definīcija
Bullous pemphigoid ir ādas iekaisuma slimība, kas izraisa hronisku bullouss izvirdumu.
Šī dermatozes etioloģija ir autoimūna. Jo īpaši bullous pemphigoid raksturo autoantivielu klātbūtne, kas vērsta pret antigēniem (ko pārstāv divi strukturālie proteīni, ko sauc par BPAg1 un BPAg2), kas atrodas epidermas pamatmembrānā. Šī mijiedarbība izraisa pēdējo atdalīšanos no pamata dermas un pēc tam veidojas bullous bojājumi.
Bullous pemphigoid pārsvarā ietekmē gados vecākus cilvēkus, bet tas ir aprakstīts arī bērniem.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- Perorālā ortopēdija
- burbuļi
- Dedzināšana mutē
- Ādas krāsas izmaiņas
- eritēma
- Ādas erozija
- papulas
- plaques
- papulas
- Nieze
- Kāju nieze
- Nieze rokās
- Ādas čūlas
- čulgas
Papildu norādes
Bullous pemphigoid raksturo pakāpeniska dažādu izmēru burbuļu parādīšanās. Šie bojājumi rodas uz normāla izskata ādas vai uz eritematisko plākšņu malas. Burbuļa saturs ir skaidrs vai asins serumā. Teritorijas, ko visbiežāk skar bullouss pemphigīds, ir stumbrs un ekstremitātes (īpaši ekstremitāšu locītavas virsmas).
Skatīt vairāk Fotogrāfijas Pemphigoid Bolloso
Ādas bojājumus pavada nieze, kas var izraisīt dažādas intensitātes pakāpes (vairumā gadījumu tā ir viegla vai vidēji smaga).
Nikolskis zīme ir negatīva, tāpēc neliela sānu spiediena ietekme uz veselīgu perilēno ādu neizraisa epidermas atdalīšanos (šis manevrs ļauj apstiprināt acantholīzes klātbūtni, kas atrodama, piemēram, pemphigus vulgaris).
Slimības gaitā burbuļa jumta plīsums izraisa virspusējas erozijas no asām malām, kas pārvēršas brūnās-melnās garozās. Šie bojājumi tiek pakļauti progresīvai epitelializācijai, tāpēc tie parasti dziedē bez rētu vai atrofijas veidošanās.
Bullous pemphigoidā pirms saspringto burbuļu parādīšanās var notikt prodromālā fāze, ko raksturo vienlaicīga daudzu dažādu eritemātisku-edematisku bojājumu (eritēma, pomfi, papula, vezikulas un iekaisuma plāksnes) klātbūtne, līdzīgi kā ekzemātiskām vai urticārijām reakcijām.
Apmēram 1/3 pacientu pastāv gļotādu bojājumi.
Vairumā gadījumu bullous pemphigoid satur mutes dobuma dobuma eroziju un / vai gingivītu; tomēr bojājumi var izpausties arī rīkles, acs konjunktīvas, deguna un dzimumorgānos.
Bullous pemphigoid ir hroniska recidīva gaita un relatīvi labvēlīga prognoze; slimības paasināšanās parasti ir mazāk smaga nekā sākotnējā epizode un ilgstošas klīniskās remisijas.
Diagnoze ir balstīta uz ādas biopsiju un audu un cirkulējošo autoantikūnu meklēšanu, kas vērsti pret specifiskiem dermoepidermālā savienojuma antigēniem (tieša un netieša imunofluorescence), lai gan klīniskais raksturojums parasti ir raksturīgs. Bullous pemphigoid ir jānošķir no pemphigus vulgaris.
Standarta ārstēšana ir balstīta uz kortikosteroīdu saistībām sistēmiskā veidā gadījumos, kad ir izplatīta izkliede. Lokalizētām formām ar nelieliem burbuļiem un / vai lēnu evolūciju var norādīt lokālu kortizona terapiju. Dažreiz ir nepieciešama arī sistēmiska imūnsupresīva terapija, lai kontrolētu slimību.
