diagnoze
Hemofiliju ir iespējams diagnosticēt vienkārši no simptomiem, par kuriem pacients sūdzas.
ĢENĒTISKIE TESTI UN PREGĀNIJA
Grūtniece, kurai ir ģimenes anamnēzē hemofilija, var iesniegt savu augli ģenētiskajam testam, lai noskaidrotu, vai viņa ir slimības nesējs. Tomēr tests ir jāapsver un jāapspriež ar savu ārstu, jo tas rada risku bērnam.
ārstēšana
Diemžēl, tā kā ģenētiska slimība, hemofilija joprojām ir neārstējama.
Tomēr šodien, pateicoties medicīnas sasniegumiem ģenētiskās inženierijas jomā, hemofilijas slimniekam izdodas panākt diezgan normālu dzīvi. Gadu gaitā terapeitiskā programma ir bagātināta ar jauniem ārstēšanas veidiem un uzlabojusi citus, piemēram, asins pārliešanu, jo tie bija potenciāli bīstami pacienta veselībai.
APSTRĀDES IZVĒLE
Visatbilstošākās ārstēšanas izvēle ir atkarīga no tā, cik smagi hemofilijas forma ietekmē indivīdu.
- Cilvēkiem ar vieglu hemofiliju: tiek izmantota pēc terapijas pieeja pēc pieprasījuma (ti, pēc pieprasījuma).
- Cilvēkiem ar vidēji smagu vai smagu hemofiliju lieto profilaktisku vai profilaktisku terapiju .
PIEPRASĪJUMA PIEEJA
Pēc pieprasījuma termins “pēc pieprasījuma” nozīmē, ka ārstēšana pacientam tiek ievadīta tikai ilgstošas asiņošanas laikā.
A hemofilijas gadījumā:
Mēs iesaistāmies ar desmopresīna ( DDAVP ) vai alfa oktokoga injekcijām.
Desmopresija ir sintētisks hormons, kas stimulē VIII asinsreces faktora izdalīšanos un lielāku noturību asinsritē. Papildus intravenozai lietošanai desmopresīnu lieto arī kā deguna aerosolu.
Oktokogs alfa ir rekombinants VIII koagulācijas faktors. To definē kā rekombinantu, jo to iegūst laboratorijā ar gēnu inženierijas metodēm.
B hemofilijas gadījumā:
Praksē alfa nonakoga injekcijas, kas ir rekombinants IX koagulācijas faktors.
IEPRIEKŠĒJĀ PIEEJA (VAI ANTI-EMOFILIJAS PROFILLAIS)
Preventīvā terapeitiskā pieeja ir ārstēšana, kas indicēta vidēji smagiem un smagiem hemofilijas gadījumiem, jo pacients šajos apstākļos ir bieži pakļauts asiņošanai un negatīvām sekām. Faktiski tiek veiktas regulāras rekombinanto koagulācijas faktoru injekcijas, lai pacienta asinis vienmēr saturētu lietošanai gatavu porciju.
A hemofilijas gadījumā:
Oktokogs alfa tiek ievadīts aptuveni ik pēc 48 stundām. Šo zāļu ilgstošai lietošanai var būt blakusparādības, piemēram, nieze, izsitumi, krampji un apsārtums injekcijas vietā.
B hemofilijas gadījumā:
Nonacog alfa injekcijas tiek veiktas vismaz divas reizes nedēļā. Ilgstošas lietošanas blakusparādības ir reti sastopamas: galvassāpes, garšas izmaiņas, slikta dūša un pietūkums injekcijas vietā.
Profilaktiskā pieeja var prasīt " zemādas durvju " implantāciju, tas ir, cauruli, kas tieši savienota ar sirdi un kas atvieglo injekcijas. Šādā veidā ārstēšana tiek atvieglota jaunākiem pacientiem un izvairās no vēnu problēmām.
HEMOPHILIJAS C APSTRĀDE
Hemofilijas C terapija ir pelnījusi atsevišķu diskusiju. Faktiski, tai nav nepieciešama īpaša ārstēšana, izņemot retos gadījumos, kā ķirurģisku operāciju. Šādās situācijās pacientam tiek ievadīts vai nu rekombinantā koagulācijas vai svaigas saldētas plazmas XI faktors.
CITI APSTRĀDES
Antifibrinolītiskie līdzekļi un asins pārliešana papildina terapeitisko sistēmu.
Antifibrinolītiskie līdzekļi .
Šīs zāles tablešu veidā novērš asins recekļu sadalīšanos. Tos lieto, ja pacients sūdzas par nelielu asins zudumu mutē vai pēc zobu ekstrakcijas. Visplašāk izmantotie antifibrinolītiskie līdzekļi ir: traneksamīnskābe un aminokapronskābe .
Asins pārliešana .
Vienlaikus cilvēka asins pārliešana ne tikai palīdzēja novērst acīmredzamu asins zudumu, bet arī vienīgo koagulācijas faktoru avotu. Tomēr tie nebija bez riska, jo asinis varētu būt inficētas. Piemēram, hepatīts un HIV bija tikai dažas no iespējamām komplikācijām, kas saistītas ar piesārņotu asins pārliešanu.
Šodien lietas ir mainījušās. Medicīniskie sasniegumi ir nodrošinājuši efektīvākus asins analīzes, savukārt ģenētiskā inženierija ar rekombinanto koagulācijas faktoru sintēzi ir nodrošinājusi derīgu, vēl atbilstošāku alternatīvu. Pateicoties profilaktiskās terapijas piedāvātajām iespējām, mazāk un mazāk tiek izmantotas transfūzijas.
Prognoze un profilakse
Šodien iepriekš minēto iemeslu dēļ pacienta hemofilijas prognoze ir pozitīva. Faktiski, ja praksē tiek piemērotas vispiemērotākās ārstnieciskās procedūras, pacients var dzīvot gandrīz normāli. Skaidrs, ka visnopietnākās slimības formas prasa vairāk uzmanības, jo ar asiņošanu saistītās briesmas ir lielākas.
KĀ UZLABOT HEMORRHAGES UN TO KOMPLICĀCIJAS?
Asiņošanas novēršana ir būtiska, ja vēlaties dzīvot gandrīz normāli. Svarīgākie ieteikumi pacientiem ar hemofiliju ir šādi:
- Regulāra fiziskās nodarbības . Ir būtiski aizsargāt to locītavas no iekšējās asiņošanas deģeneratīvajām sekām, kas tās ietekmē. Ja nav fiziska kontakta ar citiem indivīdiem, ieteicams sportot vai motorizēt. Tāpēc peldēšana, riteņbraukšana vai skriešana ir ideāli piemēroti.
- Izvairieties lietot zāles ar antikoagulantu, piemēram, aspirīnu, ibuprofēnu, heparīnu vai varfarīnu (Coumadin).
- Rūpējieties par savu zobu higiēnu . Zobu aprūpe, piemēram, zobu izņemšana vai dziļa zobu sabrukšana, var izraisīt ļoti kaitinošu asiņošanu mutē.
- Aizsargājiet savus bērnus ar ceļa spilventiņiem, elkoņu spilventiņiem utt., Kad viņi nodarbojas ar mehānisko darbību.
