Plasmacytoma: Kas tas ir? A.Griguolo cēloņi, simptomi, diagnostika, terapija un prognozēšana

vispārinājums

Plasmacytoma ir asins audzējs, kam raksturīga neparasta un izolēta plazmas šūnu proliferācija kaulu un medulāru līmenī (kaulu variants) vai mīksto audu līmenī (ekstramedulārais variants).

Tā iemesla dēļ, kas šobrīd vēl nav skaidrs, plazmacitoma ir audzējs, kas ir līdzīgs multiplās mielomas gadījumam, kas bieži vien ir pēdējs pēdējās parādīšanās sākumam.

Plasmacytoma izraisa atšķirīgus simptomus atkarībā no vietas, kurā pastāv patoloģiska plazmas šūnu proliferācija.

Kopumā plazmacitomas diagnoze prasa: fizisko pārbaudi, medicīnisko vēsturi, seroproteīna elektroforēzi, pētījumus ar Bence Jones proteīna urīnu, pilnīgu asins analīzi, audzēja biopsiju un attēlveidošanas testus, piemēram, magnētisko rezonansi un PET.

Vairumā gadījumu plazmacitomas ārstēšana balstās uz staru terapijas izmantošanu; retāk tas ietver ķirurģisku terapiju vai staru terapiju, kas saistīta ar ķīmijterapiju.

Kas ir Plasmacytoma?

Plasmacytoma ir asins audzējs, kam raksturīga nenormāla un izolēta plazmas šūnu proliferācija kaulu līmenī (kur "kauls" nozīmē arī kaulu smadzenes ) vai mīkstos audus (mīkstie audi ir muskuļi, cīpslas, nervus utt.).

Vārds "izolēts" norāda uz vienas un ierobežotas audzēja masas klātbūtni.

Plazmasytoma pazīstama arī kā izolēta plazmacitoma, kas ir stipri līdzīga biežāk sastopamajai multiplās mielomas, citu asins audzēju; lai atšķirtu šos asins audzējus, ir tas, ka otrā - multiplā mieloma - ir plaši izplatīts stāvoklis, kurā ir vairāk proliferējošu audzēju masu un ne tikai viena (kā tas notiek plazmasitomas gadījumā).

Daudzi medicīnas teksti un eksperti šajā jomā apraksta un apsver multiplās mielomas progresējošu un plaši izplatītu formu plazmasytomā, kas ir tik daudz, lai tās definētu ar izteicienu "daudzkārtēja plazmacitoma".

Īss pārskats par to, kas ir Plasmacellula

Plazmocellulas vai plazmocīti ir imūnsistēmas diferencētas šūnas, kas ražo antivielas, vai glikoproteīni, kas aizsargā cilvēka ķermeni pret infekcijām.

Plazmas šūnas iegūst no B limfocītiem, stimulējot T helper limfocītus un ievērojot procesu, ko eksperti lauka izsaukuma antigēna atpazīšanā .

Imunoloģijā jebkuru vielu vai molekulu, ko imūnsistēma atpazīst kā svešas vai potenciāli bīstamas, sauc par antigēnu .

Cēloņi

Kopumā audzēji ir ģenētisko aberāciju ( mutāciju ) rezultāts, kas īpaši attiecas uz gēniem, kas atbild par augšanas, attīstības un / vai šūnu replikācijas kontroli.

Patlaban nav zināmi plazmacitomas cēloņi - tas ir, kas nosaka ģenētiskās mutācijas plazmasytomas izcelsmē.

Tomēr nozares speciālisti ir novērojuši, ka attiecīgais audzējs biežāk sastopams:

• Iepriekšējā jonizējošā starojuma iedarbība ;

• Agrāk bijusi iedarbība uz konkrētām ķimikālijām, tostarp naftas atvasinājumiem, pesticīdiem, šķīdinātājiem un azbestu;
• Imūndeficīta stāvoklis (piemēram, AIDS vai orgānu transplantācijas dēļ), uz kura ir pārklāta herpes vīrusa 8 vai herpes vīrusa 4 (vai Epstein-Barr vīrusa) atbalstīta vīrusu infekcija.

ziņkāre

Faktori, kas dod priekšroku plazmacitomai, ir tie paši riska faktori kā multiplās mielomas gadījumā; tas ir vēl viens apstiprinājums analoģijām, kas pastāv starp šiem diviem neoplastiskiem apstākļiem.

Plasmacytoma veidi

Ārsti atpazīst divu veidu plazmasytomu: kaulu (vai vientuļo kaulu plazmacitomas ) vientuļo plazmacitomu un vientuļo ekstramedulāro plazmacitomu .

• Atsevišķa kaulu plazmacitoma: tā ir plazmazeoma, kurā kaulu un kaulu smadzeņu līmenī notiek anomāla un izolēta plazmas šūnu proliferācija.

  Kaulu vientuļš plazmasitoma parasti atrodas mugurkaulā, bet tā var ietekmēt arī iegurņa kaulus, ribas, augšējo ekstremitāšu kaulus (olbaltumvielu, rādiusu un čūlas), sejas kaulus, kaulu kaulus, kaulu kaulus. galvaskausa, augšstilba vai krūšu kaula.

  Kaula vientuļš plazmasitoma ir audzējs, kas cieši saistīts ar multiplās mielomas attīstību vēlākos laikos; faktiski ārsti ir novērojuši, ka 50–70% no kaulu vientuļās plazmasytomas gadījumiem nākamo 5–10 gadu laikā pēc izskata parādās daudzkārtēja mieloma;

• Ekstramedulārā vientuļā plazmacitoma: tā ir plazmazeoma, kurā plazmas šūnu anomālās un izolētās proliferācijas fenomens atrodas mīkstajos audos, ārpus kaulu un kaulu smadzeņu.

  Extramedullārā vientuļā plazmacitoma biežāk skar augšējos elpceļus (it īpaši degunu, paranasālo deguna blakusdobumu un rīkles) (85% gadījumu), bet var ietekmēt arī kuņģa-zarnu traktu, limfmezglus vai plaušas.

  Ekstramedulārā vientuļā plazmacitoma var izraisīt arī multiplās mielomas, bet šī parādība - tas ir jānorāda - ir daudz retāka (tikai 10% klīnisko gadījumu) nekā atsevišķas kaulu plazmasytomas gadījumā.

Kā lasītājs var atzīmēt, divu atzīto plazmotomu veidu atšķirība ir audzēja rašanās vieta (kaulu un kaulu smadzeņu vai mīksto audu).

Starp divām atzīto plazmotomu tipu kaulu vientuļš plazmasitoma ir visbiežāk sastopamā statistika.

ziņkāre

Plazmasitomas tipoloģisko klasifikāciju noteica ASV bezpeļņas organizācija, kas pazīstama kā Starptautiskā mielomas darba grupa, kurā iekļauti ārsti un pētnieki, kas specializējušies multiplās mielomas un ar to saistīto audzēju diagnosticēšanā un ārstēšanā (piemēram, plazmacitoma).

epidēmioloģija

Plasmacytoma ir retāk sastopams audzējs.

Statistikas dati visbiežāk skar vidējā vecuma cilvēki ( 50 gadus veci ) un vecāka gadagājuma cilvēki vecumā no 60 līdz 65 gadiem ; jauniem un jauniem pieaugušajiem tā sākums ir uzskatāms par īstu retumu.

Atsevišķa kaulu plazmacitoma veido 3-5% no visiem vēža veidiem, kas ietekmē plazmas šūnas.

Katrā no tā variantiem (tāpēc gan tad, ja tas attiecas uz kaulu smadzenēm, gan mīkstajiem audiem), plazmacitoma biežāk sastopama vīriešiem (attiecība pret sievietēm ir 2: 1, ja vientuļās plazmasytomas gadījumā - sievietes). kaulu, un 3: 1, ekstramedulārās vientuļās plazmacitomas gadījumā).

Vai zinājāt, ka ...

Vairākkārtēja mieloma biežāk skar populāciju, kuras vecums ir vēl lielāks nekā tas, ko skar plazmacīts.

Proti, multiplā mieloma ir īpaši izplatīta cilvēkiem, kas vecāki par 70 gadiem.

Simptomi un komplikācijas

Plasmacytoma simptomi atšķiras atkarībā no tā, kur notikusi patoloģiska plazmas šūnu proliferācija ; plazmacitoma ar kaulu sēdekli (atsevišķa kaulu plazmasytoma), faktiski, rada atšķirīgu simptomu, nekā plazmasytoma, kas balstīta uz mīkstajiem audiem (ekstramedulāro vientuļo plazmacitomu).

Kaulu vientuļais plazmacīts: informācija par simptomiem

Atsevišķa kaulu plazmacitoma parasti ir saistīta ar smagu sāpju un atkārtotu lūzumu veidošanos iesaistītajā kaulu daļā.

Extramedullary Solitary Plasmacytoma: informācija par simptomiem

Extramedullārajā vientuļajā plazmacitomā rodas simptomi, kas saistīti ar skarto mīksto audu darbības traucējumiem vai diskomfortu ; piemēram, tiem, kam attīstās ekstramedulārā vientuļā plazmacitoma gar augšējo elpceļu traktu (kā jau minēts, šī vieta ir raksturīga 85% extramedullārās vienreizējās plazmacitomas gadījumu), var sūdzēties par tādiem traucējumiem kā rinoreja, deguna asiņošana un deguna obstrukcija.

Sarežģījumi

Šī audzēja tendence valkāt plazmacikomas komplikāciju galvenokārt ir kaulu variants (kaulu vientuļā plazmacitoma), lai kļūtu par multiplo mielomu.

Multiplā mieloma, kas rodas no plazmacitomas, ir līdzvērtīga pēdējās pēdējās attīstības tendencēm .

Kā norādīts plazmacitomas tipu aprakstā, kaulu variants ir lielāks par to, ka pēdējās var izraisīt multiplās mielomas.

Kad man jādodas pie ārsta?

Jo īpaši indivīdam, kuram ir plazmasitomas risks (un, ņemot vērā multiplās mielomas afinitāti), ir pamatots iemesls sazināties ar ārstu vai doties uz tuvāko slimnīcu, būdams kaulu lūzuma upuris bez traumas. vai tādi apstākļi kā osteoporoze, vai tādi simptomi kā rinoreja, deguna obstrukcija un / vai deguna asiņošana (bez iepriekšēja iemesla); ).

diagnoze

Lai veiktu plazmacitomas diagnozi, ārsts parasti izmanto informāciju, ko sniedz:

• Fiziskā pārbaude un medicīniskā vēsture . Tās kalpo, lai noskaidrotu pacienta simptomātiku un vispārējo veselības stāvokli.

  Tie ir būtiski, lai saprastu, ar kādiem citiem izmeklējumiem turpina diagnostisko izpēti.

• Asins analīzes, ko sauc par seroproteīna elektroforēzi . Tas ir tests cilvēka serumā esošo antivielu analīzei.

  Seroproteīna elektroforēze ir noderīga, jo tā ļauj identificēt seroloģisko anomāliju, kas raksturīga daudziem plazmacitomas gadījumiem, ko sauc par paraproteinēmiju un kas dažos vārdos sastāv no neparastas noteiktas monoklonālās antivielas veidošanās;

• Bence Jones proteīna testēšana ar urīnu. Bence Jones proteīns ir neparasts proteīns, kura klātbūtne urīnā bieži ir saistīta ar asins audzēju, kura priekšmets ir plazmas šūnas;
• Pilns asins skaits . Tas ir īpaši noderīgs, lai atšķirtu plazmocītu no tās vismodernākās formas, multiplās mielomas; patiesībā, atšķirībā no daudzkārtējas mielomas, plazmazeoma nerada augstu kalcija līmeni asinīs, samazina nieru darbību un trūkst sarkano asins šūnu;

• Kaulu smadzeņu vai mīksto audu biopsija , ko uzskata par ietekmētu. Tas kalpo, lai identificētu anomālas plazmas šūnas un iezīmētu to īpašības; turklāt tas palīdz atšķirt plazmasitomu no multiplās mielomas, skaitot proliferācijas vietas (vientuļš proliferācija ir plazmasytomas indekss);
• Attēlveidošanas testi, piemēram, magnētiskā rezonanse un / vai PET. Tie palīdz atšķirt plazmasītu un multiplās mielomas, jo tās spēj noteikt plazmas šūnu proliferācijas vietas.

Vai zinājāt, ka ...

Statistikas dati paraproteinēmijai raksturo apmēram 60% no kaulu vienreizējās plazmasytomas gadījumiem un aptuveni 25% no vientuļās extramedullārās plazmacitomas gadījumiem.

terapija

Vairumā gadījumu plazmacitomas ārstēšana balstās uz staru terapijas izmantošanu ; retāk tas ietver ķirurģisku terapiju vai staru terapiju, kas saistīta ar ķīmijterapiju .

Radioterapija: Kas ir un kāpēc pirmās izvēles ārstēšana?

Radiācijas terapija pret audzēju ir saistīta ar audzēja proliferācijas apgabala pakļaušanu noteiktai augstas enerģijas jonizējošā starojuma (rentgenstaru) devai, kuras mērķis ir iznīcināt neoplastiskās šūnas.

Radiācijas terapija ir ļoti piemērota izolētu un ierobežotu audzēju ārstēšanai, tāpēc tā ir pirmā izvēle pret plazmasytomu (precīzi, izolēti un ierobežoti audzēji).

Vai zinājāt, ka ...

Audzēji, kas izolēti un ierobežoti, ļoti labi izmanto staru terapiju, ir definēti ar izteiksmi "radiosensitīvi audzēji".

Ķirurģija: Ko jūs paredzat un kad jums tas ir vajadzīgs?

Ļoti reti lietojot, plazmacitomas ķirurģiska ārstēšana ir audzēja proliferācijas zonas likvidēšana.

Lai pamatotu operācijas izmantošanu, var būt:

• Ekstramedulārās vientuļās plazmacitomas klātbūtne, izņemot deguna zonas vēža gadījumus (estētisku apsvērumu dēļ);
• Kaulu vientuļās plazmasytomas klātbūtne, kas rada skeleta nestabilitāti vai skartās kaulu daļas nepārtrauktus lūzumus.

Ķīmijterapija: kas ir un kad tas ir vajadzīgs?

Ķīmijterapija sastāv no tādu zāļu ievadīšanas, kas spēj nogalināt strauji augošas šūnas, tostarp vēža.

Parasti ārsti ārstē plazmacitomas, kombinējot staru terapiju un ķīmijterapiju, kad viņi vēlas īstenot vēl spēcīgāku ārstēšanu pret neoplazmu.

Kā paredzams, plazmasytomas klātbūtnē ķīmijterapijas lietošana ir paredzēta tikai dažiem apstākļiem.

ziņkāre

Ķīmijterapijas zāles plazmacitomas ārstēšanai ir tādas pašas ķīmijterapijas zāles, ko lieto multiplās mielomas ārstēšanai.

Pēc ārstēšanas: Kas notiek?

Ikvienam, kurš ir izveidojis plazmasītu un kam ir veikta visa nepieciešamā ārstēšana, pēdējās programmas beigās ir jāievēro sekojošā programma, kas ietver regulārus testus ar asinīm un urīnu, kā arī attēlveidošanas testus. lai uzraudzītu reakciju uz terapiju ilgtermiņā.

prognoze

Radiācijas terapija nodrošina lielisku plazmacitomas kontroli tikai vietējā līmenī ; patiesībā tas neizslēdz attiecīgo audzēju no atkārtota vai, vēl ļaunāk, pēc dažu gadu garas progresēšanas uz multiplu mielomu.

Tāpēc radiācijas terapija ļauj labāk ārstēt proliferācijas apgabalu, kas raksturo plazmātomu, bet neļauj novērst iespēju veidot līdzīgu audzēju vai iegūt multiplās mielomas.

Lai uzzinātu sīkāku informāciju par prognozi plazmasytomas gadījumā (reakcija uz staru terapiju, vidējo dzīvildzi, plazmasytomu procentuālo daudzumu, kas attīstās multiplās mielomas grupā utt.), Ieteicams iepazīties ar tabulu.