Motoru neironu slimības

vispārinājums

Motoru neironu slimības ir vispārējs nosaukums, kas piešķirts neirodeģeneratīvo apstākļu grupai, kas īpaši ietekmē motorisko neironu labu veselību un labu darbību.

Motoru neironi ir nervu šūnas, kas atbild par brīvprātīgo muskuļu, dziedzeru, sirds daļas un gludo muskuļu kontroli.

Visbiežāk pazīstamās motoro neironu slimības ir: ALS, primārā laterālā skleroze, progresējoša muskuļu atrofija, progresējoša bulbarālā paralīze un pseudobulbar paralīze.

Pašlaik ārsti nezina precīzu visu šo slimību cēloņus.

Motoru neironu slimības simptomu saraksts ir ļoti mainīgs un atkarīgs no tā, kādus uzdevumus veic iesaistītie motoru neironi. Piemēram, ALS gadījumā motoro neironu iesaistīšanās ir pilnīga, tāpēc pacients sūdzas par grūtībām dažādās jomās, sākot no pastaigām un runas līdz elpošanas un mastikācijas spējām.

Motoru neironu slimības diagnozei ir nepieciešami vairāki testi, jo nav īpašu diagnostikas testu.

Pašlaik nav specifisku ārstēšanas, bet tikai simptomātisku ārstēšanu.

Kas ir motoro neironu slimība?

Motoru neironu slimība ir medicīnisks termins jebkuram progresējošam neiroloģiskam deģeneratīvam stāvoklim, kas īpaši ietekmē nervu šūnas, kas pazīstamas kā motora neironi vai motoru neironi .

Medicīnā progresējošu deģeneratīvu neiroloģisku stāvokli, piemēram, vispārēju neironu slimību, sauc par neirodeģeneratīvu slimību .

KAS IR TĀS UN KĀDAS FUNKCIJAS VEIKT MOTONEURONUS?

Autotransporta neironi ir smadzeņu vai muguras smadzeņu izcelsme, kas ir īpašas nervu šūnas, kas ar savu axonu tīklu kontrolē brīvprātīgos muskuļus, dziedzeri, sirdi un gludos muskuļus .

Cilvēka nervu sistēma ietver divas motoru neironu klases: augšējos motoros neironus (vai pirmos motoneuronus ) un zemākos motoros neironus (vai otro motoru neironus ).

Šīs divas motoru neironu klases ir salīdzināmas ar diviem skrējējiem, kas piedalās pāru releju sacīkstēs. Faktiski augšējie mehāniskie neironi ir pirmais sportists (tas ir, tas, kurš sāk sacensību ar liecinieku), jo tie ir brīvprātīgo skeleta muskuļu, dziedzeru u. Tml. No otras puses, zemākie motoru neironi pārstāv otro sportistu (tas ir, kurš, saņemot stieni no pirmā sportista, pabeidz sacensības), jo tie ir nervu signālu uztveršanas un piegādes centri, kas nāk no augšējiem motoriem.

Tāpēc būtībā augšējie mehāniskie neironi ir šo nervu signālu radītāji, kuru galīgā piegāde notiek brīvprātīgajiem muskuļiem, dziedzeri utt. tas ir atkarīgs no zemākiem motoriem.

Atgūstot salīdzinājumu ar diviem releju skrējējiem, liecinieka piegādes punkts starp augšējiem motoriem un zemākiem motoriem ir muguras smadzenes .

Svarīgas funkcijas ir atkarīgas no cilvēka motoro neironu labas veselības, piemēram, elpošanas, staigāšanas, rīšanas, runāšanas, priekšmetu turēšanas, dziedzera sekrēciju atbrīvošanas utt.

veidi

Saskaņā ar formulējumu "motoro neironu slimība" ietilpst vairākās patoloģijās, kuras visi ir skaidri uzkrājušies, iesaistot motoros neironus.

Starp patoloģijām, kas pieder pie motora neironu slimību grupas, pieder:

• Amyotrophic laterālā skleroze, labāk pazīstama kā ALS . Tā ir visizplatītākā un slavenākā mehānisko neironu slimība;
• Primārā laterālā skleroze, pazīstama arī kā SLP ;
• Progresīvā muskuļu atrofija vai AMP ;
• Progresīvā bulbaras trieka, kas pazīstama arī kā PBP ;
• Pseudobulbar paralīze ;
• Mugurkaula muskuļu atrofija, ko sauc arī par akronīmu SMA . Tās iekļaušana mehānisko neironu slimību sarakstā vienmēr ir bijusi neskaidra un iemesls nepārtrauktām debatēm medicīnas un zinātnes aprindās.

Daži no šiem motoro neironu slimību veidiem ir nopietnāki nekā citi.

Pilnīgi smagākā motoru neironu slimība ir ALS.

SVARĪGS PAZIŅOJUMS PAR "MOTONEURONE DISEASE" TERMINOLOĢIJU

Medicīnā termins "motoru neironu slimība" var tikt izmantots kā neirodeģeneratīvu slimību grupas nosaukums, kas ir iepriekš minētās grupas, vai kā viens no daudzajiem ALS sinonīmiem. Nav vairāk pareizas nozīmes nekā citam; tomēr šajā pantā tika izvēlēta pirmā iespēja.

Cēloņi

Motoru neironu slimība rodas motoro neironu deģenerācijas un atrofijas dēļ . Motoro neironu deģenerācija un atrofija pakāpeniski pasliktina viņu veselības stāvokli un spēju kontrolēt brīvprātīgos muskuļus, dziedzeri utt.

Šodien, neskatoties uz daudziem pētījumiem par šo tēmu, motora neironu deģenerācijas un atrofijas procesu cēloņi (tātad arī vispārējā mehānisko neironu slimības cēloņi) paliek noslēpums, izņemot ģenētiskā mantojuma patoloģiskās formas (piemēram, SMA, daži SLA apakštipi uc).

SLA

ALS motoro neironu deģenerācija un atrofija ietekmē gan augšējos motora neironus, gan zemākos motoros neironus.

PRIMĀRĀS LATERĀLĀS SKLEROSZES

Primārās laterālās sklerozes gadījumā motoro neironu deģenerācija un atrofija ietekmē tikai augšējos motoros neironus.

PROGRESSIVE MUSCULAR ATROFIJA

Progresīvajā muskuļu sklerozē motoro neironu deģenerācijas un atrofijas process ietver tikai zemākos motoros neironus.

PROGRESSIVE BULBĀLĀ PARALĪZE

Progresīvā bulbarālā paralīzē lielākā daļa zinātnisko pierādījumu liecina, ka motoro neironu deģenerācija un atrofija galvenokārt ietver zemākos motoros neironus.

PSEUDOBULBĀRĀ PARALĪZE

Pseudobulbar paralīzē motoro neironu deģenerācijas un atrofijas process attiecas uz smadzeņu asinsvadu augšējiem motoriem, kas ir daļa no tā saucamajiem kortikosobulāro traktu veidiem.

SMA

SMA gadījumā motoro neironu deģenerācija un atrofija ir vērsta uz dažiem zemākiem motoneuroniem.

Simptomi, pazīmes un komplikācijas

Motora neironu slimības iespējamie simptomi un pazīmes ir:

• Dažās ķermeņa daļās izkliedēta vājuma un maiguma sajūta (piemēram, stumbrs, rokas, rokas, žokļa, kāju, kāju utt.);
• Rīšanas un rīšanas problēmas un mēles spastiskums;
• Kājāmgājēju problēmas, līdzsvara problēmas un spastiskuma klātbūtne ekstremitātēs;
• Trīce rokās;
• Nespēja rīkoties ar rokām;
• Atkārtoti muskuļu krampji un fascikulācijas;
• Grūtības turēt galvu augstu;
• Grūtības saglabāt vertikālu pozu;
• Neskaidra runa (disartrija);
• Refleksu zudums;
• Elpošanas grūtības.

Lai izvairītos no šaubām, ir svarīgi norādīt, ka simptomātiskā attēla apjoms ir atkarīgs no klātbūtnes mehānisko neironu slimības veida. Piemēram, ALS ietver visas iepriekš minētās klīniskās izpausmes, bet pseudobulbar paralīze ietver tikai klīniskās izpausmes, kas saistītas ar rīšanas spēju, košļājamo spēju, valodu un valodu.

Sarežģījumi

Sakarā ar progresējošu un neizbēgamu motoro neironu deģenerāciju jebkura motoru neironu slimība vairāk vai mazāk ilgi ietver nopietnu komplikāciju rašanos, no kurām dažas ir letālas.

Attiecīgās komplikācijas patiesībā atbilst iepriekš minētajiem dažādajiem simptomiem .

Tāpēc staigāšanas grūtības kļūst par pilnīgu spēju lietot kājas (pacienti šajā valstī faktiski vajag ratiņkrēslu); disartrija kļūst par pilnīgu vārda lietošanas trūkumu (lai sazinātos, daži pacienti izmanto noteiktas elektroniskās ierīces); košļājamās un rīšanas problēmas pasliktinās līdz brīdim, kad pacientam nepieciešama medicīniska palīdzība mākslīgajai barošanai; elpošanas grūtības kļūst par pilnīgu nespēju elpot (pacientiem ir nepieciešams pastāvīgs atbalsts spontānai elpināšanai); un tā tālāk.

Katrai motoru neironu slimībai ir ļoti dažādi simptomu evolūcijas laiki un veidi.

Piemēram, ALS gadījumā slimības pēdējais posms notiek pēc 1-3 gadiem pēc pirmo simptomu parādīšanās; pakāpeniski paralīze zobakmenī jau pēc 6 mēnešiem; primārās laterālās sklerozes gadījumā pēc vienas vai divām desmitgadēm; WAP, pēc 2-4 gadiem; uc

GALVENĀ DATU IEMESLI

Lielākajai daļai pacientu ar potenciāli letālu neironu slimību (piemēram, ALS vai progresējoša sīpola paralīze) nāve rodas smagu elpošanas mazspējas vai smagas pneimonijas dēļ .

diagnoze

Pašlaik nav īpaši specifiska diagnostikas testa, kas ļauj noteikt konkrētu motoru neironu slimību.

Tādēļ, lai diagnosticētu motoro neironu slimību, ārstiem ir jāizmanto dažādi testi, no kuriem daži arī ir paredzēti, lai izslēgtu patoloģijas ar līdzīgiem simptomiem (diferenciāldiagnoze).

Motoru neironu slimības diagnostikas testi ietver:

• Fiziskā pārbaude;
• Elektromogrāfija un nervu vadīšanas ātruma testi;
• Laboratorijas testi asinīs un urīnā;
• Smadzeņu un muguras smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana un / vai CT skenēšana (diferenciāldiagnozei);
• Muskuļu biopsija (diferenciāldiagnozei);
• Jostas punkcija (diferenciāldiagnozei).

terapija

Pašlaik jebkura motoru neironu slimība ir neārstējams stāvoklis tādā nozīmē, ka nav ne izārstēšanās, kas spēj apturēt motoro neironu progresējošo deģenerāciju, ne arī ārstēšanu, kas spēj dziedināt deģenerētos motoros neironus.

Vienīgā ārstēšana, ko var izmantot cilvēki ar motoru neironu slimību, var būt simptomātiska (vai simptomātiska ) terapija . Kā redzams, simptomātiska terapija ir terapija, kuras mērķis ir mazināt vienu vai vairākus simptomus, lai uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.

Simptomātiska terapija mehānisko neironu slimībām atšķiras atkarībā no klātbūtnes simptomiem, piemēram, ja motoru neironu slimība apdraud gaitas un košļājamās un rīšanas spējas, pacientam būs nepieciešams atbalsts, lai staigātu vai pārvietotos (piemēram, kruķi vai krēsls). uz riteņiem ) un atbalstu uzturam (piem., mākslīgā barošana )

Simptomātisko terapiju efektivitāte ir atkarīga no klātbūtnes mehānisko neironu slimības smaguma: pastāv motoru neironu slimības, kuru simptomātika ir vairāk ārstējama nekā citos gadījumos.

prognoze

Motoru neironu slimības izraisa neatgriezenisku un neārstējamu nervu sistēmas bojājumu, nopietni ietekmējot pacientu dzīves kvalitāti un dažos veidos ir letālas.

Tas viss izskaidro, kāpēc vispārēju motoru neironu slimības gadījumā ārsti parasti apraksta nelabvēlīgu prognozi.