Saistītie raksti: Cistiskā fibroze
definīcija
Cistiskā fibroze ir iedzimta slimība, kas maina organisma eksokrīno dziedzeru darbību, tas ir, dziedzeri, kas izdalās no sekrēcijas, piemēram, aizkuņģa dziedzeris, sviedru dziedzeris, siekalu, zarnu un bronhu dziedzeri. Cistiskās fibrozes klātbūtnē šo dziedzeru sekrēcija kļūst īpaši bagāta ar biezu gļotu, kas novērš sekrēcijas normālu plūsmu; tādējādi var būt obstruktīvas dziedzeru parādības ar tādiem simptomiem kā zarnu trakta traucējumi (aizkuņģa dziedzera fermentu trūkuma dēļ, zarnu satura sausums, tendence uz steatorrhea un zarnu obstrukciju) un bronhu (dilatāciju attīstība, ko sauc par bronhektāzi, lielāka jutība pret elpceļu infekcijas, piemēram, bronhīts un sinusīts); turklāt diezgan blīvas maksts gļotas klātbūtne samazina cistiskās fibrozes skartās sievietes auglību.
Tāpēc cistiskās fibrozes simptomi ir diezgan daudz, zemāk ir visizplatītākie un raksturīgākie; tieši vienlaicīga daudzlīmeņu simptomu klātbūtne liek domāt par cistiskās fibrozes hipotēzi, kas bieži ir acīmredzama kopš dzimšanas sakarā ar mekonija ileusa klātbūtni un samazinātu svara pieaugumu.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- Respiratorā acidoze
- halitoze
- Plaušu atelektāze
- katars
- Slikta gremošana
- Conati
- Vēdera krampji
- caureja
- Dzeltena caureja
- disfāgija
- aizdusa
- Drumstick pirksti
- Sāpes vēderā
- Sāpes vēderā ar palpāciju
- Muskuļu sāpes
- hemoptysis
- drudzis
- Es skaidri norādīju
- Elpas trūkums
- glikozūrija
- Vēdera pietūkums
- Hiperglikēmija
- neauglība
- hiponatriēmija
- Iekaisis kakls
- Funkcionālais meteorisms
- nelabums
- Svara zudums
- pneimotorakss
- Taisnās zarnas prolapss
- Akagenģiskā nieze
- saaukstēšanos
- trokšņi
- aizsmakums
- Sēkšana elpa
- Elpošanas trokšņa samazināšana
- Izaugsmes aizkavēšanās
- Asinis siekalās
- steatorrhea
- tahipnoju
- Barelu krūtis
- klepus
- vemšana
Papildu norādes
Blīvā materiāla stagnācija elpceļos kavē gļotādas klīrensu aizsargājošo darbību (bagātīgā gļotu sekrēcija elpošanas kokos ieeļļo elpceļu iekšējo virsmu un slazdo baktērijas, ieelpotas svešas vielas un citus atkritumus; lai koordinētu rīcību miljoniem skropstu, šī gļotas darbojas kā nevēlamu vielu pārvadātājs uz ārpusi, kavējot to nonākšanu plaušu alveolos, kur tie var kļūt par slimības cēloni). Šī iemesla dēļ elpceļu infekcijas un to simptomi ir viena no visbiežāk sastopamajām cistiskās fibrozes komplikācijām. Terapija būtībā ir simptomātiska un saistīta ar aizkuņģa dziedzera fermentu, vakcīnu, antibiotiku un mukolītisko līdzekļu lietošanu sekundāro infekciju profilaksei un ārstēšanai. Gēnu terapija nākošajos gados parādīsies terapeitiskajā ainā.
