Vulgāra ichtyosis

Kas ir Ichthyosis vulgaris

Vulgāra ichtyosis ir vismazāk smaga iedzimtas genodermatozes forma. Kopā ar lamelāru ikhtiozi, kas saistīta ar X hromosomu un epidermolītisko hiperkeratozi, vulgāra ichtyosis ir visbiežāk sastopamā šīs ādas slimību grupas forma.

Skatīt vairāk Fotogrāfijas Vulgārā Ichthyosis

Līdzīgi kā citām formām, ichtyosis vulgaris raksturo sausas ādas klātbūtne un svaru veidošanās, kas padara ādas izskatu līdzīgu zivju ādai (līdz ar to termins "ichtyosis").

biežums

Vulgārajai ichtyosis ir diezgan augsts saslimstības rādītājs, kas vienā gadījumā tiek novērtēts ik pēc 250-1000 indivīdu atkarībā no etniskās piederības.

Šī ihtiozes forma ietekmē gan visu vīriešu, gan sieviešu dzimumu, ar autosomālu dominējošo pārraidi. Tomēr ir svarīgi norādīt, ka visbiežāk genodermatozes visbiežāk skar kaukāzietis, bet melnās vai Āzijas indivīdiem šīs slimības reti ietekmē.

Cēloņi

Vulgāru ichtiozi var izraisīt izmaiņas gēna līmenī (tādējādi mutācija tiek nodota bērnam vienam no pārvadātāja vecākiem), vai slimība var būt inducētas un spontānas skartā subjekta izmaiņu sekas: šajā pēdējā gadījumā tas nozīmē, ka slims cilvēks, kam ir vulgāra ikhtioze, ir pirmais gadījums ģimenē, un patoloģija nav nosūtīta vecākiem.

Pētījums vēl nav identificējis molekulāro mehānismu, kas ir pamatā vulgaris ichtyosis, bet tiek pieņemts, ka filaggrīna maiņa ir ticamākais sliekšņa. Filaggrins ir olbaltumvielas, kas veido dziļo epidermas slāni un ir neaizstājamas, lai aizsargātu ādu no ārējiem vides faktoriem un noderīgas ādas mitrināšanas kontrolei; no tā izriet, ka filaggrīna defekts ir saistīts ar ādas hidratācijas izmaiņām, līdz ar to ihtiozi.

Detalizēti, tas ir FLG gēns (kas kodē, tieši filaggrīnam) ir jāmaina un jāpārsūta no vecākiem uz bērniem. Gēnam var būt viena vai vairākas mutācijas, kas noved pie epidermas slāņa neizbēgamas izmaiņas. Precīzāk, pastāv izmaiņas keratinocītu kohēzijā, kas izraisa skalu veidošanos.

Ihthyosis vulgaris smagums parasti ir atkarīgs no ģenētisko mutāciju daudzuma un veida.

Simptomi

Kopumā dzimšanas brīdī nav sastopama ichthosis vulgaris: tā ir smalka slimība, kas ilgst dažus gadus, lai attīstītos un izpaustos simptomi.

Patiesībā, precīzi, vulgāra ichtyosis var parādīties neilgi pēc dzemdībām, bet - biežāk nekā tas ir vienkārši sajaukts ar "sausu ādu", un tāpēc nav nepieciešams veikt detalizētākas izmeklēšanas vai turpināt konkrētu ārstēšanu .

Kopumā pirmā dzīves gada laikā ar difūzu ādas kserozi tiek diagnosticēts skaidrāks simptomātisks attēls: ādai ir nelielas bālgans svars (ko izraisa keratinocītu mainīgā kohēzija), īpaši kājas un rokas.

Lielākajā daļā priekšmetu, kas cieš no vulgāra ichtyosis, seja, plaukstas, kāju pēdas, ceļi, padusēs un cirksnis ("locīšanas zonas") netiek ietekmētas. Tas notiek tāpēc, ka šīs teritorijas parasti ir „mitrākas” nekā citas ķermeņa daļas, kuras tā ietekmē.

Tomēr ir gadījumi, kad cilvēki cieš no ichtyosis vulgaris, kurā piere, vaigiem un plaukstām ir atšķirīga konsistence no parastās, parādot patoloģisku sabiezējumu.

Nieze ir stāvoklis, kas bieži sastopams cilvēkiem, kurus skar ihtyosis vulgaris, ko izraisa galvenokārt ādas sausums, mikro plaisas un ādas raupjums. Ir skaidrs, ka, tā kā ichtyosis ir izplatīta epidermas izpausme, iekšējie orgāni ir neskarti.

Šie simptomi mēdz nedaudz pasliktināties ziemā un apgabalos ar sausu klimatu: vasarā vairums pacientu, kas cieš no vulgāra ichtyosis, ziņo par ievērojamu slimības uzlabošanos, kuras izpausmes ir tik mazas, ka tās ir gandrīz nemanāmas. Patiešām, pieaugušo vecumā ichtyosis var atgūt karstā mitruma klimatā un tad atkārtojas vecumā.

Saistītās patoloģijas

Vulgāra ichtyosis bieži ir saistīta arī ar atopiju (tendence izteikt alerģiju pēc norīšanas vai saskares ar alergēniem) un dažreiz folikulu keratozi.

Starp saistītajām patoloģijām tiek pieminēta arī ekzēma (īpaši roku), kas konstatēta pusē skarto pacientu.

Turklāt indivīdi, kas cieš no vulgāra ichtyosis, ir īpaši jutīgi pret tādu slimību attīstību kā astma un alerģisks rinīts.

izārstēt

Pat šāda veida ihtiozes gadījumā - ņemot vērā ģenētiskās izcelsmes cēloņus - vēl nav izstrādāta izārstēšana, kas var pilnībā izārstēt šo traucējumu.

Tomēr pastāv ārstēšana (parasti aktuāla), kas var atvieglot nepatīkamas traumas, kas izriet no vulgāra ichtyosis.

Pēc medicīniskās indikācijas būtu labi lietot mīkstinošas un keratolītiskas vielas tieši uz ādas (kas dod priekšroku desquamation, līdz ar to arī šūnu atjaunošanai):

Salicilskābe, urīnviela, glikolskābe, amonija laktāts, retīnskābe ir visbiežāk izmantotās vielas keratolītiskiem nolūkiem. Tomēr šīs aktīvās sastāvdaļas un tos saturošie preparāti jālieto tikai tad, ja tos ir noteicis dermatologs, un tikai viņa stingrā kontrolē, jo īpaši, retinoīdu lietošana prasa īpašu uzmanību, jo tās var izraisīt dažādas blakusparādības, no kurām dažas var izraisīt dažādas blakusparādības. arī nopietni.

No otras puses, vazelīns, propilēnglikols, lanolīns ir visvairāk mīkstinošas vielas, ko lieto vietējos preparātos.

Produktiem, kas satur šīs sastāvdaļas, jābūt biežiem un nemainīgiem; ja tas tā nebūtu, ārstēšanas ietekme būtu gandrīz veltīga.

Ņemot vērā to, ka daudzus preparātus pret ichthyosis vulgaris raksturo salicilskābe un atvasinājumi, to lietošana bērniem nav ieteicama, lai izvairītos no salicilisma izpausmēm - traucējumiem, kas izraisa reiboni, sliktu dūšu un vemšanu.

Sistēmiskās retinoīdi, šoka terapija, kas jau analizēta Harlequin ichtyosis, ir noderīga arī akūtākajās un smagākajās ichtyosis vulgaris formās; Retinoīdu problēma ir tāda, ka tās ietver daudzas blakusparādības (sausa mute, gļotādas, kseroftalmija un holesterīna un triglicerīdu izmaiņas), dažreiz nopietnākas nekā izpausmes, kas izriet no paša vulgāra ichtyosis.

kopsavilkums

Lai noteiktu jēdzienus ...