Cēloņi, simptomi, diagnostika
Pageta slimība ir hroniska slimība, ko raksturo kaulu remodeling cikla izmaiņas, kuru dēļ daži kaulu apgabali kļūst metaboliski hiperaktīvi un bagātīgi asinsvadu.
Sākotnējais notikums, iespējams, ir izteikts kaulu resorbcijas pieaugums, ko izraisa osteoklastu pārmērīgā aktivitāte. Osteolīzei seko kaulu veidošanās kompensējošs pieaugums, ko izraisa vietēji pieņemtie osteoblasti. Paātrinātā osteoblastiskā aktivitāte rada nesakārtotu kaulu audu, kur parastā arhitektūra tiek aizstāta ar rupju lamellu un trabekulātu (mozaīkas) modeli. Tā rezultātā jaunizveidotais kauls var pakāpeniski palielināt tilpumu, samazināt tā biomehānisko efektivitāti un slodzes izturību, ietekmējot arī blakus esošos savienojumus. Kaulu matricu aizstāj ar nepietiekami mineralizētu, mīkstāku un vājāku struktūru. Pacients, kas cieš no Pageta slimības, ir jutīgs pret sāpēm, lūzumiem, skeleta deformācijām, sekundāru osteoartrītu vai nervu struktūru saspiešanu. Atkarībā no iesaistītās ķermeņa daļas pakāpeniski var rasties dažādas neiroloģiskas, sirds, vielmaiņas vai reimatoloģiskas komplikācijas. Pageta slimība parasti sākas gados veciem cilvēkiem un var ietekmēt jebkuru skeleta kaulu, lai gan biežāk tā notiek mugurkaulā, iegurņa, garos ekstremitāšu kaulos vai galvaskausā.
Pageta kaulu slimība bieži ir asimptomātiska, vai klīniskās pazīmes sajaucas ar citām skeleta anomālijām, kas saistītas ar novecošanos. Parasti diagnozi nosaka pēc radioloģiskās izmeklēšanas vai ikdienas bioķīmiskā novērtējuma. Asins analīzes bieži norāda uz sārmainās fosfatāzes pieaugumu, tas ir parametrs, kas atspoguļo ātru kaulu apriti. Kaulu scintigrāfija nosaka kaulu iesaistīšanās pakāpi, bet kaulu biopsija ir nepieciešama tikai tad, ja ir aizdomas par osteosarkomu. Pageta kaulu slimības gaita ir ļoti mainīga: stabilitātes periodus var mainīt ar straujas progresēšanas periodiem.
Atcerēties
- Pageta slimības simptomi var rasties:
- Augsts kaulu apgrozījums: dziļa un nepārtraukta sāpes, kas ietekmē skarto kaulu segmentu;
- Deformitāte (kaulu, invaliditātes utt. Paplašināšanās vai locīšana);
- Degeneratīvā artikulācija (sekundārā artroze);
- Nervu struktūru saspiešana;
- Lūzumi.
- Lai gan slimība ir hroniska slimība, tā neizplatās jaunos kaulos, bet ir tendence lokalizēties vienā vai dažos ķermeņa apgabalos.
- Diagnostikas testu laikā ārstam rūpīgi jānovērtē klīniskais attēls, lai pārliecinātos, ka nav nekādu medicīnisku apstākļu, kas saistīti ar Pageta slimību (sirds mazspēja, neiroloģiskais deficīts, osteoartrīts uc).
Pašlaik nav pieejama galīga Paget kaulu slimības ārstēšana, bet dažas zāles var palīdzēt kontrolēt slimību, mazināt simptomus un palēnināt (vai bloķēt) komplikāciju rašanos. No šī viedokļa agrīna diagnoze ir ļoti svarīga, jo, ja ārstēšana tiek veikta pirms nopietniem traucējumiem, skarto pacientu prognoze parasti ir laba.
Terapeitiskās stratēģijas izvēle pacientiem, kas cieš no Pageta slimības, var būt sarežģīta, jo:
- slimība neietekmē divus cilvēkus;
- dažreiz ir grūti paredzēt, vai pacientam, kuram nav traucējumu pazīmju, vēlāk var rasties simptomi vai komplikācijas.
Vairumā gadījumu Pageta slimība neapdraud dzīves kvalitāti un terapija var nebūt nepieciešama, īpaši, ja slimība ir asimptomātiska un nav pierādījumu par šūnu hiperaktivitāti. Zāļu terapijas mērķis ir mazināt kaulu sāpes un palīdzēt novērst slimības progresēšanu. Pašlaik visbiežāk lietotās zāles ir bifosfonāti, spēcīgi kaulu rezorbcijas inhibitori, kas palīdz kontrolēt slimību un mazina sāpes un citus simptomus. Iespējamās komplikācijas bieži izmanto īpašu ārstēšanu, piemēram: terapija sāpīgām, pretiekaisuma izpausmēm, lai atspiestu nervu saknes, ķirurģiskas iejaukšanās (nervu dekompresija, osteotomija, lai izlabotu deformāciju vai artroplastiku).
narkotikas
Farmakoloģiskā ārstēšana ir ieteicama:
- Ja sāpes ir skaidri saistītas ar Pageta slimību (nevis citu kaulu slimību);
- Lai novērstu vai aizkavētu komplikāciju progresēšanu.
Bifosfonāti un kalcitonīns ir zāles, kas apstiprinātas Pageta slimības ārstēšanai: tās ļauj kontrolēt pārspīlēto kaulu aprites ātrumu, nomāc kaulu šūnu hiperaktivitāti un ietekmē minerālu jonu plūsmu.
Bisosfonāti parasti ir Pageta slimības pirmā izvēle . Šīs zāles samazina kaulu apgrozības ātrumu, mazina kaulu sāpes, veicina osteolītisko bojājumu dzīšanu un atjauno normālu kaulu histoloģiju. Ārstēšana ar bifosfonātiem ietver ātru remisiju simptomiem, kas saistīti ar palielinātu kaulu apriti, bet tam ir neliela ietekme uz citiem simptomiem.
Bifosfonāti ir indicēti dažādu kaulu slimību ārstēšanai. Piemēram, tie ir iekļauti arī osteoporozes terapeitiskajā protokolā, kur tie palīdz palielināt kaulu blīvumu. Paget slimības ārstēšanai daži bisfosfonāti tiek lietoti iekšķīgi, bet citi tiek ievadīti intravenozi. Perorālā forma parasti ir labi panesama, bet ilgstoša terapija var ietvert vairākas blakusparādības, piemēram: grēmas, žokļa osteonekroze un dažreiz īslaicīga kaulu sāpes. Lai izvairītos no hipokalcēmijas, pirms bifosfonāta terapijas uzsākšanas jākoriģē jebkurš kalcija un D vitamīna deficīts. Turklāt nevienu no šīm zālēm nedrīkst lietot pacienti ar smagu nieru slimību. Sārmainās fosfatāzes monitorings serumā ļauj kontrolēt ārstēšanas ar bisfosfonātiem un slimību aktivitāti.
Ja pacients nespēj izturēt bisfosfonātus, ārsts var izrakstīt kalcitonīnu - dabisko hormonu (ko ražo vairogdziedzeris), kas iesaistīts kalcija un kaulu metabolisma regulēšanā. Kalcitonīna terapija samazina sāpes, normalizē kalcija līmeni un uzlabo pagētiskā kaula radioloģisko izskatu. Kalcitonīns ir zāles, ko ievada injekcijas vai deguna aerosola veidā. Blakusparādības var būt slikta dūša, sejas pietvīkums un kairinājums injekcijas vietā. Turklāt jāatceras, ka kalcitonīnu saturošu zāļu ilgtermiņa lietošana ir saistīta ar paaugstinātu vēža risku. Zāles var būt piemērotas dažiem pacientiem, bet tiek uzskatītas par mazāk efektīvām nekā bisfosfonāti, tādēļ tās lieto reti. Attiecībā uz sāpēm, kas saistītas ar Pageta slimību, ārsts var norādīt arī tādas zāles kā: ibuprofēns, naproksēns, aspirīns, acetaminofēns vai vairāki citi nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL). Saistībā ar farmakoloģisko terapiju var paredzēt arī tādus pasākumus kā ortozes, nūjiņas un citas ortopēdiskās ierīces, kas ir noderīgas, ja slimība izraisa staigāšanas problēmas.
Lai uzzinātu vairāk: Zāles, lai ārstētu Pageta slimību »
ķirurģija
Ja simptomus nevar ārstēt ar parasto zāļu terapiju, var izmantot operāciju. Šī ārstēšana ir reti nepieciešama, un tā ir jāapsver tikai noteiktos apstākļos, piemēram, lai novērstu smagas pagetu kaulu, artrozes, patoloģisko lūzumu deformācijas un mazinātu nervu saspiešanu.
asinsvadi skartajos kaulos (hipervaskularizācija). Šā iemesla dēļ, paredzot ortopēdisku operāciju, ir iespējams pieņemt farmakoloģisku pirmapstrādi, kas samazina slimības aktivitāti, lai novērstu vai samazinātu smagu intraoperatīvu asiņošanu.
Ķirurģija var būt ieteicama trim galvenajām Pageta slimības komplikācijām:
- Lūzumi . Ķirurģiskā terapija var palīdzēt kauliem dziedēt labākā stāvoklī;
- Smags deģeneratīvs artrīts . Cilvēki ar smagu artrītu, kas saistīti ar Pageta slimību, parasti tiek ārstēti ar medikamentiem un fizikālo terapiju. Ja tie vairs nav efektīvi, var apsvērt gūžas vai ceļa locītavas nomaiņu, lai izvairītos no smagas invaliditātes;
- Kaulu deformācija . Lai mazinātu stresu un sāpes "slodzi nesošajās" locītavās, kā ceļgala vai gūžas gadījumā, var norādīt pagetu kaula griešanu un pārkārtošanu (procedūra, ko sauc par osteotomiju).
Kauliņiem, kurus skārusi Pageta slimība, var būt nepieciešams ilgāks laiks, lai dziedinātu nekā parastie kauli, tāpēc pēc operācijas var būt nepieciešams ilgs rehabilitācijas periods. Komplikācijas, kas rodas galvaskausa vai mugurkaula palielināšanās dēļ, var sabojāt nervu sistēmu. Tomēr lielāko daļu neiroloģisko simptomu, pat mēreni smagus, var ārstēt ar zālēm, un tiem nav nepieciešama neiroķirurģija. Dekompresīvu lamektomiju var veikt, ja medicīniskā terapija nespēj palīdzēt pacientiem ar neiroloģiskām problēmām, kas rodas muguras smadzeņu saspiešanas rezultātā.
prognoze
Ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no slimības apjoma un aktivitātes pakāpes. Pageta slimības diagnosticēto cilvēku perspektīvas parasti ir labas, īpaši, ja terapija tiek veikta pirms būtiskām izmaiņām skartajos kaulos. Narkotiku terapija var mazināt simptomus, bet tā nav galīga ārstēšana. Ārstēšanai jācenšas panākt un uzturēt kaulu apgrozījuma normalizāciju pēc iespējas ilgāk. Terapijas uzraudzība ir balstīta uz kopējo vai kaulu sārmainās fosfatāzes noteikšanu, ņemot vērā to, ka parametrs atbilst normai pēc aptuveni 6 mēnešiem no terapeitiskā cikla sākuma. Pacientiem bieži jāveic medicīniskā uzraudzība, daļēji osteosarkomas riska dēļ, kas ir ļoti reti sastopama komplikācija, bet ir saistīta ar sliktu prognozi (vairums pacientu mirst trīs gadu laikā). Osteosarkomas gadījumā parasti palielinās kaulu sāpes un citas pazīmes, kas ir slikti jutīgas pret medicīnisko aprūpi. Radiogrāfiskie pētījumi un kaulu biopsija var palīdzēt apstiprināt diagnozi.
Dzīvesveids
Nav noderīgu pasākumu, lai novērstu Pageta slimības rašanos. Veselīga uztura pieņemšana un regulāras fiziskās aktivitātes veicināšana ir svarīgi pasākumi, lai saglabātu skeleta veselību un saglabātu locītavu mobilitāti.
Lai samazinātu komplikāciju risku, kas saistīts ar Pageta kaulu slimību, var būt lietderīgi rīkoties šādi:
- Novērst kritienus. Pageta kaulu slimība pakļauj pacientam lielu kaulu lūzumu risku. Šā iemesla dēļ ir ieteicams novērst nelaimes gadījumus, veicot piesardzības pasākumus, piemēram, izmantojot neslīdošus paklājus vannā vai dušā, nostiprinot pakļautos kabeļus un uzstādot margu uz kāpnēm. Dažos gadījumos var būt ieteicams izmantot kājāmgājēju vai kājāmgājēju.
- Ēd labi. Nav īpašu diētu, lai novērstu vai palīdzētu ārstēt Pageta slimību, bet diētā jāiekļauj pietiekams kalcija un D vitamīna daudzums, kas atvieglo kalcija uzsūkšanos un ir īpaši svarīgs bifosfonāta terapijas laikā. Pēc ārsta ieteikuma ir svarīgi iegūt atbilstošu vitamīnu un kalcija uzņemšanu pat ar iespējamu uztura bagātinātāju uzņemšanu, kas rūpīgi jānovērtē pacientiem ar nieru akmeņiem.
- Regulāra vingrošana. Regulāra fiziskā aktivitāte iegūst ļoti svarīgu vērtību, jo tā palīdz izvairīties no svara pieauguma (un pievienoto mārciņu spiediena uz vājināto kaulu), lai saglabātu kaulu noturību un locītavu kustību. Pirms uzsākšanas ieteicams konsultēties ar ārstu, lai izvēlētos vingrojumu programmu, kas vislabāk atbilst jūsu vajadzībām. Dažas darbības var sabojāt vai strādāt ar pagetu kauliem pārmērīgi.
