Saistītie raksti: Reye sindroms
definīcija
Reye sindroms ir reta akūtas encefalopātijas forma, kas saistīta ar aknu disfunkciju. Tas notiek gandrīz tikai bērniem un jauniešiem līdz 18 gadu vecumam.
Daudzos gadījumos šis stāvoklis rodas pēc dažām akūtām vīrusu infekcijām (piemēram, A vai B gripu, vējbakas uc), īpaši, lietojot salicilātus.
Pamatojoties uz šiem pierādījumiem, kopš deviņdesmitajiem gadiem ievērojami samazinājies acetilsalicilskābes saturošo zāļu ievadīšana bērnībā ir izraisījusi Reye sindroma biežuma samazināšanos.
Slimība ietekmē mitohondriju funkciju, izraisot taukskābju un karnitīna metabolisma izmaiņas.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- Aritmija
- astēnija
- Muskuļu atrofija un paralīze
- Muskuļu atrofija
- Palielinātas transamināzes
- koma
- krampji
- Grūtības koncentrēšana
- dehidrēšana
- Laika un telpiskā dezorientācija
- aizdusa
- dizentērija
- Garastāvokļa traucējumi
- Kuņģa-zarnu trakta asiņošana
- hepatomegālija
- Intrakraniāla hipertensija
- Hiperventilācija
- Dzirdes zudums
- hipoglikēmiju
- hipokaliēmija
- hipotonija
- dzeltenā kaite
- apātija
- midriāze
- nelabums
- nervozitāte
- Atmiņas zudums
- poliūrija
- proteīnūrija
- Sete
- miegainums
- Mulsinošs stāvoklis
- Neskaidra redze
- vemšana
Papildu norādes
Reye sindroms ir ļoti atšķirīgs smaguma pakāpes ziņā, taču tas ir raksturīgs divfāzu ziņā.
Sākotnējām pazīmēm, kas saistītas ar infekcijas slimībām (gripa, aukstuma vai vējbakām), pēc aptuveni 5-7 dienām seko nekontrolējama slikta dūša un vemšana un pēkšņa garīgās stāvokļa pasliktināšanās. Pēdējā var būt viegla amnēzija, vājums, redzes un dzirdes izmaiņas, periodiskas disorientācijas epizodes, uzbudinājums un letarģija.
Reye sindroms var strauji attīstīties līdz koma stāvoklim, kas izpaužas kā progresīva reakcijas trūkums, neskaidrība, dekortikācijas un dekerebrācijas pazīmes, krampji, fiksēta midriaze un elpošanas apstāšanās. Parasti nav fokusa neiroloģisko pazīmju.
Hepatomegālija, ko izraisa tauku aknu infiltrācija, notiek aptuveni 40% Reye sindroma gadījumu, bet parasti dzelte nav sastopama.
Iespējamās komplikācijas ir hidroelektrolītu anomālijas (augsts aminoskābju līmenis serumā, skābes-bāzes līdzsvara traucējumi, hiperammonēmija, hipernatēmija, hipokalēmija un hipofosfatēmija), paaugstināts intrakraniālais spiediens, hipotensija, aritmija un pankreatīts.
Turklāt var rasties diabēta insipidus, elpošanas mazspēja, inhalācijas pneimonija un asiņošanas diatēze (īpaši gastrointestināls).
Reye sindroms var izraisīt pacienta nāvi.
Diagnoze balstās uz vēsturisko un tipisko klīnisko konstatējumu (ieskaitot paaugstinātu transamināžu līmeni, normālu bilirubinēmiju, hiperammonēmiju un pagarinātu protrombīna laiku) konstatējumu un paredz izslēgt līdzīgas infekcijas, toksiskas un vielmaiņas slimības.
Reye sindroms jāpārliecinās par katru bērnu, kam ir akūta encefalopātija (bez iepriekšējas smago metālu vai toksīnu iedarbības) un nekontrolējama vemšana, kas saistīta ar hepatopātiju.
Smadzeņu CT vai MRI un aknu biopsija palīdz apstiprināt diagnozi.
Ārstēšana ir atbalstoša un jo īpaši ietver pasākumus, lai samazinātu intrakraniālo spiedienu un kontrolētu glikēmiju, jo glikogēna izsīkums ir bieži.
Rezultāts ir atkarīgs no smadzeņu disfunkcijas ilguma, koma progresijas smaguma un ātruma un intrakraniālā spiediena pieauguma smaguma. Nāvējošos gadījumos starp uzņemšanu un nāvi pagājušas vidēji 4 dienas.
Pārdzīvojušo pacientu prognoze parasti ir laba, tomēr ir iespējamas neiroloģiskas sekas (piemēram, intelektuālā atpalicība, krampji, galvaskausa nervu paralīze un motoriskie traucējumi).
