vispārinājums
Megaloblastiska anēmija ir hematoloģiska slimība, ko raksturo kaulu smadzenēs un perifērā asinīs esošo megaloblastu klātbūtne. Eritropoēzi (sarkano asins sēriju diferenciācijas un nobriešanas līnija), megaloblasti ir lieli eritroidie prekursori .
Ievērojams pieaugums ( megaloblastoze ) liecina par DNS sintēzes maiņu, kas klasiski ir sekundāra B12 vitamīna vai folskābes trūkumam . Abas šīs vielas ir nepieciešamas sarkano asins šūnu ražošanai, un to trūkums izraisa šo elementu nogatavināšanas defektu (jo īpaši citoplazma ir pārmērīga attiecībā pret kodolu). Tā rezultātā šie elementi uzkrājas kaulu smadzenēs, kā rezultātā rodas megaloblastoze, bet perifēriskajā asinīs - makrocitoze, ar sarkano asins šūnu (vai eritrocītu) lielāks nekā norma.
Megaloblastiskās anēmijas klīnisko priekšstatu var atbalstīt arī daudzas citas patoloģiskas, iedzimtas vai iegūtas patoloģiskas slimības, ko uzkrājis eritroido prekursoru nogatavināšanas defekts, kas novērš eritrocītu galīgo diferenciāciju.
Megaloblastisko anēmiju diagnosticē ar asins analīzi, kuras mērķis ir jo īpaši novērtēt sarkano asins šūnu ( MCV ) un citu eritrocītu indeksu vidējo korpusu tilpumu .
Megaloblastiskās anēmijas ārstēšana vienmēr ir atkarīga no cēloņa: ja hematoloģiskais attēls ir saistīts ar B12 vitamīna vai folskābes trūkumu, ir norādīts uz šo elementu balstīta uztura bagātinātājs un uztura korekcija .
ko
Megaloblasti: kas tie ir?
Megaloblasti ir sarkano asins sēriju elementu cilmes šūnas. Šie elementi parasti atrodas kaulu smadzenēs, un to sauc par lielo izmēru dēļ.
Kas ir Megaloblastiskā anēmija?
Megaloblastiska anēmija ietver heterogēnu slimību grupu, ko raksturo megaloblastu (makrocītu nenobriedušu cilmes šūnu) klātbūtne asinīs un makrocīti (sarkanās asins šūnas, kas ir lielākas nekā parasti, starp 9-12 µm).
Megaloblastiska anēmija ir saistīta ar eritroido prekursoru (tā saukto sarkano asins sēriju) nobriešanu, kas novērš eritrocītu terminālu diferenciāciju. Rezultātā šie elementi uzkrājas kaulu smadzenēs, izraisot megaloblastozes stāvokli .
Kopumā, hematoloģisko priekšstatu par megaloblastisko anēmiju raksturo:
- Makrocīti perifēriskajā asinīs (arī asinsritē var atrast megalocītus, ti, sarkanās asins šūnas ar diametru lielāku par 14 µm) -> makrocitoze
- Pārmērīgs megaloblasts kaulu smadzenēs -> Megaloblastoze
Sarkanās asins šūnas: galvenie punkti
Lai pareizi risinātu šo patoloģiju, nepieciešams īsi atgādināt dažus galvenos punktus par RED GLOBULES (vai eritrocītu ) struktūru un normālo lielumu .
- Sarkanās asins šūnas ir asins šūnas, kas ved skābekli no plaušām uz audiem. Lai viņi vislabāk varētu pildīt savas funkcijas, tiem jābūt ar divkāršā diska formu, kam ir saplacināts serdeņš un adekvāti izmēri. Ja tie ir lielāki par normāliem, eritrocīti tiek saukti par makrocītiem (vai megalocītiem ).
Detalizēti, pamatojoties uz eritrocītu lielumu, ir iespējams atšķirt:
- Normocitoze : sarkanās asins šūnas ir normāla izmēra, ti, to diametrs ir vienāds ar 7-8 mikrometriem (µm).
- Mikrocitoze : to raksturo mikrocītu eritrocīti, ti, mazāki par normu;
- Makrocitoze : ir stāvoklis, kas ir pretējs mikrocitozei, kurā eritrocītiem ir lielāks diametrs nekā parasti, starp 9-12 µm. Megalocīti ir sarkanās asins šūnas, kas ir pat lielākas par makrocītiem (diametrs pārsniedz 14 µm).
Sarkano asins šūnu fiziskās īpašības nosaka sarkano šūnu indeksi . Laboratorijas analīzē visnoderīgākais asins ķīmijas parametrs, lai noteiktu, vai sarkanās asins šūnas ir normālas, pārāk liels vai pārāk mazs, ir vidējais korpusa tilpums ( MCV ). Pēc definīcijas makrocitoze (ti, klātbūtne makrocītu asinīs) pastāv, ja vidējais šūnu tilpums (MCV) ir lielāks par 95 femtolitriem (fL) ; megaloblastiskajā anēmijā šis parametrs ir iekļauts vai pat lielāks par diapazonu no 100 līdz 150 fL.
Cēloņi un riska faktori
Megaloblastisko anēmiju uztur B12 vitamīna vai folāta nepietiekamība vai nepareiza lietošana, bet daudzas iedzimtas vai iegūtas slimības, ko apvieno purīna vai pirimidīna sintēzes defekti, var noteikt šo hematoloģisko attēlu.
Tāpēc megaloblastiska anēmija liecina par neefektīvu asinsrades veidošanos attiecībā uz sarkano asinsķermenīšu šūnu līniju un jo īpaši to raksturo aizkavēšanās DNS sintēzē .
Tas nozīmē, ka eritroido prekursoru (no proeritroblasta līdz retikulocītiem) nukleozitoplazmas matrica ir asinhronizēta, ti, kaulu smadzeņu šūnas, no kurām iegūst sarkano asins šūnu izmērus, ar pārmērīgu citoplazmu attiecībā pret kodolu.
Tāpēc kaulu smadzenēs tiek novērota neefektīva citogenēze un agrīna šūnu nāve, tāpēc megaloblastās anēmijās kaulu līmenī saražotās eritroidās šūnas lielā mērā tiek iznīcinātas, nespējot sasniegt asinsrites plūsmu. Ar asinīm tiek konstatēts, ka tas ir saistīts ar makrocītisko anēmiju .
Megaloblastiskā anēmija: kādi ir cēloņi?
Klasiski megaloblastiskās anēmijas cēloņi ir sadalīti divās lielās grupās, pamatojoties uz trūkstošo faktoru, kas atbild par hematoloģisko attēlu, ti:
- Folātu deficīta anēmija ;
- B12 vitamīna deficīta anēmijas (kobalamīns) ;
Tomēr dažos gadījumos vitamīnu deficīts ir jaukts. Folāts un B12 vitamīns ir būtiskas sarkano asins šūnu pareizai sintēzei, īpaši tad, ja notiek strauja apgrozība (kā smadzeņu smadzenēs) un kuņģa-zarnu traktā; to deficīts var rasties:
- Slikts vai slikti līdzsvarots uzturs (samazināts folskābes un vitamīna B12 daudzums):
- Alkohola lietošana (vai hronisks alkoholisms)
- nepietiekams uzturs
- Veģetārie ēdieni
- Nepareiza uzsūkšanās kuņģa vai zarnu trakta dēļ
- Gastroenterīts, malabsorbcijas sindromi un citas kuņģa-zarnu trakta slimības, tostarp Krona slimība un celiakija
- Tropu sprue
- Zarnu gastrektomija un resekcijas
- Hipotireoze
- sklerodermija
- Zāļu (antimetabolītu) lietošana
- Folātu antagonisti, piemēram, dihidrofolāta reduktāzes inhibitori, pretepilepsijas līdzekļi, sulfonamīdi, metotreksāts un slāpekļa oksīds.
- Zāles, kas traucē DNS sintēzi (antiblastisks, azatioprīns, tioguanīns)
- Kontracepcijas terapija
- Protonu sūkņa inhibitori, H2 receptoru antagonisti un biguanīdi
- Palielinātas prasības
- grūtniecība
- dialīze
- Hroniska hemolīze un dažādas hematoloģiskas slimības
- Sirds un nieru mazspēja
- audzēji
- hipertireoze
- Iedzimtas vielmaiņas kļūdas
- Transkobalamīna II deficīts
Vai zinājāt, ka ...
Ja anestēziju ievada ar slāpekļa oksīdu, var rasties akūta megaloblastiska anēmija.
Simptomi un komplikācijas
Megaloblastisko anēmiju raksturo nenormāls sarkano asinsķermenīšu (MCV) vidējā asinsvadu tilpuma pieaugums. Šajā kontekstā papildus megaloblastozes un makrocitozes konstatējumam sarkanās asins šūnās esošā hemoglobīna (Hb) vidējā koncentrācija ir zemāka par normu; rezultāts ir samazināta asins spēja pārvadāt skābekli.
Megaloblastiska anēmija ietver mainīgus klīniskos attēlus, kas saistīti ar konkrēto iemeslu, no kura tas iegūst: dažos gadījumos traucējums ir gandrīz bez simptomiem; citos gadījumos stāvoklis ir darbnespējīgs vai apdraud dzīvnieka dzīvību.
Megaloblastiska anēmija var izpausties ar:
- Ādas maigums (īpaši akcentēts sejas līmenī);
- Nogurums un vājums;
- Naglu un matu trauslums;
- Apetītes zudums;
- Galvassāpes;
- Elpas trūkums;
- reibonis;
- sirdsklauves;
- Lieliska;
- Sāpes krūtīs;
- Dzelte;
- Asins zudums un asiņošanas tendence;
- Atkārtoti drudža uzbrukumi;
- aizkaitināmība;
- Vēdera pakāpeniska izspiešana (sekundāra splenomegālijai un hepatomegālijai);
- hipoksija;
- Hipotensija;
- Sirds un plaušu problēmas;
- Neiroloģiski bojājumi.
Vai zinājāt, ka ...
B12 vitamīna deficīts izraisa specifisku anēmijas veidu, ko sauc par " kaitīgo ". Tāpēc pernoza anēmija ir autoimūnās etioloģijas megaloblastiskās anēmijas veids.
diagnoze
Kā formulēta Megaloblastiskās anēmijas diagnoze?
Ar asins analīzēm tiek konstatēta Megaloblastiska anēmija, un to var aizdomāt, jo pastāv simptomi . Dažreiz tomēr atbildes reakcija var notikt pilnīgi nejaušā veidā, jo pacients ir asimptomātisks. Šajā gadījumā ir ieteicams konsultēties ar ārstu, lai novērtētu, vai megaloblastiskā anēmija ir pārejoša vai nē, un kāda ir šīs problēmas cēlonis.
Pēc anamnētiskās informācijas vākšanas, lai labāk raksturotu megaloblastisko anēmiju, ir lietderīgi veikt šādas asins analīzes :
- Pilns asins skaits:
- Sarkano asins šūnu skaits (RBC) : eritrocītu skaits parasti ir, bet ne vienmēr, samazināts megaloblastiskajā anēmijā;
- Sarkano šūnu indeksi : šie parametri sniedz noderīgu informāciju par sarkano asins šūnu lielumu (normocitisko, mikrocitisko vai makrocitisko anēmiju) un Hb daudzumu tajās (normochromic vai hypochromic anēmijas). Galvenie eritrocītu rādītāji ir: vidējais korpusālais tilpums ( MCV, ko izmanto, lai noteiktu vidējo sarkano asins šūnu lielumu), vidēja korpusa hemoglobīns ( MCH ) un vidēja korpusa hemoglobīna koncentrācija ( MCHC, sakrīt ar hemoglobīna koncentrāciju vienā sarkanā asinsķermenī);
- Retikulocītu skaits : kvantificē perifēriskajā asinīs esošo jauno (nenobriedušo) sarkano asins šūnu skaitu;
- Trombocītu, leikocītu un leikocītu formula ;
- Hematokrits (Hct) : procenti no kopējā asins daudzuma, kas sastāv no sarkanajām asins šūnām;
- Hemoglobīna (Hb) daudzums asinīs;
- Sarkano šūnu lieluma variabilitāte ( sarkano asinsķermenīšu sadalījuma amplitūda vai RDW no angļu "Sarkano šūnu izplatīšanas platuma").
- Eritrocītu morfoloģijas un, visumā, perifēro asins uztriepes mikroskopiskā pārbaude;
- Meklējiet antivielas pret parietālo kuņģi vai pret intrinsic faktoru šūnām;
- Dzelzs, TIBC un feritīna līmenis serumā;
- Bilirubīns un LDH;
- Iekaisuma indeksi, ieskaitot C-reaktīvo proteīnu;
- Kuņģa pH novērtēšana;
- Kuņģa gļotādas endoskopija;
- Schilling tests.
Jebkuras novirzes, kas konstatētas šo parametru definēšanas laikā, var brīdināt laboratorijas personālu par anomālijām sarkanajās asins šūnās; asins paraugu var analizēt, lai noteiktu precīzu megaloblastiskās anēmijas iemeslu pacientam. Dažos gadījumos var būt nepieciešams pārbaudīt paraugu, kas ņemts no kaulu smadzenēm (kaulu smadzeņu biopsija). Mūsdienu dzelzs deficīts vai neliela talasēmija var maskēt makrocitozi.
ārstēšana
Megaloblastiskās anēmijas ārstēšana atšķiras atkarībā no cēloņa: atbildīgo apstākļu pārvaldība uzlabo simptomus un parasti nosaka klīniskā attēla izšķirtspēju. Tomēr jāatzīmē, ka dažas iedzimtas megaloblastiskās anēmijas formas ir iedzimtas, tāpēc tās nav ārstējamas.
Vispārīgi runājot, ārsts var ieteikt iekšķīgi lietot B12 vitamīnu un folātu piedevas, lai palielinātu normocītu veidošanos. Gadījumos ar megaloblastisku anēmiju, kurā ir kuņģa membrānas iekaisuma stāvoklis, var norādīt arī imūnsupresantus un lielas devas kortikosteroīdus.
Tomēr visnopietnākajos gadījumos megaloblastiskās anēmijas ārstēšana var ietvert:
- Asins pārliešana, lai kompensētu normālu sarkano asins šūnu trūkumu un izvairītos no tādām komplikācijām kā sirds mazspēja;
- Kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācija no saderīgiem donoriem.
Papildus specifiskām terapijām liela uzmanība tiek pievērsta regulārai fiziskām aktivitātēm un veselīga un sabalansēta uztura pieņemšanai.
