Kas ir feohromocitoma
Pheochromicitoma ir audzējs, kas attīstās virsnieru dziedzerī, parasti ietekmējot tās iekšējo daļu, ko sauc par medulla, kur tiek atrastas hromafīna šūnas. Tas ir diezgan reti sastopams audzējs, kura aplēstā sastopamība ir no 2 līdz 8 gadījumiem uz miljonu iedzīvotāju; feohromocitoma atzīst noteiktu ģimenes noslieci un ir biežāk sastopama jauniešu vidū un vidējā vecuma grupās.
Virsnieru dziedzeri un katecholamīni
Virsnieru dziedzeri, kas novietoti kā cepure uz nierēm, savā centrālajā daļā ražo divus ļoti svarīgus hormonus, attiecīgi adrenalīnu un noradrenalīnu, vai vispārīgāk katecholamīnus. Kopā tie regulē organisma reakciju uz psihofizisko stresu, sagatavojot to tā sauktajam uzbrukumam un lidojuma reakcijai. Šādos apstākļos, pateicoties šo hormonu masveida sekrēcijai, sirds palielina stiprumu un kontrakcijas biežumu, bronhu, skolēnu un asinsvadu asinsvadu un koronāro sistēmu paplašinās, bet aknu līmenī tiek stimulēta glikogenolīze.
Tajā pašā laikā, vēlreiz, lai sagatavotu ķermeni gaidāmajai fiziskajai aktivitātei, gremošanas procesi ir ievērojami palēninājušies, savukārt ādas un perifērie asinsvadi kļūst sašaurināti un palielinās arteriālais spiediens; urīnpūšļa sfinkteris sašaurinās (kavē urināciju).
Simptomi
Lai uzzinātu vairāk: Feohromocitomas simptomi
Tā kā feohromocitoma ir katekolamīnu izdalošs audzējs, to ļoti bieži pavada hipertensija (fundamentāla klīniskā izpausme) un tādi simptomi kā pēkšņas galvassāpes, sāpīga, spēcīga svīšana, sāpes krūtīs, svara zudums, nervozitāte, trauksme, trauksme, sirdsklauves un sajūta enerģiskāka sirdsdarbība. Dažreiz tas var būt asimptomātisks.
Dažreiz pheochromicotoma simptomi ir kuņģa-zarnu trakta traucējumi, piemēram, sāpes vēderā, slikta dūša un vemšana, kā arī glikozes metabolisma izmaiņas, piemēram, samazināta glikozes tolerance vai diabēts.
Attiecībā uz katecholamīnu izdalīšanos no audzēja simptomi var rasties papildus veidā (pēkšņi un vardarbīgi uzbrukumi, kas ilgst mazāk nekā stundu) vai nepārtraukti. Turklāt visiem šiem simptomiem var pievienot arteriālās hipertensijas sekas uz mērķa orgāniem (piemēram, tīklenes problēmas).
Feohromocitomas simptomi var pēkšņi pasliktināties, izraisot hipertensijas krīzes; tas notiek galvenokārt pēc emocionāla stresa vai trauksmes, ķirurģiskas anestēzijas vai fiziskiem centieniem, kas izraisa zināmu spiedienu uz audzēju (stāvokļa izmaiņas, sporta aktivitāte, diagnostikas manevri (kateterizācija), svara celšana, atdalīšanās, urinācija, grūtniecība utt.) . Pheomocrocytomas simptomus var pastiprināt arī dažu zāļu, narkotiku (amfetamīnu, augstas devas kofeīna, efedrīna, dekongestantu, antihistamīnu, kokaīna uc) un pārtikas produktu (tie, kas bagāti ar tiramīnu) lietošana, kas paaugstina asinsspiedienu. Pheochromycoma klātbūtnē jāizvairās arī no metoklopramīda, atropīna un MAO inhibitoru lietošanas (hipertensijas krīzes risks ar sirds bojājumiem); starp pēdējiem pieminējām isokarbossazīdu, fenelzīnu, selegilīnu, moklobemīdu un tranilcipromīnu. Hipertensīvās krīzes var kontrolēt ar tādām zālēm kā nitroglicerīns un atvasinājumi.
diagnoze
Skatīt arī: Metanephrine urīnceļu
Feohromocitomas diagnoze ir balstīta uz adrenalīna un noradrenalīna devu un ar to saistītajiem metabolītiem (metanefrīniem) asinīs un urīnā. Ja līmenis ir augsts, precīzu feohromocitomas lokalizāciju nosaka, izmantojot CT skenēšanu, vēdera magnētisko rezonansi, PET ar 6- (18F) fluorodopamīnu vai scintigrafiju ar meta-jodobenzilguanidīnu (MIBG) vai ar iezīmētiem somatostatīna analogiem. (octreoscan).
ārstēšana
Izvēles ārstēšana, ja tas ir praktiski iespējams, ir ķirurģiska.
Faktiski, likvidējot virsnieru dziedzeri, ko skārusi feohromocitoma, simptomi vairumā gadījumu pazūd; arī sirds spiediens atgriežas normālā stāvoklī. Ja neoplazmās ir abi dziedzeri, ir nepieciešams noņemt abus virsnieres; diemžēl divpusējā adrenalektomija prasa hronisku aizvietojošo terapiju, lai aizstātu dažādus virsnieru hormonus, piemēram, kortizolu un aldosteronu.
Ja iespējams, ķirurģija tiek veikta laparoskopiski, tas ir, ievietojot plānus precizitātes instrumentus mazos griezumos, kas veikti pacienta vēderā.
Nepieciešams, lai iejauktos un gatavotos tam, lai uzņemtu alfa un beta blokatorus un, ja nepieciešams, citus medikamentus, lai kontrolētu asinsspiedienu un dažādus feohromocitomas izraisītos simptomus.
