Ne Hodžkina limfomas

definīcija

Non-Hodžkina limfomas ir neviendabīga un sarežģīta ļaundabīgo audzēju grupa, kas ietekmē limfātiskās sistēmas orgānus un šūnas. Tomēr nav nekas neparasts, ka ne-Hodžkina limfomas ietekmē arī limfātiskās zonas, ņemot vērā, ka autoimūnās sistēmas šūnas atrodas ļoti daudzās ķermeņa vietās.

Hodžkina un ne-Hodžkina limfoma

Hodžkina limfomas atšķiras no ne-Hodžkina, jo pēdējā gadījumā nav konkrēta veida nenormālas šūnas, ko sauc par Reed-Sternbergu: histoloģiskā atšķirība, kaut arī šķietami nenozīmīga, ir absolūti būtiska diagnostikas un darbības mērķiem. Faktiski, tikai ar limfomas biopsiju vai molekulāro analīzi, ārsts var pareizi diagnosticēt slimību un limfomas veidu, lai atrastu vispiemērotāko un efektīvāko terapeitisko risinājumu.

Cēloņi

B limfocīti un T limfocīti ir ne-Hodžkina limfomas mērķis: tie ir baltās asins šūnas, kas pieder imūnsistēmai; kad viņi sāk atšķirt un neregulēt limfmezglos, un citās ķermeņa vietās rodas limfoma.

Ne Hodžkina limfomas rodas, pastāvīgi pietūkot kakla, padusēm un cirksnim limfmezglus; tomēr 30% pacientu ar ne-Hodžkina limfomu slimība ietekmē pat zarnu, kaulu smadzeņu, ādu un ieročus.

Simptomi un sastopamība

Atšķirībā no vairuma limfomu, drudzis un pārmērīga svīšana naktī gandrīz nekad neizrādās būtiskas, bet paliek tipiski ne-Hodžkina limfomas progresīvās fāzes simptomi.

Ne Hodžkina limfomas īpaši ietekmē pieaugušos vecumā no 40 līdz 70 gadiem, un to sastopamība ir 3-5% salīdzinājumā ar visiem dažādiem vēža veidiem. Pastāv arī saikne starp ne-Hodžkina limfomām un AIDS: patiesībā, šķiet, ka ne-Hodžkina audzēju sastopamība ir palielinājusies cilvēkiem ar AIDS imūndeficītu. Arī autoimūnās slimības (piemēram, celiakija), smēķēšana, infekcijas (piemēram, zālē radušās Heropes vīruss), pārmērīga UV vai mākslīgo UV staru iedarbība, saskare vai ķīmisko vielu iedarbība (piemēram, šķīdinātāji, kairinoši dezinfekcijas līdzekļi, skābes, pesticīdi) ir iespējamie predispozīcijas faktori ne-Hodžkina limfomas ārstēšanai.

Ne Hodžkina limfomas, tāpat kā vairums limfomu, akūtā fāzē var parādīties simptomi vai būt absolūti asimptomātiski: dažos ne-Hodžkina limfomas veidos pacients neuzskata nekādus traucējumus, līdz ar to audzējs var palikt kluss uz ilgu laiku. Citos gadījumos ne Hodžkina limfomas var izpausties pēkšņi, agresīvi un sāpīgi; varētu būt letāls un pacienta nāve var notikt dažu nedēļu laikā.

Šajā sakarā ne-Hodžkina limfomas, kas balstītas uz Ķīles klasifikāciju [ņemtas no P. Laricas grāmatas “Trakts par asins slimībām”), var iedalīt divās galvenajās galvenajās grupās, kas atšķir citas apakškategorijas: lēni augošs (zemas pakāpes ne-Hodžkina limfoma) vai strauji augoša (augstas pakāpes ne-Hodžkina limfoma).

Lēni augošas ne Hodžkina limfomas

Tie ir zemas pakāpes ļaundabīgi limfomi. Tie ir sadalīti šādi:

Plazmocītiskā limfoma
Centrocītiskā limfoma
Difūza / difūza folikulu centroblastiska / folikulāra limfoma
Limfocītiskās limfomas (B / T hroniska limfocītu leikēmija; trikloleucocītu leikēmija; T-zonas limfoma); šajā kategorijā ietilpst arī mikoze fungoīdi un Sezary sindroms: tie ir divi ne-Hodžkina limfomi, kas rodas no ādas, un tādēļ arī ir klasificēti kā ādas vēzis.

Ātri augošas ne Hodžkina limfomas

Tie ir limfomas ar augstu ļaundabīgo audzēju pakāpi. Tos klasificē šādi:

Primārā / sekundārā centroblastiskā limfoma
Imūnoblastiskā limfoma
Burkita limfoblastiskā limfoma (B limfocīti)
Limfoblastiska limfoma ar konvencētām šūnām (T limfocīti)
Neklasificējama limfoblastiska limfoma

Citas klasifikācijas

Tomēr ir ziņots par turpmāku klasifikāciju, kas balstīta uz mērķa šūnām: ne-Hodžkina limfomas, kas saistītas ar T limfocītiem, tiek sauktas par T-limfocītu atvasinātiem limfomiem (visbiežāk sastopamais gadījums jauniešu vidū), bet B-limfocītu ietekmējošie - B-atvasinātas limfomas - limfocīti (visizplatītākā ne-Hodžkina limfoma).

Tomēr vēl vienu Hodžkina limfomas klasifikāciju pirmo reizi ierosināja Dr Rappaport (1966): ne-Hodžkina limfomas tika sadalītas pēc morfoloģijas, šūnu diferenciācijas, audzēja rakstura un izskata mezglains vai difūzs audzējs.

Kā mēs redzējām, ne-Hodžkina audzēju klasifikācija šķiet ļoti sarežģīta: šajā sakarā diagnozei ir jābūt pilnīgi nepārprotamai, lai varētu galīgi iznīcināt audzēju.

terapiju

Par laimi, pēdējos gados pretvēža terapija ir sasniegusi pozitīvus rezultātus un ļāvusi daudz dziedināt: ķīmijterapija, staru terapija, cilmes šūnu transplantācija, jaunas bioloģiskās terapijas un dažos retos gadījumos ķirurģiska izņemšana, ir ārstēšana, ko izmanto, lai cīnītos ar ne Hodžkina limfomas.

Lai gan palielinās limfomas pacientu skaits, pieaug arī ne Hodžkina limfomas izskaušanas iespējas.

kopsavilkums

Lai noteiktu jēdzienus ...

slimība	Non-Hodžkina limfoma: heterogēna un sarežģīta ļaundabīgo audzēju grupa, kas ietekmē limfātiskās un ārpus limfātiskās sistēmas orgānus un šūnas.
Atšķirības ar Hodžkina limfomu	Nav Reed-Sternber anomālu šūnu . Drudzis un pārmērīga svīšana akūtajā fāzē.
Slimības mērķis	Galvenokārt B limfocīti un T limfocīti (baltās asins šūnas, kas pieder imūnsistēmai), bet traks šūnas var izplatīties uz citiem rajoniem.
Attiecīgās jomas	Limfmezgli kaklā, padusēs, cirksnī (īpaši) Zarnas, kaulu smadzenes, āda un ieroči (30% gadījumu)
Etiopatoloģiskais ietvars	Faktori, kas saistīti ar ne-Hodžkina limfomu: AIDS, smēķēšana, autoimūnās slimības, infekcijas, masveida UV iedarbība, saskare ar ķimikālijām, ģenētiskā nosliece.
Vispārēja klasifikācija	Lēni augošas vai zemas pakāpes ne-ļaundabīgas ne-Hodžkina limfomas Ātri augoša ne-Hodžkina limfoma vai augstas kvalitātes ļaundabīgs audzējs T-limfocītu radīti limfomas B limfocītu atvasinājuma limfomas Klasifikācija ir sarežģīta, jo katrai klasei ir vairākas apakškategorijas. Dažādu ne-Hodžkina limfomu kataloģizāciju var veikt, pamatojoties uz šūnu histoloģiju, diferenciāciju, slimības izcelsmi vai atkarībā no to mezgla vai difūzā izskata.
terapiju	Ķīmijterapija, staru terapija, cilmes šūnu transplantācija, jaunas bioloģiskās terapijas un dažos retos gadījumos ķirurģiska izņemšana ir iespējamās terapijas, lai izskaustu ne Hodžkina limfomas.