definīcija
Mastocitoze ir slimība, ko raksturo mastu šūnu uzkrāšanās dažādos ķermeņa audos un orgānos.
Būtībā var izšķirt divus dažādus mastocitozes veidus: ādu (kura simptomi parādās tikai ādas līmenī) un sistēmisko (kuru simptomi var parādīties jebkurā ķermeņa daļā).
Cēloņi
Mastocitozes rašanās cēloņi vēl nav pilnībā identificēti. Tomēr šķiet, ka slimības attīstību veicina c-KIT gēna mutācija. Šī mutācija var rasties spontāni, vai arī tā var tikt pārmantota no vecākiem.
Simptomi
Plaušu šūnas, kas uzkrājas dažādos orgānos un audos, atbrīvo lielus histamīna daudzumus, un šī neirotransmitera pārmērīga atbrīvošanās ir atbildīga par lielāko daļu mastocitozes izraisīto simptomu.
Ādas mastocitozes raksturīgie simptomi ir makulas, papulas, plankumi, mezgliņi vai blisteri uz ādas. Šīs izpausmes parasti pavada nieze, pietūkums un ādas apsārtums.
Sistēmiskās mastocitozes izraisītie simptomi tomēr ir: hepatomegālija, splenomegālija, pietūkti limfmezgli, peptiskas čūlas, artralģija, apetītes zudums un ķermeņa svars, vājums, osteoporoze, palielināts urinēšanas biežums, sirdsklauves, karstuma viļņi, hipotensija galvassāpes, slikta dūša, caureja, sāpes krūtīs un elpas trūkums.
Turklāt pacientiem ar mastocitozi (gan ādas, gan sistēmiski) ir lielāks risks saslimt ar anafilaksi.
Informācija par mastocitozi - Mastocitozes ārstēšanai paredzētām zālēm nav paredzēts aizstāt tiešu saikni starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Pirms Mastocytosis - Mastocitozes ārstēšanai paredzēto medikamentu lietošanas vienmēr konsultējieties ar savu ārstu un / vai speciālistu.
narkotikas
Patiesībā nav tādu medikamentu, kas var izārstēt mastocitozi, bet terapiju var izveidot, lai samazinātu tā izraisītos simptomus.
Izmantotās zāles ir dažāda veida un var atšķirties atkarībā no mastocitozes veida, no kuras viens (ādas vai sistēmisks) cieš.
Tomēr mastocitozes terapijā visbiežāk lietotās zāles ir kortikosteroīdi, antihistamīni un - pacientiem ar osteoporozi - bisfosfonāti.
Agresīvas sistēmiskas mastocitozes un sistēmiskas mastocitozes gadījumos, kas saistīti ar tādām patoloģijām kā leikēmijas, limfomas un multiplās mielomas, ārsts var izlemt izmantot konkrētas zāles ar pretvēža iedarbību, piemēram, alfa-interferonu un imatinibu.
Visbeidzot, mastocitozes izraisītu ādas bojājumu ārstēšanai var būt lietderīgi pakļaut pacientus P-UVA terapijai.
Kortikosteroīdi
Kortikosteroīdi ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi, kas darbojas, traucējot imūnsistēmas aktivitāti.
Vidējas intensitātes ādas mastocitozes ārstēšanā parasti ir ieteicams lietot lokālus kortikosteroīdus.
Gadījumā, ja mastocitoze izraisa intensīvu niezi vai sevišķi smagu artralģiju, ārsts var izlemt iejaukties, lietojot kortikosteroīdus sistēmiski.
Starp dažādiem lietojamiem steroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem mēs atgādinām:
- Prednizons (Deltacortene ®): prednizons ir pieejams iekšķīgai lietošanai. Parasti lietotā zāļu deva ir 5-15 mg dienā. Precīza zāļu deva jānosaka ārstam individuāli atkarībā no slimības smaguma.
- Metilprednizolons (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan ®): metilprednizolons ir pieejams farmaceitiskos preparātos, kas piemēroti orālai lietošanai vai lokālai ievadīšanai.
Lietojot iekšķīgi, sākotnējo zāļu devu nosaka ārsts atkarībā no pacienta stāvokļa. Pēc tam ievadītās zāļu devu var mainīt atkarībā no pacienta reakcijas uz terapiju. Tomēr indikatīvi lietotā metilprednizolona deva ir no 4 mg līdz 48 mg dienā.
No otras puses, ja uz ādas lieto preparātus, kuru pamatā ir metilprednizolons, ieteicams vienu reizi dienā uzklāt produktu tieši uz ādas bojātajām zonām.
- Hidrokortisons (Locoidon®, Dermirit ®): ir pieejams hidrokortizons acu, taisnās zarnas un dermālā ievadīšanai.
Lai ārstētu ādas mastocitozes izraisītos ādas bojājumus, ir ieteicams, ka hidrokortizona preparātu uzklāj tieši uz skarto zonu vienu vai divas reizes dienā saskaņā ar ārsta recepti.
- Deksametazons (Decadron®, Soldesam®, Dermadex ®): deksametazons ir pieejams daudzos farmaceitiskos preparātos, kas ļauj ievadīt to dažādos veidos.
Lietojot ādas krēmu, kas balstīta uz deksametazonu, ieteicams lietot divas vai trīs reizes dienā tieši uz skartās zonas.
No otras puses, deksametazonu ievada perorāli, lietojamā deva jānosaka ārstam individuāli.
antihistamīna
Kā var secināt no viņu pašu nosaukuma, antihistamīna zāles tiek izmantotas, lai novērstu histamīna iedarbību, ko lielos daudzumos atbrīvo pacienti, kuri cieš no mastocitozes (gan ādas, gan sistēmiskas).
Šajā sakarā tiek izmantoti divi antihistamīnu veidi:
- H1 receptoru antagonisti histamīnam, ko lieto, lai ārstētu niezi un ādas apsārtumu, ko izraisa mastocitoze.
- H2 receptoru antagonisti histamīnam, kas pazīstami arī kā "pret čūlas līdzekļi". Faktiski šīs aktīvās sastāvdaļas bloķē histamīna izdalīšanos kuņģa līmenī un izmanto, lai ārstētu peptiskas čūlas, kas parasti rodas pacientiem ar sistēmisku mastocitozi.
Starp dažādiem H1 receptoru antagonistiem, kurus var izmantot, pieminam cetirizīnu (Cerchio ®, Zirtec ®). Tas ir zāles, kas ir pieejamas iekšķīgai lietošanai. Cetirizīna deva, ko parasti lieto pieaugušajiem, ir 10 mg dienā. Jebkurā gadījumā ārsts noteiks precīzu zāļu daudzumu, kas katram pacientam būs jālieto.
Tomēr histamīna H2 receptoru antagonistu vidū mēs atgādinām ranitidīnu (Ranidil®, Zantac ®, Livin ®). Šīs zāles lieto iekšķīgi, lietojot parasto devu 300 mg dienā, kas jālieto divās dalītās devās.
Bifosfonātiem
Bisfosfonātus var lietot osteoporozes ārstēšanai, kas var izraisīt sistēmisku mastocitozi.
Starp dažādiem bisfosfonātiem, kurus var izmantot, mēs atgādinām alendronskābi (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat®, Dronal ®). Alendronskābe ir pieejama iekšķīgai lietošanai. Aktīvās sastāvdaļas deva parasti ir 10 mg dienā vai 70 mg reizi nedēļā. Zāles jāievada no rīta, vismaz trīsdesmit minūtes pirms jebkādu ēdienu, dzērienu vai citu zāļu lietošanas.
Interferons-alfa
Alfa interferons ir zāles ar pretvēža īpašībām, ko lieto agresīvas sistēmiskas mastocitozes un, galvenais, sistēmiskas mastocitozes, kas saistīta ar leikēmiju, limfomu vai multiplu mielomu, ārstēšanā.
Interferonu alfa (Alfaferone ®) pacientiem var ievadīt parenterāli tikai specializēts personāls. Lietojamo zāļu devu katram pacientam noteiks individuāli.
imatiniba
Imatinibs ir arī pretvēža zāles, ko var izmantot agresīvas sistēmiskas mastocitozes ārstēšanai un sistēmiskas mastocitozes ārstēšanai, kas saistīta ar leikēmiju, limfomu vai multiplo mielomu.
Imatinibs (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) ir pieejams iekšķīgai lietošanai kā tabletes vai kapsulas. Lietojamo zāļu deva var būt no 100 mg līdz 800 mg dienā. Ārsts noteiks precīzu imatiniba devu, kas katram pacientam būs jālieto.
