aknu veselība

Sclerosing cholangitis

Definīcija un cēloņi

Sklerozējošais holangīts ir aknu iekaisuma slimība, kas atpazīst tā cēlonisko elementu žultsvadu iekaisumā. Iekaisuma process, kas var ietekmēt žults koku dažādos līmeņos, rada rētas no iekšējiem un / vai ārējiem ārējiem kanāliem, kuros žults, ko rada aknu plūsma.

Līdz ar to tiek veidota sašaurināšanās (stenoze) un adhēzija, kas novērš normālu žults izplūdi zarnās (no intrahepatiskajām kanālēm līdz parastajam aknu kanālam, un no turienes uz žultspūsli un cistisko kanālu, pēc tam uz divpadsmitpirkstu zarnu). Fibrotisko procesu pasliktināšanās, kas ir diezgan lēna, bet neizbēgama, parasti 10-15 gadus noved pie žultsvadu aizsprostošanās ar aknu cirozes un portāla hipertensijas attīstību.

Turklāt pacientiem ar sklerozējošu holangītu ir lielāks risks saslimt ar holangiokarcinomu - ļaundabīgu žultsvadu audzēju.

Attēls: salīdzinājums starp galvenajiem veseliem žultsvadiem (pa kreisi) un iekaisumiem (pa labi).

Ievērojiet žultsvadu sašaurināšanos, ko izraisa iekaisuma process, kas raksturo sklerozējošo holangītu. No vietnes: epainassist.com

Sklerozējošais holangīts ir sadalīts:

  • primārais vai primitīvais sklerozējošais holangīts : ja nevar noteikt slimību, kas ir atbildīga par žults fibrozi → bieži tiek uzskatīts, ka bojājums ir imunomedificēts, par ko liecina bieža primārās sklerozējošā holangīta un slimību ar autoimūnu etioloģiju saistība, piem. čūlainais kolīts, Krona slimība, hronisks autoimūns pankreatīts, sarkoidoze. Citas patogenētiskās teorijas, kas šodien ir mazāk kreditētas, rolo nosaka baktēriju toksīnus un tos pašus infekcijas ierosinātājus. Primārais sklerozējošais holangīts vīriešiem ir aptuveni divas reizes biežāks nekā sievietēm, un tas ir reti sastopams bērniem, kas izpaužas kā izvēles no trešās līdz sestajai dzīves desmitgadei.
  • sekundārais sklerozējošais holangīts : ja to izraisa klīniski identificējama pamata slimība → viens no galvenajiem sekundāro sklerozējošo holangītu cēloņiem, kauliņu klātbūtne žultsvados, atkārtots pankreatīts, ķirurģiska žults koku operācija, AIDS vai AIDS. ķīmijterapijas līdzekļu injicēšana caur aknu artēriju.

Simptomi

Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Sclerosing cholangitis

Daži pacienti daudzus gadus var būt asimptomātiski, un šādos gadījumos var būt nepieciešama nepārtraukta uzraudzība. Klīniskais attēls, kas saistīts ar sklerozējošo holangītu, ir ārkārtīgi mainīgs, bet kopumā tas ir progresīvs un sarežģīts - vairumā gadījumu - no attīstības līdz attēlam par aknu cirozi ar smagu aknu darbības traucējumu.

Dzelte, nieze, svara zudums, vājums, slikta ēstgriba un aknu maigums (sāpes labajā hipohondrijā) ir klasiskie simptomi, kas laika gaitā var būt sarežģīti, attīstoties tiem, kas raksturīgi portāla hipertensijai un aknu mazspējai: tūska, ascīts, barības vada varianti, hemoroīdi, splenomegālija.

Diagnoze un ārstēšana

Klīniskās aizdomas gadījumā sklerozējošais holangīts tiek diagnosticēts ar perendoskopiskās retrogrādās holangio-pankreatogrāfijas (ERCP) palīdzību, kura laikā kontrastviela tiek injicēta tieši žults kokā, lai struktūru varētu labāk izpētīt, izmantojot radiogrāfiskus attēlus . Elastīga caurule, kas aprīkota ar video kameru un gaismas avotu, tiek nosūtīta caur muti, līdz tā sasniedz divpadsmitpirkstu zarnu, jo īpaši līdz Vater papilai (kur žults un aizkuņģa cauruļvadi iekļūst zarnā). Ar šo sfinktera struktūru injicē kontrastvielu, kas nepieciešama, lai izpētītu žultsceļu struktūru caur rentgena attēliem, lai kontrolētu jau diagnosticētu sklerozējošo holangītu slimnieku, ir iespējams izmantot holangio-pankreatogrāfiju ar magnētisko rezonansi (MRCP). biljarda attēli, kas izmanto žults signāla augsto intensitāti (kas šķiet balta), salīdzinot ar apkārtējiem audiem, kas rada maz signālu (tāpēc tie parādās tumši). CT var arī papildināt holangiogrāfiju.

Tā kā žultsvadu fibrotiskais process nav atgriezenisks, zāļu terapija balstās uz saistīto simptomu kontroli. Nieze, piemēram, var tikt kontrolēta, izmantojot antihistamīnus un novēršot žultsskābes izdalīšanas sveķus.

  • Kortikosteroīdi, aziatoprīns, penicilamīns un metotreksāts ir devuši mainīgus rezultātus un ir saistīti ar nozīmīgu toksisku iedarbību. Ursodeoksiholskābe (ursodiolo) var mazināt niezi un uzlabot bioķīmiskos parametrus, bet nav pierādīts, ka tas mainītu slimības dabisko vēsturi.

Uztura integrācija ar taukos šķīstošiem vitamīniem (A, D, E un K vitamīns) tabletēs novērš specifiskus trūkumus, kas izriet no to samazināta uzsūkšanās, jo trūkst žults emulsijas. Antibiotikas var lietot, lai novērstu bakteriāla holangīta (žultspūšļa infekcijas) epizodes, kas ir ļoti bieži cilvēkiem ar sklerozējošu holangītu.

Aknu transplantācija joprojām ir vienīgā galīgā ārstēšana, lai atrisinātu primitīvu sklerozējošo holangītu, kas paredzēts visnopietnākajiem aknu mazspējas sarežģītiem gadījumiem. Minimāli invazīvā laparoskopiskā un endoskopiskā ķirurģija (operatīvā ERCP) joprojām var palīdzēt: ārsts var ievietot stentus atbilstoši žults šķēršļiem, paplašinot sienas vai nodrošinot to noņemšanu, lai pēc tam metinātu žults kanāla atlikušos galus .