definīcija
Parasti iedzimta hemohromatoze identificē patoloģiju, kurā dzelzs uzkrājas pārmērīgi organisma audos: mēs runājam par diezgan nopietnu slimību, ņemot vērā, ka dzelzs, kas nogulsnējas dažādos orgānos, var izraisīt nopietnus bojājumus, īpaši aknās, sirds, aizkuņģa dziedzera un locītavu. Tā kā tā bieži ir ģenētiski pārnēsājama slimība, hemokormatozi nevar pilnībā izārstēt, lai gan daži medikamenti un daži uztura uzvedības noteikumi var mazināt simptomus.
Cēloņi
Tiek lēsts, ka visbiežāk sastopams iedzimts hemohromatozes variants: šajā gadījumā gēnu, kas iesaistīts ar pārtiku absorbētā dzelzs daudzuma regulēšanā, izraisa iemesls. Citos gadījumos pārspīlēto dzelzs uzkrāšanos vairāk veicina tādas patoloģijas kā: sideroblastiskā anēmija, alkohola aknu slimība, C vitamīna ļaunprātīga izmantošana un dzelzs ar uzturu, talasēmiju.
- Riska faktori: vīriešu dzimums, vecums virs 50 gadiem
Normāla dzelzs deva, ko absorbē vesels cilvēks: 1-2 g dienā
Hemochromatosis gadījumā absorbētā dzelzs deva: 4-6 g dienā → dzelzs nogulsnes organismā sasniedz pat 20-30 gramus
Simptomi
Agrāk hemohromatoze tika definēta kā "bronzas diabēts", atsaucoties uz bronzas krāsojumu, ko pieņēmusi indivīda āda, kas cieš no šīs patoloģijas: ādas hromatiskā izmaiņas ir viens no pirmajiem simptomiem, ar kuriem sākas hemochromatosis; tam tiek pievienotas citas raksturīgas pazīmes: locītavu sāpes, hepatomegālija, hipogonādisms, miegainība, nogurums.
- Komplikācijas: aknu karcinoma, ciroze, cukura diabēts, fibroze
Informācija par hemohromatozi - Hemochromatozes ārstēšanai paredzētās zāles nav paredzētas, lai aizstātu tiešu saikni starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Vienmēr konsultējieties ar savu ārstu un / vai speciālistu pirms Hemochromatosis - Hemochromatosis Drugs lietošanas.
narkotikas
Hemochromatoze jāārstē savlaicīgi, pat ja diemžēl slimība ne vienmēr tiek diagnosticēta agri; simptomu parādīšanās, kā arī intensitāte, ar kādu tās parādās, ir diezgan pakāpeniska, un to lielā mērā ietekmē ķermeņa absorbētais dzelzs daudzums. Saskaņā ar šiem vārdiem ir saprotams, ka dzelzs pārpalikuma noņemšana - pirms hemohromatozes deģenerācijas - ir vismazāk nepieciešama, lai izvairītos no slimības komplikācijām.
Izvēlētā ārstēšana, arī hemohromatozes ģenētiskajā formā, ir pārmērīga dzelzs atdalīšana: šī prakse, ko sauc par flebotomiju, ir regulāra asins izvadīšana (līdzīga asins ziedošanai), lai atjaunotu normālu plazmas dzelzs līmeni. Nav iespējams ziņot par aptuveni ņemto asins daudzumu: šis elements ir atkarīgs no pacienta vecuma, dzelzs koncentrācijas asinīs un pacienta vispārējās veselības.
Noskaidrotas hemochromatozes gadījumā pacientam ir jāinformē arī par pareizu uztura iestatījumu, lai izvairītos no visiem pārtikas produktiem, kuros ir daudz dzelzs, piemēram, sarkanā gaļa, subprodukti un vēžveidīgie. No otras puses, pārtikā, kas bagāta ar šķiedrvielām (pilngraudu maize, pilngraudu makaroni, dārzeņi uc), hemochromatozes kontekstā jālieto bagātīgi daudzumi, jo fitāti un šķiedra samazina dzelzs zarnu uzsūkšanos. Alkohola lietošana ir aizliegta: šī uztura noteikuma ievērošana ir ļoti svarīga, lai ierobežotu aknu bojājumus.
Kas attiecas uz narkotikām, vispiemērotāk ir lietot helātus veidojošas vielas: helātus veidojošas vielas veicina dzelzs izdalīšanos no organisma ar izkārnījumiem vai urināciju. Helātu terapija bieži ir saistīta ar askorbīnskābes vienlaicīgu lietošanu.
Ilgstoša helātu terapija hemohromatozes ārstēšanai
- Desferrioksamīns (piemēram, Desferal): ļoti svarīgs helātu veidojošs līdzeklis, kas spēj kompleksēt dzelzi un veicina tās izvadīšanu uz ārpusi ar urinēšanu. Zāles ir pieejamas kā pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai; vairumā gadījumu terapija ar Desferal jāsāk pēc 10-20 asins pārliešanas. Deva rūpīgi jānosaka ārstam, pamatojoties uz hemohromatozes smagumu, kā arī dzelzs koncentrāciju asinīs. 24 stundu laikā pēc zāļu lietošanas ieteicams arī kontrolēt urīnā izvadītā dzelzs daudzumu (pēc zāļu devas). Kā aptuvenu vērtību var ziņot, ka dienas vidējā zāļu deva ir no 20 līdz 60 mg / kg; zāles tiek ievadītas zemādas infūzijas veidā 8-12 stundas, 3-7 reizes nedēļā. Desferrioksamīns ir zāles, ko izmanto terapijā hemohromatozes ārstēšanai.
- Deferazirokss (piem., Exjade): tas ir vēl viens helātu veidojošs līdzeklis, kas jālieto iekšķīgi, netiek pārdots mūsu valstī. Zāles, kas pieejamas tabletēs, kas jāizšķīdina ūdenī vai sulā, ir paredzētas bērniem, kas vecāki par 6 gadiem, un pieaugušajiem, kas slimo ar hemochromatozi, piespiežot daudzas asins pārliešanas. Zāles parasti lieto, kad desferrioksamīns nav indicēts šim pacientam. Indikatīvi sākt terapiju ar paredzamo devu 10-30 mg / kg vienu reizi dienā (pamatojoties uz feritīna koncentrāciju asinīs un asins pārliešanas laikā izmantoto asins daudzumu); ieteicams lietot zāles tukšā dūšā, vismaz 30 minūtes pirms ēšanas, vienmēr vienmēr katru dienu vienā un tajā pašā laikā. Uzturošā deva ir jāpilnveido katrā atsevišķā gadījumā; kopumā, pielāgot devu 5-10 mg / kg ik pēc 3 - 6 mēnešiem. Nedrīkst pārsniegt 30 mg / kg dienā.
- Deferiprons (piem., Ferriprox): kā alternatīva desferrioksamīnam (pacientiem ar hemohromatozi, kas nepanes standarta helātu terapiju), ieteicams lietot Deferipronu, kas ir diezgan nesen lietotais orālais helātu veidojošais līdzeklis, kas paredzēts dzelzs uzkrāšanai (īpaši dzelzs preparātiem). pacientiem ar talasēmiju). Zāles ir pieejamas kā 500 mg tabletes vai 100 mg / ml šķīdums iekšķīgai lietošanai. Indikatīvā deva iesaka lietot 75-100 mg / kg zāļu dienā, trīs vienādās devās. Hemochromatiozes ārstēšanai nepārsniedziet devu 100 mg / kg / dienā.
Papildu terapija ar C vitamīnu, kas saistīta ar helātu terapiju
- C vitamīns (piem., Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): askorbīnskābes papildinājums ir svarīgs pacientiem, kam tiek veikta dzelzs helāta terapija. Tiek uzskatīts, ka ir ļoti ticams, ka dzelzs pārpalikums līdz ar to nosaka C vitamīna deficītu (līdz pat degenerācijai): skaidrojums tam, ko teica, ir hipotēze, ka dzelzs oksīdi C vitamīns papildina C vitamīnu. saistība ar helātu terapiju hemohromatozes ārstēšanai ir būtiska, lai palielinātu un veicinātu pārmērīga dzelzs izdalīšanos. Tādēļ ir ieteicams veikt papildu terapiju ar C vitamīnu, kas jāsāk 28 dienas pēc pirmās helatējošās zāles ievadīšanas. Parasti lieto 50 mg askorbīnskābes bērniem līdz 10 gadu vecumam; divreiz lielāku devu vecākiem bērniem. Pieaugušajiem, kas hemohromatozes ārstēšanai seko helātu terapijai, ir iespējams uzņemt līdz 200 mg askorbīnskābes dienā.
