Starp dažādām vielmaiņas barības vielu izmaiņām ir arī daudzas ar cukura metabolismu saistītas slimības. Šie traucējumi ir ļoti neviendabīgi, gan attiecībā uz etioloģiskajiem cēloņiem, gan simptomiem un to raksturīgajām klīniskajām pazīmēm; zemāk mēs aprakstīsim visbiežāk sastopamās patoloģiskās formas, simptomus un saistītās pārtikas terapijas.
galactosemia
NB ! Uzturā galaktoze ir gandrīz pilnībā saistīta ar glikozi, kas veido laktozi.
Galaktozēmiju izraisa galaktozes-1-fosfāta uridintransferāzes enzimātiskais deficīts, un tas notiek agrīnā vecumā zīdaiņiem, kuriem, dzerot pienu, ir nepieciešams iepriekš minētais enzīms galaktozes metabolismam, kas iegūts laktozes gremošanas procesā.
Simptomi ir: vemšana un troksnis, pēc tam palielināta aknu, dzelte, aknu ciroze, nieru mazspēja, krampji un garīga atpalicība. Šīs cukura slimības uztura terapija ir vienkārša, tas ir, visu laktozes / galaktozes avotu likvidēšana; tas ir nepieciešams, lai mātes pienu savlaicīgi aizstātu ar alternatīviem un homogenizētiem pieniem bez šiem cukuriem līdz pieauguša vecumam, kad organismam attīstās alternatīvs galaktozes metabolisma ceļš.
Ir arī cita līdzīga forma, proti, galaktokināzes enzīma trūkums , kas līdzīgi izraisa galaktozes uzkrāšanos organismā. Pārtikas terapija ir līdzīga iepriekš aprakstītajai.
Glikogēna
Tā veido cukura slimību grupu, ko raksturo glikogēna uzkrāšanās ar dažkārt anomālu struktūru; etioloģiju nosaka šī cukura metabolisma enzimātiskie trūkumi.
Glikogēns ir "sazarots komplekss ogļhidrāts", kas atrodas aknās un muskuļos, kas hidrolizē brīvo glikozi; ka muskuļos tiek izmantota kontrakcija, bet aknu kontrole ir atbildīga par glikēmijas kontroli. Ja aknās trūkst glikogēna hidrolīzes fermentu, tas uzkrājas un bojā organismu, dodot priekšroku glikogēna uzglabāšanai.
Dažādu glikogenozes veidu nosaka dažādu aknu enzīmu deficīts:
- I tipa glikogenoze vai von Gierke slimība : glikozes-6-fosfatāzes enzīma trūkums, kas izraisa aknu un nieru uzkrāšanos
- III tipa glikogenoze: fermenta "deramatoriju" trūkums un tam sekojoša glikogēna strukturālā izmaiņas
- IV tipa glikogenoze: "ratifikācijas" fermenta trūkums, tas nosaka aknu mazspēju no agras bērnības.
Šo slimību pārtikas terapijas mērķis ir saglabāt cukura līmeni asinīs; tas ir enterāls (caurule) ar ogļhidrātu izplatību proteīnos. Diemžēl I un III veidlapā diētiskie pasākumi nav pietiekami, lai saglabātu cukura līmeni asinīs nemainīgu, un ir nepieciešams ņemt ar ūdeni atšķaidītu jēlcukura cieti; pēdējais, pateicoties zemam glikēmijas indeksam, ir noderīgs optimālai glikozes līmeņa uzturēšanai asinīs.
mukopolisaharidoze
Mucopolysaccharidosis ir vēl viena slimība, ko izraisa cukura metabolisma ģenētiskā maiņa. Relatīvās komplikācijas ir skeleta, nervu (SN) un daudzi citi orgāni (radzene, sirds vārsti uc); veido plašu slimību klāstu, no kurām vissvarīgākais ir Hurlera sindroms, jo trūkst α-L-iduronidāzes enzīma .
Glikozes-6-dehidrogenāzes deficīts
Šo patoloģiju nosaka „pentozes-fosfāta cikla” maiņa, un to atspoguļo ievērojami palielinot sarkano asins šūnu membrānas trauslumu.
Viena no glikozes-6-dehidrogenāzes deficīta izraisītajām slimībām ir favisms, kas izpaužas kā hemolīze (sarkano asins šūnu iznīcināšana) un dzelte 12-48 stundas pēc fava pupiņu uzņemšanas. Glikozes-6-dehidrogenāzes trūkuma dēļ šo pākšaugu uzņemšana vēl vairāk vājina eritrocītu membrānas un veicina to iznīcināšanu. Tā ir iedzimta cukura vielmaiņas slimība, tā tiek pārnesta ar X hromosomu, un sievietes, kas ir tās nesēji, kļūst mazāk nopietnas slimības nekā vīrieši.
fructosuria
Fruktozūrija ir slimība, ko izraisa reto cukuru metabolisms; deficīts enzīms ir fruktozes-fosfāta-aldolāze, kas neļauj izmantot pārtikas fruktozi.
Tas var izpausties kā hipoglikēmija pēc prandijas, kas rodas, pārtraucot pārtikas produktus, kas ir bagāti ar fruktozi (iespējams, pateicoties insulīna pieaugumam), bet pediatrijā tas var noteikt: augšanas defektus, epastosplenomegāliju, dzelti un hiperurikēmiju, ko izraisa aknu bojājumi un nieres. Diēta terapija ir vienkārša un balstīta uz pilnīgu fruktozes izvadīšanu no uztura.
Saharozes nepanesība
Tā ir slimība, ko izraisa cukura metabolisma izmaiņas, ko izraisa saharāzes enzīma zarnu deficīts, kas var būt saistīts ar citu fermentu trūkumu: maltāzi un izomaltāzi .
Uztura ārstēšana balstās uz saharozes izvadīšanu no diētas.
Iedzimta laktozes absorbcija
Laktozes malabsorbcija vai neiecietība ir slimība, ko izraisa cukuru metabolisms un īpaši zarnu laktāzes enzīma trūkums vai trūkums. Tas var pasliktināties ar vecumu un pēc bakteriālas vai vīrusu infekcijas ciešot no zarnu gļotādas.
NB ! Iedzimta un iegūta malabsorbcija ir etioloģiski atšķirīgas slimības, kas jāārstē ar specifiskām pārtikas terapijām (iegūto malabsorbciju var uzlabot, atjaunojot laktozi).
Simptomoloģija ietver vemšanu un caureju, un, ārstējot ar iedzimtu malabsorbciju, ārstēšana ietver laktozes izbeigšanu no uztura.
Cukura diabēts
Cukura metabolisma izraisītās slimības ietver 1. tipa cukura diabētu un 2. tipa cukura diabētu (ļoti atšķirīgi traucējumi).
Diabēts ir daudzfaktoru slimība, ko izraisa absolūts vai relatīvs insulīna deficīts, kā arī perifēra rezistence pret tās uzņemšanu; tas ir hronisks traucējums, ko raksturo hiperglikēmija, jo samazinās iepriekšminētā hormona produkcija un / vai vienlaikus ir vairāk vai mazāk nozīmīga perifēra rezistence.
Cukura diabēts ir ārkārtīgi sarežģīts un plaši izplatīts (plus 2. tipa 1. tipa) un 2. tips bieži tiek integrēts metaboliskajā sindromā. Klīniskie simptomi un pazīmes atšķiras starp divām diabēta formām un arī dažādām slimības stadijām; ārstēšana ir diētiska, kontrolējot: ogļhidrātu izplatību, glikēmisko slodzi, glikēmijas indeksu un kopējo kaloriju daudzumu, un fiziskā aktivitāte pastiprina terapeitisko efektu.
Lai padziļinātu šo tēmu, ieteicams izlasīt rakstu, kas veltīts "Diabēts", http://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
