Kas ir distonija?

Starp kustību traucējumiem - pazīstamiem kā diskinēzijām - izceļas distonija, kas ir atbildīga par nejaušām muskuļu kontrakcijām un spazmiem, kas piespiež subjektu veikt patoloģiskas fiziskas pozas vai veikt neparastas, bieži sāpīgas kustības. Distonisks pacients nespēj uzņemties dabisku stāvokli vai, citādi, viņš varēs mainīt neparasto stāvokli, bet pakāpeniski, izmantojot patoloģiskas pūles un dažreiz pārspīlētas un veltīgas fiziskas ciešanas.

Piespiedu muskuļu kontrakcijas liek organismam veikt atkārtotas kustības un neērti un savīti pozas; ir aptuveni 13 distoniskas formas, dažkārt raksturīgas dažām nopietnām patoloģiskām formām. Diemžēl vairumam dystoniju nav galīgas izārstēšanas; tomēr uzlabojumus var panākt, ieviešot īpašas farmakoloģiskās specialitātes, kuras mēs analizēsim diskusijas gaitā.

biežums

Distonija jau vairākus gadus ir ieinteresējusi daudzus zinātniekus: pirmais epidemioloģiskais pētījums aizsākās 1988.gadā, kas tika veikts saskaņā ar Dystonijas atzīšanas vadlīnijām, ko dekodēja Rochester Mayo klīnika pirms dažām desmitgadēm. Šajos gados distonija reģistrēja 300 slimos cilvēkus uz miljonu veseliem cilvēkiem; pēc dažiem gadiem statistika ziņoja par mazāku dystonisko pacientu skaitu (110 miljoni Anglijā, 60 - Japānā). Iespējams, statistiskās atšķirības nav saistītas ar ideālu slimības regresiju, bet gan uz izmantoto apsekošanas metožu dažādošanu.

Pašlaik tiek lēsts, ka ASV 300 000 cilvēku skar distonija, savukārt Itālijā ir reģistrēti 20 000 dystonisku pacientu. Vispārīgi runājot, distonija parādās 370 cilvēkiem uz miljonu veseliem indivīdiem.

Slimība var negatīvi ietekmēt vīriešus, sievietes un visu vecumu bērnus un visas sacensības; tomēr daži pētījumi ir konstatējuši minimālu sieviešu izplatību dažos distonijas veidos, savukārt cilvēkiem tiek uzskatīts, ka kājas un ieroči ir vietas, kuras visvairāk skārusi slimība, lai gan katrs ķermeņa anatomiskais apgabals tiek uzskatīts par potenciālu slimības mērķi. .

Distonija ir viens no visbiežāk sastopamajiem kustību traucējumiem pēc Parkinsona slimības un trīce.

vispārinājums

Distonija ir hroniska slimība, un tikai retos gadījumos tas ietekmē pacienta izziņu pacientam; ir arī maz ticams, ka distonija ir tieši saistīta ar indivīda paredzamā mūža ilguma samazināšanos. Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka distonija, kas izpaužas kā citas patoloģijas simptoms, joprojām varētu radīt īstermiņa vai ilgtermiņa komplikācijas.

Distonija nenosaka galīgās patoloģijas; dažreiz tomēr nevēlamas muskuļu kustības notiek ar intensitāti un biežumu, lai ietekmētu pacientu padarītu nederīgu un nopietni apdraudētu viņa dzīves kvalitāti. Pamatojoties uz distonijas formu, slimība var radīt dažādas sāpes un invaliditāti, īpašības, kas klasificētas pēc ideāla vērtējuma (sāpes / invaliditāte: nulle - viegla - vidēja - smaga). Muskuļu kontrakcijas laika gaitā ir ilgstošas ​​un ir atbildīgas par neparastām pozām un atkārtotām, nekontrolētām vērpes kustībām; dažiem autoriem distonija radīto kustību sagrozīšana ir salīdzināma ar čūskas kustību [no www.distonia.it]

Tomēr, neskatoties uz daudzveidīgajām un neviendabīgajām distonijas formām, kurās pacienti izpaužas kā dažādu lielumu kustības, pozas un grūtības, ir divi vadītāja elementi, kas apvieno visas distoniskās formas: anomālo kontrakciju biežums un kadenci atkārtošana Nevēlamie muskuļi tiek diagnosticēti jebkura veida distonijā [no www.dystonia-foundation.org].

Dažiem pacientiem klasiskā distonijas forma ir saistīta ar ekstravagantām kustībām konkrētā kontekstā. Piemērs ir dots, lai saprastu jēdzienu: vienkāršas darbības laikā, piemēram, rakstot, pacients, kas cieš no distonijas, varētu radīt papildu dīvainas netipiskas kustības. Tā ir darbības distonija, kurā diktonisko kustību pasliktina brīvprātīgo kustību ieviešana: darbības distonija parādās tikai kopā ar vēlamā žesta izpildi, lai gan tas ir vienkārši (piemēram, rakstot). .

Iedarbības vecums

Distonija "sākuma vecums" attiecas uz pacienta vecumu, kurā sākas pirmie distoniskie simptomi. Atkarībā no vecuma var izšķirt divas pirmās distoniskās slimības formas, no kurām katra tiks iedalīta pēc vispārējiem raksturlielumiem:

  • Agrīna sākšanās distonija (pusaudžu pusaudze): pirmās muskuļu kustības izmaiņas rodas agrīnā vecumā, bērnībā vai pusaudža gados. Distonijas infantilās formas ir diezgan reti; tomēr lielāko daļu laika tie parādās 9 gadu vecumā, un tie galvenokārt ir saistīti ar ekstremitāti.
  • Datonija, kas sākas ar vēlu, - pēc 30 gadu vecuma parādās distonija, īpaši no 40 līdz 60 gadiem. Visbiežāk sastopamas vēlu parādās veidotas distonijas formas.