Saistītie raksti: Pheochromocytoma
definīcija
Feohromocitoma ir katekolamīnu izdalošs audzējs, kas attīstās no hromafīna šūnām, kas parasti atrodas virsnieru dziedzeros. Galvenie izdalītie katecholamīni dažādās proporcijās ietver noradrenalīnu, adrenalīnu un dopamīnu, kas nosaka dažādus fizioloģiskos efektus atkarībā no stimulētā perifēra receptora.
Aptuveni 90% feohromocitomu atrodas virsnieru medulārā līmenī, bet var rasties no jebkura hromafīna šūnu kodola, kas rodas no neuroektodermas; šie kodoli atrodas citās ķermeņa daļās (karotīds glomus, paraganglia, kas saistīta ar simpātisko nervu sistēmu, vēdera aortas bifurkāciju, aizmugurējā viduslaiku ganglijām uc).
Pheochromocytoma bieži vien ir sporādiska, tomēr ir daži ģenētiski traucējumi, kas veicina tās rašanos (piemēram, MEN 2A un 2B). Audzējs var attīstīties arī pacientiem ar 1. tipa neirofibromatozi (von Recklinghausen slimība), un tas var būt saistīts ar nieru karcinomu, piemēram, von Hippel-Lindau slimības gadījumā.
Pheohromocitomas, kas atrodas virsnieru dziedzerī, vienādi ietekmē abus dzimumus un var rasties jebkurā vecumā, lai gan maksimālā sastopamība ir no 20 līdz 50 gadiem.
Feohromocitoma ir vispārēji labdabīgs audzējs ar mainīgiem izmēriem (vidējais neoplastiskās masas izmērs ir no 5 līdz 6 cm diametrā). Aptuveni 10% gadījumu tā ir ļaundabīga; šī evolūcija biežāk sastopama virsnieru audzēju vidū, ģimenes un sieviešu dzimuma.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- Aritmija
- Retrosternālā dedzināšana
- sirdsklauves
- aizdusa
- glikozūrija
- insulīna rezistences
- Hiperglikēmija
- Hiperhidroze
- hiperrefleksiju
- hipertonija
- Ortostatiska hipotensija
- Livedo Reticularis
- Kuņģa sāpes
- Galvassāpes
- marasma
- nelabums
- bālums
- parestēzijas
- Svara zudums
- aizcietējums
- Strie rubre
- Aukstā svīšana
- tahikardija
- tahipnoju
- trīce
- reibonis
- Neskaidra redze
- vemšana
Papildu norādes
Klīniskās izpausmes galvenokārt izraisa sekrēcijas veids un saražoto katecholamīnu daudzums.
Galvenā feohromocitromas pazīme ir arteriāla hipertensija, kas var būt stabila augstās vērtībās vai parādās epizodiskā (paroksismālā) veidā. Paroksismālos uzbrukumus var izraisīt audzēja palpācija, stāvokļa izmaiņas, vēdera kompresija un emocionālā trauma.
Hipertensija, kas saistīta ar feohromocitromu, ir rezistence pret parastajām antihipertensīvām zālēm, un to bieži papildina sirds un asinsvadu izpausmes, piemēram, tahikardija, smaga galvassāpes, auksta sviedri un neskaidrība.
Simptomi ir ortostatiska hipotensija, reibonis, neskaidra redze, tahipnija, sirdsklauves, slikta dūša, vemšana, epigastralģija, aizdusa, parestēzija un aizcietējums. Turklāt feohromocitoma var izraisīt paaugstinātu insulīna rezistenci, cukura diabētu un sirds aritmijas.
Feohromocitomas diagnoze ir balstīta uz palielinātu katecholamīna ražošanu. To var panākt ar katecholamīnu un to metabolītu asins un urīna devu. Fiziskā pārbaude, izņemot hipertensijas atvieglošanu, parasti ir normāla. Attēlveidošanas paņēmieni, jo īpaši datorizētā tomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, palīdz atrast audzēju.
Feohromocitomas ārstēšana, ja iespējams, sastāv no neoplastiskās masas izņemšanas. Tomēr pirms operācijas jāveic zāļu terapija, kuras mērķis ir stabilizēt pacienta sirds un asinsvadu stāvokli.
