dermatomiozīts

vispārinājums

Dermatomyositis ir idiopātiska iekaisuma slimība, kas ietekmē muskuļus un ādu, izraisot muskuļu deficītu (vājumu, sāpes un atrofiju) un dažas tipiskas ādas pazīmes (izsitumi un sklerodermija).

Attēls: ar dermatomitozi saistītas ādas pazīmes. No vietnes: twicsy.com

Attīstītā stadijā dermatomitoze var ietekmēt arī iekšējos orgānus (barības vadu, plaušas un sirdi) un izraisīt nopietnas sekas (rīšanas grūtības, elpošanas problēmas un sirds mazspēja).

Pašlaik dermatomitozes cēloņi nav zināmi, bet tiek pieņemta imunoloģiska izcelsme.

Diagnozes pamatā ir rūpīga fiziska pārbaude, kam seko vairākas laboratorijas un instrumentālās pārbaudes.

Pašlaik pieejamās ārstēšanas metodes spēj mazināt simptomus un palēnināt dermatomitozes progresēšanu.

Kas ir dermatomitoze?

Dermatomitoze ir hroniska saistaudu iekaisuma slimība, ko raksturo ādas ( izsitumi un sklerodermija ) un muskuļu (vājums, sāpes un atrofija) traucējumi. Nav pārsteidzoši, ka vārds dermatomyositis izriet no savienojuma ar terminiem "dermato", kas attiecas uz ādu, un "myositis", kas attiecas uz muskuļu iekaisumu.

Ja papildus brīvprātīgajiem skeleta muskuļiem dermatomitoze ietekmē arī sirds muskuļus un gremošanas, asinsrites un elpošanas sistēmu gludo muskuļu veidošanos, tas var nopietni apdraudēt skarto cilvēku dzīvību.

KAS IR MOSITĪTS?

Miozīts ir medicīnisks termins, ko lieto, lai norādītu konkrētu patoloģisku stāvokli, ko raksturo ķermeņa muskuļu iekaisums.

Ja cilvēks cieš no miozīta, muskuļu šķiedras, kas veido viņa muskuļus, pasliktinās.

Atkarībā no iedarbināšanas cēloņiem miozītu var atšķirt:

• Idiopātiska iekaisuma mieloze (NB: medicīnā termins idiopātisks nozīmē "bez identificējama iemesla")
• Infekciozs miozīts
• Myositis, kas saistīts ar citām slimībām
• Ossificējošs miozīts
• Narkotiku izraisīta mieloze

epidēmioloģija

Saskaņā ar ASV statistiskajiem pētījumiem dermatomitozei ir 5-6 gadījumi uz miljonu cilvēku. Tādēļ tā ir reta slimība.

Tas var ietekmēt gan pieaugušos, gan bērnus: pieaugušo vecumā tas parasti parādās aptuveni 40-50 gadu vecumā, bet bērnībā / pusaudžā tas parasti notiek no 5 līdz 15 gadiem.

Vēl neskaidra iemesla dēļ sievietes biežāk nekā dermatomyositis saņem vairāk nekā vīrieši.

Cēloņi

Dermatomitozes precīzie cēloņi pašlaik nav zināmi.

Daži pētnieki ir mēģinājuši izskaidrot šo slimību vīrusu (Epstein-Barr vīrusa) vai bakteriālas infekcijas ( Chlamydia pneumoniae un Chlamydia psittaci ) rezultātā. Citi zinātnieki uzskata, ka dermatomitoze ir patoloģiska dažu autoimūnu slimību, piemēram, Sjögrena sindroma, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, reimatoīdā artrīta vai autoimūna vaskulīta, izpausme (NB! cilvēka imūnsistēma, nevis tā aizstāvēšana no draudiem no ārpuses, vēršas pret to, uzbrūkot tās orgāniem).

Tā kā cēloņi nav zināmi, ārsti dermatomitozi uzskata par idiopātisku iekaisuma miozi .

Simptomi un komplikācijas

Pakāpeniska muskuļu šķiedru pasliktināšanās, kas rodas dermatomitozes dēļ, ir iemesls:

• Mialģija . Tā ir sāpes muskuļos to kontrakcijas laikā.
• Muskuļu astēnija . Sinonīms ar muskuļu vājumu, tas notiek galvenokārt brīvprātīgā proksimālā muskulatūras dēļ (tas ietekmē muskuļus, kas iziet tieši no stumbra). Tāpēc visvairāk skartās teritorijas ir kakls, pleci, gurniem un augšstilbiem.
• Attēls: pirmie muskuļi, ko skārusi dermatomitoze. No vietnes: //mda.org Attēls: apsārtums, kas pavada dermatomitozi, ir raksturīgs ar vienādām sarkanvioletām plāksnēm. Skriešanās sākas uz plakstiņiem un pēc tam simetriski virzās uz seju, rokām, apakšdelmiem un apakšējām ekstremitātēm. No vietnes: huidarts.com Muskuļu atrofija . Tas ir muskuļu masas samazinājums (vai tonis). Atrofisks muskulatūra ir mazāk spējīga un mazāk spēcīga. Sākotnēji muskuļu atrofija ietekmē muskuļus, kas atrodas vistuvāk stumbrai (to pašu ietekmē astēnija); tikai vēlāk tas ietver distālo muskuļu un iekšējo orgānu muskulatūru.
• Muskuļu sāpīgums

Attiecībā uz ādas izpausmēm tipisks dermatomyositis izraisīts izsitums ietver sarkano purpura plankumu rašanos uz plakstiņiem, krūšu kurvja, sejas, muguras, rokām un / vai locītavām (jo īpaši ceļgaliem un pleciem). .

Otrs raksturīgais dermatomitozes vai sklerodermijas pazīme parasti ietekmē rokas un kājas, bet var būt arī iekšējie orgāni, piemēram, nieres, sirds, barības vads, zarnas un plaušas. Sklerodermija burtiski nozīmē " cieto ādu "; patiesībā šo slimību raksturo ādas novirzīšanās, pārmērīgas sintēzes un kolagēna uzkrāšanās rezultāts.

KĀ PIEŅEMTIES UZ DOKTORA?

Izraisot muskuļu sāpes un vienlaikus parādoties sarkanās purpura plankumiem uz ādas, ieinteresētajai personai nekavējoties jāsazinās ar ārstu, lai noskaidrotu situāciju.

Sarežģījumi

Kad muskuļu pasliktināšanās un sklerodermija ietekmē iekšējos orgānus (barības vadu, plaušas, sirdi utt.), Pacientam, kas cieš no dermatomitozes, draud dzīvība, jo viņam ir pakļauts:

• Norīšanas grūtības ( disfāgija ), kam seko uztura problēmas un tā saucamā ab ingestis pneimonija . Šīs grūtības rodas, mainot gremošanas sistēmas gludos muskuļus (īpaši pirmās rindas). Iegūtās uztura problēmas izraisa strauju ķermeņa masas kritumu un nopietna nepietiekama uztura stāvokļa rašanos.

  NB: Ab ingestis pneimonija ir plaušu iekaisums, ko izraisa barības, siekalu vai deguna sekrēciju iekļūšana bronhu kokā. Tās tipiskie simptomi ir: klepus, drudzis, galvassāpes, aizdusa un vispārēja slikta pašsajūta.

• Elpošanas problēmas . Kad ir iesaistīti starpkultūru muskuļi, kas pieļauj elpošanu, un kad sklerodermija ir saistīta ar elpceļiem, cilvēki ar dermatomitozītu elpot ar milzīgām grūtībām.
• Sirds problēmas . Sirds muskulatūras iekaisuma dēļ (ti, miokarda) tie var būt dažādu veidu aritmija un sirds mazspēja.

Turklāt, īpaši jauniem pacientiem, var rasties neparasti kalcija uzkrāšanās ādā un muskuļos ( kalcinācija ).

SAISTĪTĀS SLIMĪBAS

Dermatomitoze var būt saistīta ar citām saslimstām valstīm. Papildus iepriekšminētajām autoimūnām slimībām šo patoloģiju var apvienot ar:

• Reino fenomens . Tas ir perifēro asinsvadu pārmērīgs spazmas, kas izraisa asins plūsmas samazināšanos attiecīgajos reģionos.

  Reakciju var izraisīt auksts un / vai ļoti intensīvs emocionālais stress. Visvairāk skartās ķermeņa teritorijas ir pirksti un pirksti, deguna gals, ausu cilpas, mēle un kopumā visas tās ķermeņa daļas, kuras šķērso mazi kuģi, kas ir ļoti jutīgi pret temperatūras izmaiņām.

  Raynaud parādības tipiskie simptomi ir: sāpes, dedzināšana, nejutīgums un tirpšana.

• Plaušu intersticiāla slimība . Tā ir plaušu alveju odere, ti, dobumi, kuros notiek gāzes apmaiņa. Savās visattīstītākajās stadijās intersticiālā slimība ir plaušu fibrozes cēlonis.
• Audzēji dažādos ķermeņa orgānos . Pieaugušajiem (progresīvā vecuma grupām) dermatomitoze varētu veicināt audzēju rašanos dzemdes kakla, plaušu, aizkuņģa dziedzera, krūšu, olnīcu un kuņģa-zarnu traktā.

diagnoze

Lai noteiktu, vai dažas pazīmes un simptomi ir attiecināmi uz dermatomitozi, ārsts izmanto objektīvu pārbaudi un dažus instrumentālos un laboratoriskos testus.

Starp dažādiem miozīta veidiem dermatomitoze, iespējams, ir visvienkāršākā forma diagnosticēšanai, jo tā apvieno muskuļu sāpes (kas ir kopīgas daudzām citām slimībām) ar labi detalizētām ādas pazīmēm.

PĀRBAUDES MĒRĶIS

Fiziskās pārbaudes laikā ārsts lūdz pacientu aprakstīt izjustos simptomus un precīzu sāpju atrašanās vietu. Pēc tam viņš pievēršas ādas pazīmju (izsitumu) un sāpīgo muskuļu palpācijas novērošanai (NB: dermatomitozes un miozīta gadījumā parasti muskuļi bieži ir mīksti un it kā tiem būtu granulas). Visbeidzot, tā analizē pacienta klīnisko vēsturi, pētot iespējamo pašreizējo un iepriekšējo slimību klātbūtni.

LABORATORIJAS PĀRBAUDES

Laboratorijas eksāmenus veido:

• Kreatīna kināzes, aldolāzes, autoantivielu un audzēja antigēnu līmeni asinīs . To deva nelielā asins paraugā ir ļoti noderīga diagnostikas nolūkos, jo indivīdam ar dermatomitozi tie ir augstāki par normu. Piemēram, kreatīna kināze ir ļoti augsta, pat 50 reizes vairāk nekā parasti (NB: paaugstināts kreatīna kināzes līmenis liecina par muskuļu bojājumiem).
• Ādas biopsija . Tas sastāv no neliela ādas šūnu parauga vākšanas un turpmākās analīzes laboratorijā no izvirduma skartās teritorijas.

  Šis tests ir viena no drošākajām metodēm dermatomiozezes diagnosticēšanai un patoloģiju izslēgšanai ar līdzīgiem simptomiem.

• Muskuļu biopsija . Tas sastāv no neliela muskuļu šūnu parauga vākšanas un turpmākās analīzes laboratorijā.

  Lai gan tas ir noderīgs jebkādu muskuļu bojājumu vai infekcijas atklāšanai, tas ir mazāk ticams nekā ādas biopsija.

INSTRUMENTU PĀRBAUDES

Iespējamie instrumentālie eksāmeni ir:

• Elektromogrāfija . To lieto muskuļu elektriskās aktivitātes mērīšanai. Tas vispār nav invazīvs.
• Kodolmagnētiskā rezonanse (RMN) . Pateicoties magnētisko lauku radīšanai, MRI nodrošina detalizētu muskuļu attēlu. Tas nav invazīvs eksāmens.
• RX-krūtis . To lieto, lai novērtētu plaušu veselības stāvokli. Ir svarīgi, ja ir aizdomas par plaušu iesaistīšanos. To uzskata par invazīvu izmeklēšanu, jo tas pakļauj pacientam minimālu jonizējošā starojuma devu.

ārstēšana

Pašlaik dermatomitozes ārstēšanai vēl nav specifiskas izārstēšanas.

Pašreizējās ārstēšanas iespējas pacientiem uzlabo tikai simptomus (ieskaitot komplikācijas) un palēnina slimības progresēšanu.

Starp dažādiem ārstēšanas veidiem svarīga loma ir kortikosteroīdiem un imūnsupresīviem medikamentiem, kā arī rehabilitācijai un ķirurģijai.

Saskaņā ar dažiem zinātniskiem pētījumiem vispirms sākas simptomātiska terapija un jo lielāks ieguvums, ko pacients gūs.

FARMAKOLOĢISKĀ TERAPIJA

Kā paredzēts, kortikosteroīdi un imūnsupresanti ir zāles, ko visvairāk lieto dermatomitozē.

Pirmie ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi, bet pēdējie tiek izmantoti imūnsistēmas pazemināšanai . Abi tiek ievadīti ar galīgo mērķi samazināt iekaisumu un autoimūnu atbildes reakciju (NB: kortikosteroīdi ir noderīgi arī muskuļu spēka saglabāšanai un izvairīšanās no muskuļu atrofijas, kas var pasliktināties).

Ja iepriekšminētās zāles ir neefektīvas, ārsti var izmantot trešo iespēju, ko pārstāv intravenozi imūnglobulīni . Tie, tāpat kā iepriekšējās zāles, darbojas, samazinot autoimūnu reakciju, bet tie ir daudz dārgāki.

Kādas ir kortikosteroīdu un imūnsupresantu blakusparādības?

Ja kortikosteroīdi tiek lietoti ilgstoši un / vai lielās devās, tie var izraisīt nopietnas blakusparādības, piemēram, diabētu, osteoporozi, hipertensiju, paaugstinātu ķermeņa masu, kataraktu utt.

No otras puses, imūnsupresanti padara personu, kas tos lieto, trauslāku un vairāk pakļautu infekcijām.

REHABILITĀCIJAS TERAPIJA

Atkarībā no simptomu smaguma pakāpes pacientiem, kuriem ir dermatomitoze, var būt nepieciešams:

• Fizioterapija . Pateicoties pieredzējušai fizioterapeitei, pacients var uzturēt diskrētu muskuļu tonusu, pat neskatoties uz pakāpenisku muskuļu pasliktināšanos. Ir svarīgi, lai pacienti iemācītos veikt mehāniskos vingrinājumus pilnīgā autonomijā, lai viņi varētu veikt tos mājās brīvajā laikā.
• Valodu terapija . Tas ir ieteicams pacientiem ar rīšanas problēmām, jo ​​tas palīdz samazināt to smagumu.
• Pareiza diēta . Tie, kuriem ir problēmas ēšanas, ir labi zināt, kādi pārtikas produkti ir jāēd, lai iegūtu pareizu uzturvērtību. Tāpēc dietologs sagatavos diētu, kas atbilst pacienta vecumam un vajadzībām.

ĶIRURĢIJA

Vienīgā ķirurģiskā ārstēšana, ko var izmantot dermatomitozes gadījumā, ir kalcija nogulšņu noņemšana ādā un muskuļos (kalcinācija).

Daži padomi

Dermatomitoze vājina ādu, jo īpaši izsitumu skartās zonas.

Tādēļ ārsti iesaka nepakļauties pārāk daudz saules iedarbībai vai to darīt tikai pēc nepieciešamajiem piesardzības pasākumiem (aizsargājošs sauļošanās līdzeklis, piemērots apģērbs utt.), Jo ultravioletie starojumi varētu vēl vairāk pasliktināt situāciju.

Turklāt ir laba prakse:

• Sazinieties ar ārstu, lai iegūtu jebkādu informāciju par dermatomitozi un iespējamām saistītām slimībām.
• Turiet aktīvu, lai tonizētu ķermeņa muskuļus.
• Nopietnas noguruma, atpūtas un ķermeņa spēka atgūšanas gadījumā.
• Ja kādreiz parādās pazīmes vai simptomi, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu.
• Ja Jums ir depresija slimības dēļ, uzticieties draugiem un radiniekiem. Patiesībā, slēgšana uz sevis nav labvēlīga terapijai.

prognoze

Vienlaikus, kad pašreizējās ārstēšanas vēl nebija, prognoze bija negatīva un 5 gadu izdzīvošanas rādītājs no simptomu parādīšanās bija ļoti zems.

Tomēr šodien, pateicoties medicīnas progresam, prognoze ir ievērojami uzlabojusies un izdzīvošanas rādītāji 5 un 10 gadu laikā pēc dermatomitozes sākuma ir attiecīgi 70% un 57% (2012).