definīcija
Hemolītiskais urēmiskais sindroms (HUS) ir potenciāli letāla slimība, ko raksturo trombocitopēnija un hemolītiskā anēmija. Slimība galvenokārt skar bērnus, kuros tā visbiežāk izraisa akūtu nieru mazspēju.
Hemolītiskā-urēmiskā sindroma gadījumā trombocītu iznīcināšana nav imunoloģiska: pavedieni, kas sastāv no von Willebrand faktora (VWF) vai fibrīna, tiek izkliedēti mazos traukos un mehāniski sabojā trombocītus un sarkanās asins šūnas, kas iet caur tām.
Tajā pašā laikā vairākus orgānus ietekmē difūzo trombu veidošanās, kas sastāv no trombocītiem un fibrīnu, īpaši arteriolo-kapilāru savienojumu līmenī. Šī parādība, ko sauc par trombotisku mikroangiopātiju, īpaši ietekmē smadzenes, sirdi un nieres.
Bērniem vecuma dēļ vairums gadījumu ir izraisījuši akūtu hemorāģisku kolītu, ko izraisījušas šiga toksīnu izraisošās baktērijas (piemēram, Shigella dysenteriae un Escherichia coli O157: H7).
Tomēr pieaugušajiem daudzi gadījumi ir idiopātiski, tāpēc hemolītiskais-urēmiskais sindroms parādās pēkšņi un spontāni bez acīmredzamiem iemesliem. Iespējamie zināmie cēloņi ir nevēlamas blakusparādības dažām zālēm (hinīns, imūnsupresants un ķīmijterapijas zāles) un entero-hemorāģisks E. coli kolīts. Hemolītiskā-urēmiskā sindroms var rasties arī grūtniecības laikā, kur tas bieži vien nav atšķirams no pirmsklampijas (vai gestozes).
Vēl viens predisponējošs faktors ir iedzimts vai iegūts plazmas enzīma ADAMTS13 trūkums, kas pieder pie metaloproteazes ģimenes, kas sadala von Willebrand faktoru (VWF), likvidējot anomālas lieluma multimērus, kas var izraisīt mazāku trombocītu trombu.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- anēmija
- anūrija
- Aritmija
- koma
- caureja
- Sāpes vēderā
- zilumi
- tūska
- hematemēze
- drudzis
- hipertonija
- dzeltenā kaite
- apātija
- melena
- nelabums
- oligūrija
- bālums
- trombocitopēnija
- proteīnūrija
- Asinis izkārnījumos
- Asinis urīnā
- miegainums
- Mulsinošs stāvoklis
- steatorrhea
- Tumšs urīns
- Mākoņains urīns
- vemšana
Papildu norādes
Hemolītisko urēmisko sindromu raksturo trombocitopēnija un mikroangiopātiska hemolītiskā anēmija.
Izēmiskas izpausmes attīstās dažādos orgānos, ar atšķirīgu smagumu, un var izraisīt tādus simptomus kā: vājums, sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, caureja (bieži vien asinis) un miokarda bojājumi. Turklāt var rasties drudzis un centrālās nervu sistēmas pazīmes, piemēram, apziņas līmeņa izmaiņas (mulsinošs stāvoklis un koma).
Nieru darbības traucējumi var samazināties, ja izdalās mazāk urīna (oligūrija), proteīnūrija, hematūrija, hipertensija un tūska. No otras puses, hemolīzes un hepatocelulāro bojājumu kombinācija rada peldošu dzelti.
Diagnozi iegūst, izceļot specifiskas laboratorijas patoloģijas, tostarp demonstrējot negatīvu hemolītisku anēmiju Coombs testā. Īpaši jāveic urīna un perifērās uztriepes pārbaude, retikulocītu skaits, LDH deva, nieru darbības pētījums un bilirubīna (gan tiešas, gan netiešas) devas.
Tādēļ hemolītiskā-urēmiskā sindroma diagnozi iesaka smagas trombocitopēnijas konstatēšana, fragmentāru sarkano asins šūnu klātbūtne perifērajā uztriepā (tipiskas mikroangiopātiskas hemolīzes pārmaiņas ietver izkropļotu izskatu un trīsstūra formas sarkano asins šūnu klātbūtni, ķivere šūnas). ) un pierādījumi par hemolīzi (Hb, polihromasijas samazināšanās, retikulocītu palielināšanās, paaugstināts seruma LDH līmenis). Šie konstatējumi ir saistīti ar dažādu orgānu raksturīgiem išēmiskiem patoloģiskiem bojājumiem.
Hemolītiskais-urēmiskais sindroms bieži vien nav atšķirams no sindromiem, kas izraisa līdzīgu trombotisku mikroangiopātiju, piemēram, sklerodermiju, preeklampsiju, ļaundabīgu hipertensiju un akūtu atgrūšanas reakciju uz nieru allotransplantātu.
Hemolītiskais-urēmiskais sindroms, kas saistīts ar caureju, ko izraisa enterohemorāģiska infekcija, parasti spontāni samazinās un tiek ārstēts ar atbalsta terapiju. Citos gadījumos neapstrādāts hemolītiskais urēmiskais sindroms gandrīz vienmēr ir letāls.
Ārstēšana ar plazmafrēzi, kortikosteroīdiem (pieaugušajiem) un hemodialīze (bērniem) vairumā pacientu korelē ar pilnīgu atveseļošanos (> 85%). Pacientiem ar recidīviem var būt efektīvāka imūnsupresija, lietojot rituksimabu.
