Saistītie raksti: Wernicke encefalopātija
definīcija
Wernicke encefalopātija ir akūts neiropsihisks sindroms, kas rodas smaga tiamīna (B1 vitamīna) deficīta dēļ.
Visbiežākais šīs slimības cēlonis ir alkoholisms. Pārmērīga alkohola lietošana faktiski traucē tiamīna uzsūkšanos kuņģa-zarnu trakta līmenī un tā nogulsnēšanos aknās. Turklāt nepietiekams uzturs, kas saistīts ar alkoholismu, bieži novērš adekvātu B1 vitamīna uzņemšanu.
Wernicke encefalopātija var rasties arī citos apstākļos, kas izraisa ilgstošu hiponutriāciju vai vitamīna deficītu (piemēram, bieža dialīze, hiperemesis, anorexia nervosa, atkārtotas barošanas ārstēšana pēc ilgstošas badošanās, bariatriska ķirurģija, kuņģa vēzis un AIDS). Slimības pamatā var būt arī ģenētiskas novirzes, kas izraisa transketolāzes, tiiamīna metabolizējošo fermentu, trūkumu.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- anosmija
- apātija
- ataksija
- koma
- Muskuļu krampji
- Grūtības koncentrēšana
- Valodas grūtības
- Laika un telpiskā dezorientācija
- aizdusa
- Roku un plaukstu sāpes
- ecolalia
- Papilla tūska
- Sāpīgas kājas
- hipertonija
- nepietiekama uztura
- Ortostatiska hipotensija
- hipotermija
- hypovitaminosis
- apātija
- nistagms
- Ophthalmoplegia
- parestēzijas
- Atmiņas zudums
- Kustību koordinācijas zudums
- Līdzsvara zudums
- miegainums
- Mulsinošs stāvoklis
- ģībonis
- tahikardija
- trīce
- reibonis
- vemšana
Papildu norādes
Wernicke encefalopātiju raksturo pēkšņi simptomu rašanās, piemēram, apjukums, nistagms, daļēja oftalmopēdija, valodas traucējumi, ataksijas gaita un garīgo spēju pazemināšanās.
Wernicke encefalopātijā bieži notiek vestibulārās funkcijas izmaiņas bez dzirdes zuduma. Sajaukšanas stāvokli raksturo dziļa dezorientācija, apātija, vienaldzība, nespēja koncentrēties un miegainība.
Citas disfunkcijas, kas bieži ir saistītas ar Wernicke encefalopātiju, ir nespēja atšķirt smakas, trīce, uzbudinājums, hipotermija, sirds un asinsvadu pārmaiņu pazīmes (tahikardija, aizdusa un ortostatiska hipotensija) un sinkope. Tiamīna deficīts rada arī simptomus, kas rodas no perifērās nervu sistēmas iesaistīšanas, piemēram, tirpšana, krampji, nejutīgums un sāpes kājās un rokās.
Neārstētiem pacientiem Wernicke encefalopātija var progresēt līdz stuporam, komai un nāvei.
Diagnoze galvenokārt ir klīniska un balstās uz hipotensijas vai vitamīna deficīta atzīšanu. Lai izslēgtu citas etioloģijas, pacientam jāveic asins analīzes, aknu darbības testi, toksikoloģiskā skrīnings, smadzeņu attēlveidošana un smadzeņu šķidruma analīze.
Ārstēšana ietver tūlītēju tiamīna parenterāli ievadīšanu, turpina vismaz 3-5 dienas. Acu simptomi parasti izzūd 24 stundu laikā, bet ataksija un apjukums var saglabāties dienas un mēnešus.
Atbalstošā terapija sastāv no rehidratācijas, elektrolītu izmaiņu korekcijas un vispārējās uzturvērtības, kas ietver multivitamīnu kompleksus. Pacientiem ar progresīvām slimībām nepieciešama hospitalizācija. Alkohola lietošanas pārtraukšana ir nepārprotami obligāta.
Ar Wernicke encefalopātiju saistītā prognoze ir atkarīga no savlaicīgas diagnozes; pēc terapijas traucējumi Korsakoffas psihozē var atjaunoties, turpināties vai deģenerēt (stāvoklis, ko raksturo smagi atmiņas defekti, ataksija, apātija, dezorientācija, konfabulācija, halucinācijas, acu un komu kontrolējošo muskuļu paralīze). Tomēr, ja neārstē, traucējumi progresē; mirstība svārstās no 10 līdz 20% gadījumu.
