Saistītie raksti: amiloidoze
definīcija
Amiloidoze ir stāvoklis, ko raksturo nešķīstošu olbaltumvielu materiāla (ko sauc par amiloidu) uzkrāšanās bieži ekstracelulārajā zonā.
Atkarībā no amiloidozes veida, kas ietekmē pacientu, amiloida nogulsnes var uzkrāties lokāli, izraisot ierobežotus simptomus vai difūzā veidā, traucējot daudzu orgānu struktūru un funkciju.
Potenciālie etioloģiskie faktori atšķiras atkarībā no amiloidozes veida: tas var būt primitīvs vai sekundārs dažādām infekcijām un iekaisuma, ģenētiskiem vai neoplastiskiem apstākļiem.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- Alve izmaiņas
- anūrija
- Aritmija
- ascīts
- astēnija
- Sausa mute
- kardiomegālija
- caureja
- Samazināta svīšana
- disfāgija
- aizdusa
- tūska
- hepatomegālija
- Kārdināšana kājās
- Kaulu lūzumi
- Locītavu pietūkums
- goiter
- hypohidrosis
- Ortostatiska hipotensija
- dzeltenā kaite
- Piepūšamā mēle
- macroglossia
- Muguras sāpes
- Atsevišķi plaušu mezgli
- Melnā acs
- parestēzijas
- Svara zudums
- poliūrija
- proteīnūrija
- Putas urīnā
- Nefrotiskais sindroms
- splenomegālija
- aizcietējums
- svīšana
- uremia
- Artikulā pārlešana
- Perikarda izsvīdums
- reibonis
Papildu norādes
Slimības simptomi un smagums ir atkarīgi no amiloidozes veida un orgāna, ko galvenokārt ietekmē amiloidu uzkrāšanās. Piemēram, ja tas tiek nogulsnēts nierēs, tie var izraisīt hronisku nieru mazspēju, savukārt sirds iesaistīšanās apdraud spēju nodrošināt pietiekamu asins daudzumu visam organismam, kas galu galā noved pie sirds mazspējas. Aknu iesaistīšanās izraisa hepatomegāliju. Reizēm ir portāla hipertensija, līdz ar to arī barības vada svārstības un ascīts.
Amiloidoze var izraisīt šādus simptomus: vājums, nozīmīgs svara zudums, šķidruma aizture ar tūsku (sirds mazspējas vai nefrotiskā sindroma sekas), patoloģiski sirds ritmi (aritmijas), reibonis, elpas trūkums, pirkstu parestēzija. rokas un pēdas, svīšana. Var rasties arī makroglosija (mēles tilpuma pieaugums), kuņģa-zarnu trakta kustības traucējumi, slikta barības vielu uzsūkšanās un zarnu obstrukcija. Reimatoloģiskie simptomi ir karpālā kanāla sindroms un hroniskas plecu, plaukstu un pirkstu sāpes. Var rasties patoloģiski lūzumi, it īpaši olbaltumvielu un ciskas kaula, un ādas bojājumi, piemēram, purpura un ekhimozes. No otras puses, vairogdziedzera amiloidoze var izraisīt strūklu. Amiloidozes sistēmiskās formas var izraisīt smagu orgānu mazspēju.
Diagnozi nosaka biopsija, pārbaudot nelielu skarto audu paraugu ar mikroskopu. Terapija mainās atkarībā no amiloidozes veida. Kopumā pieejamie ārstēšanas veidi palīdz pārvaldīt simptomus, kā arī ierobežo amiloidu ražošanu.
