Saistītie raksti: Myasthenia gravis
definīcija
Myasthenia gravis ir autoimūna neiromuskulāra slimība; tas ietver nervus, muskuļus un imūnsistēmu. Patoloģijas pamatā ir autoimūna reakcija, kas traucē nervu signālu nosūtīšanu no nerviem uz muskuļiem. Precīzāk, myasthenia gravis ir saistīta ar autoantikūnu novirzīšanos (autoAc), tas ir, antivielas, kas, nevis darbojas pret ārēju aģentu aizsardzības nolūkos, ir vērstas pret daļu no mūsu ķermeņa. Myasthenia gravis gadījumā visbiežāk sastopamais autoantīmu veids ir vērsts pret neirotransmitera acetilholīna (AChR) post synaptic receptoriem. Automobiļu antivielu uzbrukums motora plāksnes līmenī izraisa muskuļu spējas samazināties nervu impulsa rezultātā.
Faktori, kas izraisa patoloģisku imūnās atbildes reakciju, joprojām nav zināmi, tomēr ir konstatēta saistība ar tymma patoloģijām (piemēram, timo hiperplāziju un timomu), tirotoksikozi un citiem autoimūniem traucējumiem.
Myasthenia gravis var iejaukties cita veida antivielas, piemēram, anti-MuSK (anti-tirozīna receptoru specifiskas muskuļu kināzes antivielas), bet dažiem pacientiem ar vispārēju myasthenia nav iespējams atrast autoantivielas serumā ("seronegatīvās" formas). Retāk sastopama forma ir acu myasthenia, kas ietekmē tikai ekstrakulāros muskuļus.
Myasthenia gravis ir biežāk sastopams jaunām sievietēm, bet var rasties jebkurā vecumā.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- Balss pazemināšana
- Respiratorā acidoze
- astēnija
- Muskuļu atrofija
- blepharoptosis
- Valodas grūtības
- dizartrija
- disfāgija
- aizdusa
- Muskuļu sāpes
- Muskuļu sakārtošana
- Elpas trūkums
- Kājas noguris, smagas kājas
- hiperkapniju
- hipertonija
- vājums
- Muskuļu hipotrofija
- leikopēnija
- Muguras sāpes
- Nogriezieties kaklā
- Nepareizas acis
- Ophthalmoplegia
- Spastiskā tetraparēze
- Dubultā redze
- Neskaidra redze
- Deguna balss
Papildu norādes
Myasthenia gravis raksturo muskuļu vājuma (vājums) un noguruma epizodes. Muskuļu vājums pasliktinās ar atkārtotu vai ilgstošu noteiktu muskuļu grupu lietošanu un samazinās ar atpūtu, tikai atkārtojot jaunus centienus. Slimība var ietekmēt dažus muskuļus izolēti, galvenokārt acu (acu myasthenia), vai visus brīvprātīgos muskuļus kopumā (vispārinātā forma). Bieži simptomi ir plakstiņu (ptozes) pazemināšanās, redzes sadalīšana un kakla, roku, roku un kāju muskuļu vājināšanās.
Sāpes parasti nav raksturīgs myasthenia gravis simptoms, bet, ja ir skārusi kakla muskuļi, pacientam var rasties muguras sāpes, jo vajadzīgs, lai galvu paceltu. Dažiem pacientiem ir izmaiņas balsī (bieži kļūst deguna), rīšanas grūtības un sejas izteiksmes izmaiņas.
Augšējā krūškurvja muskuļu iesaiste rada nopietnas sekas elpošanas mehānismam, un dažos gadījumos pacientiem ir jāizmanto mākslīgā elpošana. Kad elpošanas traucējumi ir sākušies, elpošanas mazspēja var rasties ātri. Miastēniskā krīze, kas izpaužas kā smaga vispārēja tetraparēze vai dzīvībai bīstama elpošanas muskuļu vājums, ir medicīniska ārkārtas situācija, kas prasa hospitalizāciju un tūlītēju ārstēšanu.
Myasthenia gravis diagnoze ir formulēta, pamatojoties uz antivielu seruma devu pret acetilholīna receptoriem (AChR) un elektromogrāfijas rezultātiem (EMG) un edrofona testu (injicējot muskuļos, ļaujot ātri un īslaicīgi uzlaboties). simptomi un demonstrē neiromuskulārās plāksnes izsīkšanu). Turklāt, ņemot vērā zināmo saikni starp myasthenia un thymus patoloģiju, ir nepieciešams pabeigt izmeklēšanu ar krūšu kurvja CT un MRI.
Myasthenia gravis ārstēšana ietver holīnesterāzes inhibitorus un plazmaferēzi, lai kontrolētu simptomus. Lai samazinātu imūnsistēmas reakcijas smagumu un samazinātu slimības gaitu, tiek izmantoti imūnsupresanti, kortikosteroīdi un, atsevišķos gadījumos, thymectomy (ķiršu ķirurģiska noņemšana).
