definīcija
Terminu ichtyosis lieto, lai norādītu uz vairākām ādas saslimšanām, ko sauc par "genodermatozi", proti, ģenētiskiem traucējumiem, kuru ietekme parādās uz ādas.
Termins "ichtyosis" izriet no grieķu valodas vārda " Iχτυς", kura nozīme ir "zivis", un norāda uz tipisku zvīņainu izskatu, ko izraisa šo slimību skarto pacientu āda.
klasifikācija
Ihtioze nav tikai slimība, bet bieži tā ir saistīta ar citām slimībām un var būt iemesls vai sekas; dažāda veida ihtiozes klasifikācija ir problemātiska tieši tāpēc, ka slimībai ir dažādi aspekti.
Pirmā lielā klasifikācija ir tāda, kas sadala dažādus ichtyosis veidus uz iedzimtajām formām un iegūtajām formām .
Protams, iedzimtas formas ir kopš dzimšanas, jo ģenētiskās pārmaiņas pārraida vecāki.
Savukārt iegūtās formas parādās pieaugušo vecumā, parasti saistībā ar citām dažādām izcelsmes un dabas patoloģijām, piemēram, audzējiem (limfomas, plaušas, aknas, krūts vai nieru vēzis uc), Krona slimība, vairogdziedzera vai AIDS slimības.
Tomēr, vispārīgi runājot, ichtyosis tiek iedalīts kategorijās, pamatojoties uz iegūto klīnisko attēlu . Šajā sakarā mēs varam atšķirt:
- Ikhtioze, kas saistīta ar X hromosomu;
- Lamellārā ichtioze;
- Vulgāra ichtioze;
- Epidermolītiska hiperkeratoze;
- Harlequin ichtyosis;
- Iedzimta ichtyosiform erythroderma.
Vēl viena dažādu tipu ichtyosis klasifikācija, kas definēta kā "ultrastrukturālā klasifikācija", paredz tās iedalījumu četros veidos (I, II, III un IV tips) atbilstoši biopsijai pakļauto epidermas šūnu strukturālajām īpašībām. Tomēr šī klasifikācija tiek izmantota tikai iedzimtajām formām, nevis iegūtajām formām.
Visbeidzot, turpmākā klasifikācija, ko izmanto, lai iedalītu iedzimtas ihtiozes formas, paredz sagrupēt:
- Syndrom ichtyosis, ti, ichtyosis, kas rodas gan ādā, gan citos orgānos;
- Ne sindroma ichtyosis, ti, ikhtiozes veidi, kas rodas tikai ādā.
biežums
Nopietna kāju ūsija. Attēls no en.wikipedia.org - Skatīt citus zivju attēlus
Izņemot vulgāru ichtyosis, šīs slimības ir reti sastopamas formas, kas lielākoties rodas vienā tēmā katram 3000 cilvēkiem; ar X hromosomu saistītā ichtyosis un Harlequin ichtyosis reģistrē sastopamības indeksu, kas ir vienāds ar attiecīgi 1: 300 000 un 1: 500 000/1 000 000.
Sakarā ar sastopamības retumu, Arlecchino ichtyosis dažreiz ir izslēgta no kopējā ikhtiozes saraksta.
Ihtiozes veidi
Nākamajā tabulā ir uzskaitīti vispazīstamākie nodevu veidi un apkopotas galvenās rakstzīmes, kas atšķiras no vienas formas.
| Ihtiozes forma | Saistīts ar X hromosomu | plākšņveidīgs | Vulgāra ichtyosis | Epidermolītiska hiperkeratoze | Iedzimta ichtyosiform erythrodermia | Harlequin * vai difūzā ichtyosis |
| Ietekmētās teritorijas | Bagāžnieks, kakls. Neietekmē rokas vai kājas | Tas ietekmē plaukstas un pēdu pēdas, bet var ietekmēt visu virsmu | Atpakaļ, plaukstas, kāju zeme, ekstensoru zonas | Mikro kārpas izplatās visā ķermeņa virsmā, īpaši ekstremitātēs | Palmi (galvenokārt) | Viss ķermenis |
| pārraide | Recesīvs, saistīts ar X hromosomu | Automātiska recesīvā pārraide. Ļoti reta slimība | Autosomāla dominējošā pārraide | Ļoti reti patoloģija (1: 500 000) | Autosomāls dominējošais. Retas slimības (1: 300 000) | Retas autosomālās recesīvās (1 gadījums miljons). Tas notiek pēc dzimšanas un var izraisīt nāvi |
| Saistītās slimības | Redzes traucējumi (ietekmē radzeni) | Ectropion vai piaghetta (intrakervical gļotādas nenormāla klātbūtne dzemdes kaklā) | Keratozes pilare, atopija | Keratīna traucējumi, hiperkeratoze, difūzā eritēma | Eritēma, hiperkeratoze | Lūpas un plakstiņi izlijis uz āru. Svari ir kvadrātveida (tātad "Arlecchino") |
| funkcijas | Svari un lameles ir lielas, bet ne ļoti biezas ar tumšu krāsu. Tas parādās jau dzimšanas brīdī vai bērnībā | Lameles ir lielas, attīstītas un plašas. Tas parādās dzimšanas brīdī. To sauc arī par kolodionu | Svari ir plāni. Slimība rodas bērnībā | Zemākajai atrijai bieži ir kārpas un burbuļi | Bojājumi parādās kā serozi burbuļi, kas mēdz pārsprāgt | Nopietnāka ikhtiozes forma. Bieza āda, kas novērš kustību |
Visbeidzot, mēs atceramies, ka starp dažādām ihtiozes formām ir ievietota arī xerosis, kas ir vieglākais un vismazāk smagais ādas patoloģijas veids. Parasti kseroze ietekmē apakšējo un augšējo ekstremitāšu stāvokli, parādot ādas sausumu, kas saistīts ar vieglu niezi, kas pasliktinās ziemas sezonā. Niezošu sajūtu pastiprina agresīvu un kairinošu mazgāšanas līdzekļu izmantošana, kas iznīcina ādas aizsargājošo lipīdu slāni.
diagnoze
Tā kā šīs ir relatīvi retas slimības, ikhtiozes diagnoze ne vienmēr ir viegli izdarāma.
Tomēr pirmais solis slimības diagnosticēšanā noteikti ir fiziskā pārbaude, kas ietver svaru un lamellu analīzi, kas veidojas uz pacienta ādas. Detalizēti, ārsts novērtēs izskatu un izplatīšanos organismā, kā arī noteiks blisteru iespējamo klātbūtni.
Pēc tam ārsts pētīs pacienta ģimenes anamnēzi, jo ichtyosis ir iedzimta patoloģija.
Lai diskriminētu, kāda veida ichtyosis ietekmē pacientu, ārsts pēc tam var izmantot tādus testus kā biopsija, kas var būt saistīta ar molekulāro ģenētisko analīzi, lai galīgi apstiprinātu diagnozi.
Visbeidzot, pirmsdzemdību fāzē var diagnosticēt arī dažas ihtiozes formas. Piemēram, ar X hromosomu saistītu ichtyosis var diagnosticēt, veicot amniocentēzi; kamēr pirmsdzemdību fāzē var diagnosticēt lamellārās ichtyosis, Harlequin ichthyosis un epidermolītisko hiperkeratozi, veicot fetoskopiju.
Simptomi
Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Ichtyosis
Pirmie iedzimta ihtiozes simptomi parasti parādās neilgi pēc dzimšanas vai jebkurā gadījumā bērna dzīves pirmajā gadā.
Ichtyosis var izpausties tikai ar sausu ādu, vai arī tas var izraisīt nopietnākas formas, parādot ādas sabiezējumu, kas saistīts ar svariem un žaunām, kas izkropļo un iznīcina cilvēka tēlu un kas var radīt vairāk vai mazāk nopietnas problēmas personām, kuras ir saslimšanām.
Keratinizācijas maiņa faktiski ietver mirušo šūnu uzkrāšanos un pārklāšanos vienā, otrkārt, kas skar ādu, kas to saista ar sausās ādas tipiskajām īpašībām (izteiktāka parādība reti sastopamajās ihtiozes formās).
Ādas sabiezēšanas smagums un svaru un lamelu veidošanās ir atkarīga no osteozes formas, kuras pacients cieš. Atkarībā no smaguma pakāpes ikhtiozes ādas izpausmes var izraisīt gan fiziskas, gan psiholoģiskas sekas - dažreiz pat ļoti nopietnas.
Citos gadījumos ichtyosis pati par sevi var būt citu pamatpatoloģiju simptoms, kas skar pacientu (skatīt nodaļu "Saistītās slimības"). Tas ir iegūtās ichtyosis gadījums.
Prognozējamie faktori
Tā kā ādas sausums ir viens no tipiskiem dažādu ihtiozes formu simptomiem, aukstais un sausais klimats var uzlabot un atbalstīt ichtyosic izpausmi, bet tas nekad nevar būt tā izraisošais iemesls, jo ichtyosis ir ģenētiskas patoloģijas.
Sarežģījumi
Kā jau tika norādīts, dažādu tipu ichtyosis ādas simptomi var izraisīt dažādas fiziskas un psiholoģiskas sekas. Šo seku smagums parasti ir lielāks, jo smagāka ir ikhtioze, kuras pacients cieš.
Fiziskās komplikācijas
Atkarībā no ķermeņa zonas, kurā parādās ikhtiozes simptomi, ādas sabiezēšanas dēļ var rasties dažādas komplikācijas, piemēram:
- Grūtības kustībā un grūtības staigāt, it īpaši, ja ichtyosis notiek pēdu zolēs;
- Matu augšanas traucējumi;
- Grūtības aizvērt acis;
- Grūtības transpirācija, jo ādas sabiezēšana var kavēt šo fizioloģisko procesu.
Turklāt ādas sausums un sabiezējums, kas rodas indivīdiem, kas cieš no ikhtiozes, padara ādu neelastīgu un veicina tās plīsumu. Krekinga un vairs nebojāta āda ir tik viegli pakļauta iespējamām baktēriju, vīrusu vai sēnīšu infekcijām.
Psiholoģiskās komplikācijas
Personas, kas cieš no ihtiozes, izskatu var būtiski izmainīt, dažos gadījumos izraisot nopietnas psiholoģiskas komplikācijas. Parasti šāda veida sekas visbiežāk skar bērni un pusaudži, jo "atšķirīgais" fiziskais izskats un no tā izrietošās fiziskās komplikācijas var apgrūtināt tikšanās un attiecības ar vienaudžiem.
Saistītās slimības
Kā minēts iepriekš, ichtyosis var būt citu slimību simptoms: Refsum sindroms un Sjögren-Larsson sindroms ir divi piemēri.
Pirmais ir reta iedzimta patoloģija, kas ietver ataksiju (muskuļu koordinācijas zudums), polineirīts (nervu iekaisums) un kurlums; otrais sindroms ir saistīts ar muskuļu paralīzi ar progresējošu garīgo atpalicību.
Lepra, AIDS un hipotireoze ir trīs citas patoloģijas, kas sākas ar dažādām iegūto ichtyosis formām; arī sarkoidoze rāda tipiskas ihtiozes pazīmes (apakšējās ekstremitātēs veidojas konsekventas skalas). Ikhtiozes skartās ādas biopsija ne vienmēr dod labus rezultātus, gluži pretēji, vairumā gadījumu tā ir nederīga diagnozei.
ārstēšana
Ņemot vērā to, ka ģenētiski pārnēsājamo slimību vidū ir ichtyosis, ārstēšana ir gandrīz neiespējama.
Tomēr ir daži ārstēšanas veidi, kurus var veikt, lai mazinātu simptomus. Šajā sakarā mēs varam atšķirt lokālu ārstēšanu no sistēmiskas ārstēšanas. Tomēr pēdējo nevar izmantot visiem pacientiem, kas cieš no ihtiozes.
Aktuāla ārstēšana
Vietējā ikhtiozes ārstēšana ir vērsta uz ādas sabiezēšanas samazināšanu un ādas zaudēto mitrumu atjaunošanu.
Lai sasniegtu pirmo mērķi, parasti izmanto farmaceitiskos preparātus (krēmus vai losjonus), pamatojoties uz keratolītiskiem līdzekļiem, kas spēj novērst ādas svarus.
Šajā ziņā īpaši noderīgas ir aktīvās sastāvdaļas, piemēram, salicilskābe, urīnviela un alfa-hidroksi skābes (piemēram, glikolskābe).
Dažos gadījumos var būt efektīva zāļu lietošana lokālai lietošanai (krēmi, losjoni, želejas, ziedes uc), kuru pamatā ir retinoīdi.
Tomēr šo vielu lietošana noteikti nav brīva no blakusparādībām. Faktiski alfa-hidroksi skābes var kairināt indivīdu sauso un dehidrēto ādu. Turklāt izcirtņu un plaisu klātbūtnē iepriekš minētās aktīvās sastāvdaļas var uzsūkties, radot potenciāli nopietnas blakusparādības pat sistēmiskā līmenī.
Šī iemesla dēļ ikhtiozes lokālajai ārstēšanai vienmēr jānotiek stingrā ārsta uzraudzībā.
Lai āda zaudētu mitrumu un elastību, tā vietā var būt lietderīgi izmantot mitrinošus produktus un produktus, kuru pamatā ir vazelīns un mīkstinoši līdzekļi, ļoti noderīgi un ļoti ieteicami, lai mīkstinātu ādu.
Ja ichtyosis izraisa sistēmisks traucējums, būtu labi ieeļļot skartās teritorijas ar tādām vielām kā propilēnglikols (mitrinātājs). Šī viela ir arī efektīva, lai mazinātu simptomus, kas izriet no lamellārās ikhtiozes vai ikhtiozes, kas saistītas ar X hromosomu.
Sistēmiska ārstēšana
Vairumam ichtyosic slimību, retinoīdi ir ļoti efektīvs izārstēt, kas nav pilnībā cīnīties ar slimību, bet var noteikti dziedēt simptomus. Retinoīdi tiek ievadīti perorāli.
Tomēr vispārēji retinoīdu sistēmiska lietošana ir ieteicama smagos ihtiozes gadījumos. Citos gadījumos to lokālā lietošana, kas saistīta ar vietējo preparātu lietošanu, kas veicina mīkstinošu, barojošu un keratolītisku iedarbību (vazelīns, urīnviela, glicerīns, glikols un salicilskābe), var būt pietiekama.
Jebkurā gadījumā jāatceras, ka perorālie retinoīdi var izraisīt dažādas blakusparādības (piemēram, paaugstinātu triglicerīdu līmeni asinīs), jo īpaši, ja to lieto ilgstoši, kā tas ir gadījumā, kad pacienti cieš no ichtyosis .
Tad neaizmirstiet, ka retinoīdi ir potenciāli teratogēni, un tādēļ to lietošana grūtniecības laikā ir absolūti aizliegta.
Pacientiem, kas slimo ar epidermolītisko hiperkeratozi, ideālā ārstēšana ir kloksacilīna vai eritromicīna, antibiotiku, kas ir noderīga sāpju novēršanai, kas saistīta ar smaku smaržām, kas veidojas pēc bakteriālās superinfekcijas kontrakcijas.
Psiholoģiskā ārstēšana
Gadījumā, ja ichtyosis novedīs pie psiholoģiskām un sociālām komplikācijām - papildus farmakoloģiskajai ārstēšanai, kuras mērķis ir mazināt slimības ādas simptomus - būs nepieciešams nodrošināt pacientam atbilstošu atbalstu un psihosociālu atbalstu, lai izvairītos no turpmākas un nopietnākas komplikācijas.
Noderīgi padomi
Lai uzlabotu ichtyosis ārstēšanas efektivitāti - gan lokāli, gan sistēmiski - un lai atbrīvotos no slimības simptomiem, var būt lietderīgi veikt nelielus soļus, piemēram:
- Samaziniet mazgāšanas biežumu, lai izvairītos no ādas kairinājuma pastiprināšanās;
- Nelietojiet toksiskas vielas ar augstu uzsūkšanos (piemēram, heksahlorofēns, baktericīdā viela / dezinfekcijas līdzeklis) un kairinoši produkti;
- Vēlams izmantot vieglus mazgāšanas līdzekļus, pat labāk, ja ārsts to ir norādījis vai ieteicis;
- Izvairieties no tiešas un pārmērīgas atmosfēras iedarbības, kas var izžūt, dehidrēt un tālāk kairināt ādu (saule, vējš, auksts utt.);
- Vienmēr rūpīgi ievērojiet ārsta norādījumus un nekad nepaļaujieties uz DIY.
Lai uzzinātu vairāk: Narkotikas ikhtiozes ārstēšanai "
