikta dūša, caureja, ādas brūna un pārmērīga sāļa ēdiena nepieciešamība.

Tie paši simptomi ir raksturīgi arī Addisona slimībai, kas nejauši ir visizplatītākais primārās virsnieru mazspējas cēlonis.

Androgēnu trūkuma dēļ sievietes var novērtēt arī kaunuma un asinsvadu matu samazināšanos un libido (seksuālās vēlmes) samazināšanos.

Bieži vien virsnieru mazspēja tiek konstatēta pakāpeniski, ar niansētiem un lēni pastiprinošiem simptomiem, kas padara slimības agrīnu atpazīšanu ļoti grūti.

No otras puses, virsnieru mazspējas klīniskās izpausmes tiek akcentētas smaga stresa apstākļos, piemēram, negadījumā vai nopietnā infekcijā, līdz brīdim, kad nav pienācīgas ārstēšanas; šajos gadījumos mēs runājam par „Addisonian krīzi” vai akūtu virsnieru krīzi.

Cēloņi

Primārā virsnieru nepietiekamība

Virsnieru mazspējas primitīvās formas izraisa virsnieru dziedzera iekšējais bojājums, kas, neraugoties uz paaugstinātu ACTH līmeni, nespēj nodrošināt pietiekamu kortizola līmeni; viens runā šajos Addisona slimības gadījumos. Lielākā daļa epizožu (75-80%) ir balstīti uz plašu virsnieru parenhīmas bojājumu, ko izraisa autoimūna bāze (patoloģiskas antivielas, kas vērstas pret orgānu šūnām); šajos gadījumos hipoglikurālismu ļoti bieži pavada citas slimības ar autoimūnu patoģenēzi; bieža ir saistība ar hronisku vairogdziedzera iekaisumu (Hashimoto slimība), I tipa cukura diabētu, priekšlaicīgu olnīcu mazspēju vai ar ādas problēmām (alopēcija un vitiligo). Infekcijas un it īpaši tuberkulozes etioloģija šodien ir maznozīmīga, salīdzinot ar pagātni, un to izplatība jaunattīstības valstīs ir augstāka. Citi primitīvas virsnieru mazspējas cēloņi ir virsnieru audzēji, metastāzes un virsnieru asiņošana, amiloidoze, hemohromatoze, virsnieru attīstības traucējumi un dažāda veida infekcijas.

Sekundārā nepietiekamība

Papildu virsnieru mazspējas sekundārās formas izraisa hipofīzes problēma, kas atrodas smadzeņu mazā dziedzera līmenī un kas cita starpā ir atbildīga par virsnieru darbības kontroli, atbrīvojot adrenokortikotropo hormonu (ACTH). Šis hormons darbojas kā spēcīgs stimuls virsnieru darbībai, kas, tās trūkuma dēļ, ir nepietiekama, līdz vietai, kas izraisa orgāna hipotrofiju. Virsnieru nepietiekamības sekundārās formas ir daudz biežākas nekā Addisona slimības gadījumā; bieži tās ir īslaicīgas, jo pēkšņi tiek pārtraukta ilgstoša terapija ar kortizonu vai ķirurģiski izņemti ACTH audzēji.

Retāk sekundārā virsnieru mazspēja ir saistīta ar hipofīzes audzējiem, staru terapiju, kas tiek veikta, lai tos uzvarētu, dziedzeru ķirurģisko noņemšanu vai hemorāģiskiem vai infekcijas procesiem.

Būtiska atšķirība attiecībā uz simptomātisko līmeni attiecībā uz primārajām formām ir ādas brūces trūkums, ņemot vērā, ka ACTH līmenis ir zemāks par normu. Turklāt klīniskā simptomātika parasti ir niansētāka, jo saglabājas mineraloaktīvo hormonu (aldosterona) ražošana; tomēr papildu traucējumi var rasties citu hipofīzes hormonu trūkuma dēļ, ar menstruālo izmaiņu, neauglības, impotences, pubertātes aizkavēšanās un augšanas defektu bērniem.

Trešās pakāpes nepietiekamība

Visbeidzot, var atpazīt arī virsnieru mazspējas retās terciārās formas; šajā gadījumā problēma atrodas hipotalāmu līmenī, kas neatbrīvo pietiekamu CRH hormonu (kas normālos apstākļos stimulē hipofīzes izdalīšanos no ACTH, skatīt attēlu).

diagnoze

Virsnieru mazspējas diagnoze balstās uz asins un urīna analīzēm, kuru mērķis ir novērtēt hormonu līmeni (kortizols, aldosterons, AKTH un renīns), kā arī minerālvielas, piemēram, nātriju un kāliju (aldosterons veicina pirmās absorbcijas reakciju un izdalīšanos). otrais).

CT un MRI skenēšanu var veikt, lai izpētītu virsnieru dziedzeru un hipotalāma-hipofīzes reģiona anatomiju.

Aprūpe un ārstēšana

Skatīt arī: Zāles virsnieru mazspējas ārstēšanai

Virsnieru mazspējas ārstēšana ir aizvietojoša, un tā pamatā ir virsnieru dziedzera radīto hormonu sintētisko formu ievadīšana. Ārstēšanas mērķis ir novērst hormonālā deficīta simptomus, neizraisot tos no pārmērīgas, vienlaikus saglabājot līdzsvaru, kas aizsargā pacientu no Addisonian krīzes.

Primitīvās formās (Addisonas slimība) ir nepieciešams ievadīt gan glikoaktīvās, gan minerālvielas; pēdējie netiek izmantoti sekundārajās un terciārajās formās, jo ACTH deficīts neietekmē aldosterona sintēzi (ko kontrolē renīna-angiotenzīna sistēma). Ir būtiski, lai pacients nekad neuzņemtu terapiju un ka stresa gadījumā (slimības, ķirurģija utt.) Vai ja nav iespējama iekšķīga ievadīšana, kortizona devu palielina vai aizstāj ar intramuskulāri vai intravenozi.

Vairumā gadījumu ārstēšana ilgst visu mūžu. Ar adekvātu terapiju un dažiem nelieliem piesardzības pasākumiem cilvēki ar virsnieru mazspēju var izraisīt normālu aktīvu dzīvi un baudīt tādu pašu dzīves ilgumu kā veseliem iedzīvotājiem.

Tomēr daži virsnieru mazspējas veidi atzīst ārstējamu cēloni: piemēram, tuberkulozi un citas infekcijas var ārstēt īpaši; līdzīgs arguments, ja virsnieru zona nesaņem pietiekami daudz asiņu vai, gluži pretēji, ir asiņošanas vieta.

Visbeidzot, akūtu virsnieru krīzes epizodēs (addisoninana krīze) ir nepieciešama ātra hidrokortizona, glikozes un sāls šķīduma ievadīšana intravenozi.