Distonija definīcija
Distonijas veido neviendabīgu motoru muskuļu traucējumu grupu, kas diemžēl ir paredzēta, lai bieži pasliktinātu vecumu. Muskulatūras spazmas un piespiedu kontrakcijas liek cilvēkam uzņemties neērtas, patoloģiskas un savdabīgas pozīcijas, kā arī posturālas, dažreiz sāpīgas deformācijas. Ņemot vērā dažādos šobrīd diagnosticētos distonijas veidus, šis pants tiks veltīts tikai distonisko formu klasifikācijai.
Vispārēja klasifikācija
Distonija var iedalīt trīs lielās grupās, no kurām katra ir sadalīta turpmākajās apakškategorijās, kas apkopotas zemāk tabulā *. Distonijas tiek sakārtotas pēc:
- Lokalizācija, ti, pamatojoties uz dažādu anatomisko vietu interesi, ko skar distonija (fokusa distonija)
- Kustības traucējumu rašanās vecums (vispārēja distonija)
- Cēlonis (sekundārā distonija)
| Fokālās distonijas ** | Ģeneralizēta distonija | Sekundārā distonija |
|
|
|
Fokusa distonija
Mēs esam klasificējuši dažāda veida fokālās distonijas: šīs kustības izmaiņas ir raksturīgas pieaugušajiem, un ir maz ticams, ka bērni tiks ietekmēti. Ņemot vērā priekšmeta sarežģītību, visa nākamā nodaļa tiks veltīta fokusa distonijai.
Ģeneralizēta distonija
Distonijas klasifikācija ir sarežģīta, un ne vienmēr ir iespējams atšķirt vienu formu no citas; tik daudz, ka daži autori nerunā par vispārējo dystoniju, bet gan par vispārēju idiopātisku distoniju, tādējādi sajaucot šajā kategorijā arī sekundāros distoniskos rakstzīmes.
Tomēr vispārinātām formām ir daudz vardarbīgākas un ātrākas parādības nekā fokusa un segmentālās formas. Turklāt, ja fokusa formu mērķi ir pieaugušie, bērni vecumā no 6 līdz 10 gadiem ir vairāk pakļauti vispārējas distonijas riskam. 1988. gadā tika veikts pētījums (Fahn gadījuma izpēte) par 762 distonisku pacientu paraugu: atklājās, ka 14% no tiem bija ģeneralizēta distonija, 52% fokusa distonija un atlikušais 34% multifokālais-segmentālais distonija.
Tiek uzskatīts, ka vispārinātās distonijas lieliski rotā deformējošo muskuļu distonijas simptomus [no A. Albanese].
Sekundārā distonija
Kā mēs redzējām, idiopātiskas, simptomātiskas un iatrogēnas diskinēzijas tiek klasificētas kā sekundārās tipa distonija. Simptomātiskā formā diskinēzija nav vienīgais traucējums, jo tā ir deģeneratīvu-vielmaiņas slimību sekas, kurās iesaistīti smadzeņu bāzes kodoli; pretējā gadījumā idiopātiskā distonijā, kurā izraisīšanas iemesls nav pilnīgi identificēts, piespiedu muskuļu spazmas ir vienīgais simptoms, ko var diagnosticēt pacientam [no www.distonia.it]. Idiopātiskā tipa distoniju diagnozei jābūt precīzākai, jo iespējamo trīce, tika un motora šķēršļu meklēšana ir būtiska, ņemot vērā trīs svarīgākos idiopātisko formu spiegu faktorus. Nesen tika identificēts gēnu, kas saistīts ar svārstīgas distonijas izpausmi - idiopātiskās distonijas apakškategoriju.
Patoloģisko evolūciju idiopātiskās distonijas negatīvajā nozīmē daudzi autori definē kā "vētrainu", kad tā pirmo reizi parādās bērnības un pusaudža laikā. Ievērojot vecumu, šķiet, ka distonijas simptomi stabilizējas, un dažiem pacientiem šī slimība izzūd un mazina simptomus.
