vispārinājums
Adisona slimība ir klīnisks stāvoklis, ko izraisa primitīvs virsnieru dziedzeru hormona deficīts; pazīstams arī kā kortikosteroīdi, šos hormonus ražo divi mazi endokrīnie dziedzeri, kas iedalīti taukos, kas pārspēj nieres un tāpēc sauc par virsnieru.
Savos attālākajos posmos, ko sauc par kortikālo, šie dziedzeri ražo un izdalās trīs veidu hormonus: androgēnus, glikokortikoīdus un minerālkortikoīdus.
Šo hormonu ļoti nozīmīgo bioloģisko iedarbību (kas trūkst pacientiem, kuri cieš no Addisona slimības) var apkopot šādi:
- glikokortikoīdi, piemēram, kortizols, piedalās glikēmijas kontrolē (palielinot to), nomāc imūnās atbildes reakciju un atbalsta ķermeni stresa apstākļos; trūkums izraisa nogurumu, vieglu nogurumu, vājumu, hipoglikēmiju, anoreksiju (apetītes zudums), sliktu dūšu, vemšanu, sāpes vēderā un svara zudumu;
- minerokortikoīdi, tāpat kā aldosterons, regulē nātrija un kālija koncentrāciju plazmā, dodot priekšroku pirmās grupas reabsorbcijai un pēdējo izdalīšanos (tādēļ tiem ir hipertensija). Aldosterona deficīts izraisa ūdens un sāļu zudumu, izraisot dehidratāciju, hipotensiju un sāļus ēdienus;
Nelielais androgēnu daudzums, kas rodas virsnieru līmenī, ir īpaši svarīgs sievietēm, jo tas atbalsta seksuālo vēlmi, matu augšanu, tauku sekrēciju un vispārējas labsajūtas sajūtu.
Raksta indekss
SintomiCauseDiagnosiTrattamentoSimptomi
Lai uzzinātu vairāk: Addisonas slimības simptomi
Hronisks kortizola un aldosterona trūkums ir atbildīgs par klasiskajiem simptomiem, kas saistīti ar neapstrādātu Addisonas slimību; vairumā gadījumu pakāpeniski rodas klīniskās izpausmes, ko raksturo svara zudums, apetītes trūkums, muskuļu vājums un hronisks nogurums; tie var būt saistīti arī ar sliktu dūšu, vemšanu, caureju, ortostatisku hipotensiju (reiboni un redzes miglošanos, kad viņi iet no sēdus vai guļvietas uz stāvu), uzbudināmību un depresiju, galvassāpēm, svīšanu, hipoglikēmiju, asu tendenci sāļu ēdieniem un sievietēm, menstruāciju traucējumi, amenoreja un kaunuma un asinsvadu matu izkrišana.
Addisonas slimības simptomi ir ļoti dažādi un intensīvi, un tie ietver: nogurumu, vājumu, muskuļu sāpes, svara zudumu, depresiju, anoreksiju, tumšu ādu (šķiet, miecētas), zemu asinsspiedienu, sliktu dūšu, vemšanu, caureju, vēlmi sāļš ēdiens.
Vēl viena raksturīga Addisona slimības pazīme (kas nav sekundārajās formās) sastāv no tā sauktās melanodermijas: ādas hiperpigmentācija (īpaši pamanāma ādas krokās, piemēram, krūšu, rētu un elkoņu, ceļgalu) un gļotādu, piemēram, lūpu un krūts dziedzeru olās. . Šī izpausme ir saistīta ar hipofīzes pastiprināto ACTH sekrēciju (neefektīvu) mēģinājumu stimulēt kortizola veidošanos virsnieru dziedzerī, kas tomēr nespēj.
Tā kā daudzi no šiem simptomiem rodas un pasliktinās tendenciāli lēni un niansēti, tie bieži tiek ignorēti, vismaz līdz brīdim, kad īpaši saspringts notikums, piemēram, slimība vai negadījums, krasi pasliktina situāciju. Sekojošā „adisonu krīze” (akūta virsnieru mazspēja) ir saistīta ar daudz smagākiem simptomiem, piemēram, vājumu, apātiju, apjukumu, smagu hipotensiju līdz hipovolēmiskajam šokam (spiediena sabrukums un samaņas zudums), sliktu dūšu, vemšanu, sāpes vēderā un drudzis.
Akūta virsnieru mazspēja (hipo-virsnieru krīze) var rasties pirms vai pēc Addisona slimības diagnozes, piemēram, ja pacientam ir spēcīgs fizisks stress (infekcijas, traumas, ķirurģija, smaga dehidratācija pārmērīga karstuma dēļ, vemšana un caureja) vai arī, ja tiek pārtraukta kortizona aizstājterapija.
Ārstēšanas trūkuma dēļ Addisonian krīze var būt letāla, tāpat kā pati slimība bija letāla līdz pagājušā gadsimta 1940. gadiem. Tā vietā, pēc atbilstošas diagnozes noteikšanas hormonu aizstājterapija garantē pacientam ar Addisonas slimību dzīves ilgumu, kas ir vienāds ar normālo cilvēku dzīves ilgumu. Tomēr bieži vien reālā problēma ir viņa klātbūtnes pamanīšana, kas ir aizdomas, kad jūs sastopaties ar pastāvīgu nogurumu un vieglu izsīkumu. Tomēr jāsaka, ka šie simptomi ir ļoti nespecifiski un ka Addisona slimība ir diezgan reta slimība, ko raksturo 1/10 gadījumu skaits uz 100 000 cilvēkiem, dodot priekšroku pieaugušajiem no 30 līdz 50 gadiem.
Riska faktoru vidū papildus patoloģijas zināšanām mēs atceramies citu autoimūnu slimību, piemēram, Hashimoto tiroidīta, Graves slimības, kaitīgās anēmijas, I tipa cukura diabēta, klātbūtni tajā pašā priekšmetā. hipoparatireoze un primārā dzimumdziedzeru mazspēja.
Cēloņi
Iepriekš aprakstīto klīnisko stāvokli izraisa hormona deficīts, kas var atpazīt dažādus izcelsmes cēloņus:
mainīta virsnieru dziedzeru attīstība (ADRENALIC DISGNENESIS);
adrenokortikālo šūnu bojājumi vai iznīcināšana (SURRENALIC DESTRUCTION);
ALTERATA STEROIDOGENESI (anomālijas virsnieru kortikālo hormonu sintēzes procesā, sākot no holesterīna).
Adisona slimību izraisa virsnieru šūnu bojājumi, kas nespēj radīt pietiekamu daudzumu kortizola un altestosterona. Sekundāro virsnieru mazspējas gadījumā simptomus izraisa nepietiekama AKTH hipofīzes sekrēcija, hormons, kas stimulē virsnieru dziedzeru, lai ražotu kortizolu; šajos gadījumos aldosterona līmenis paliek normāls.
Adisona slimības cēloņi ietver visas tās slimības, kas grauj virsnieru darbību, izraisot hormonālo deficītu; tas attiecas, piemēram, uz autoimūnām formām (aptuveni 80% gadījumu) un infekcijas formām (tuberkulozei), kas ir raksturīgas pagātnei un jaunattīstības valstīm. Citi primārās virsnieru mazspējas cēloņi ir karcinomas vai virsnieru metastāzes, amiloidoze, hemochromatoze, virsnieru asiņošana, virsnieru dziedzera ķirurģiska izņemšana vai nepietiekama attīstība iedzimtu slimību dēļ.
Sekundārās nieru mazspējas formās virsnieru dziedzeri pilnībā neīsteno endokrīno darbību, jo slikta reakcija uz hipofīzes hormonu ACTH, kas vada un stimulē aktivitāti. ACTH trūkums, kas var būt saistīts arī ar sliktu hipofīzes funkciju, galvenokārt nosaka kortizola deficītu, bet aldosterona līmenis parasti paliek normāls. Attiecībā uz homeostatisko līdzsvaru, kas regulē mūsu ķermeni, tas pats stāvoklis var rasties, ja persona, kas ārstē kortizona terapiju, pēkšņi pārtrauc ārstēšanu vai, atkal, pēc ķirurģiskas ACTH audzēju noņemšanas.
