vispārinājums
Esophageal achalasia ir kustības traucējumi, kas ietekmē barības vadu. Slimību nosaka peristaltikas trūkums un nepilnīgas barības vada sfinktera (muskuļu vārsta, kas atrodas starp barības vadu un kuņģi) nepilnīga atvēršana norīšanas laikā.
Visbiežāk sastopamo formu - primāro achalasiju - izraisa barības vada gludās muskulatūras nenormāla anervācija, ja nav citu patoloģisku apstākļu. Tomēr neliela daļa gadījumu rodas kā sekundārā forma citām slimībām, piemēram, barības vada vēzim vai Chagas slimībai. Nav dzimuma pārsvarā, un slimības sākums ir galvenokārt pieaugušajiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Diagnozi nosaka radioloģiskie pētījumi ar bārija un barības vada manometriju. Daži botulīna toksīna medikamenti vai injekcijas var nodrošināt īslaicīgu atvieglojumu vieglas vai vidēji smagas barības vada achalasijas gadījumos, bet visefektīvākā un ilgstošākā iejaukšanās ir endoskopiskā terapija (barības vada dilatācija ar balonu) vai ķirurģiskas procedūras (piemēram, Hellera miotomija).
Barības vads, achalasija un rīšana
- Barības vads ir muskuļu caurule, kas savieno garozu ar kuņģi; šajā dobajā orgānā iekļūst peristaltiskās kustības, ti, neparedzētu muskuļu kontrakciju ritmiskie viļņi. Peristaltika ietver barības vada trakta kontrakciju pirms bolus (augšup) un nākamo trakta relaksāciju (lejup pa straumi), lai noteiktu strauju barības vada attīstību no barības vada uz kuņģi.
- Apakšējā barības vada sphincter ir vārsts, kas atrodas starp barības vada terminālo daļu un kuņģa sākotnējo daļu; ir funkcija, kas novērš skābes kuņģa satura atdzišanu barības vadā, atverot tikai, lai ļautu pārtikai norīt vai vemt.
- Esophageal achalasia ir motorizēta slimība, ko raksturo peristaltikas zudums vai izmaiņas un nespēja atbrīvot barības vada sfinkteru, ja norij.
- Achalasija neietver augšējo barības vada sfinkteru un rīkles, tāpēc pacients var ēst un norīt, bet barības bļoda var viegli pārtraukt barības vadu. Tas nozīmē: neapstrādātu vemšanu, sāpes krūtīs, grēmas un svara zudumu.
Lēnām, vairāku gadu garumā cilvēki ar barības vada achalasiju piedzīvo arvien grūtāk norīt cietus un šķidros pārtikas produktus. Ja tas progresē, slimība var izraisīt ievērojamu svara zudumu, anēmiju un nepietiekamu uzturu. Turklāt ar patoloģiskā stāvokļa progresēšanu barības vads var deformēties, pagarināt vai paplašināt. Pacientiem ar achalasiju ir arī neliels paaugstināts barības vada vēža risks, īpaši, ja traucējums ir bijis ilgu laiku. Ārsts var periodiski ieteikt endoskopijas pārbaudes barības vada karcinomas profilaksei un agrīnai diagnosticēšanai.
Cēloņi
Barības vada achalasijas cēloņi vēl nav definēti, bet tiek uzskatīts, ka bāzē ir neirogēns deficīts, tas ir, bojājums neironiem, kas barības vada sieniņā piešķirti peristaltikai. Normālos apstākļos nervi koordinē relaksāciju, sphincters (augšējo un apakšējo) un peristaltisko viļņu atvēršanu barības vada organismā.
Nesenie pētījumi liecina, ka? Achalasiju izraisa dažu nejaušas nervu sistēmas šūnu izmaiņas, kas atrodas barības vada muskuļu slāņos. Tos uzbrūk pacienta imūnsistēma un lēnām deģenerējas tādu iemeslu dēļ, kas pašlaik nav saprotami. Kad slimība progresē, nervi pakāpeniski sāk degenerēties, iesaistot arī muskuļu funkciju. Tā rezultātā nespēja barot pārtiku caur barības kanālu.
Turklāt esophageal achalasia etioloģija varētu būt saistīta ar iepriekšējo infekciju. Konkrētāk, traucējumi, šķiet, ir izplatīti cilvēkiem ar Chagas slimību, ko izraisa Tripanosoma cruzii .
Nav pierādījumu, kas liecinātu par iespējamu izcelsmi vai iedzimtu transmisiju.
Pazīmes un simptomi
Acalasia ir pastāvīga problēma, kas var izraisīt mēnešus vai gadus ilgus simptomus. Cilvēkiem, kuri cieš tikai no īsas simptomātiskas epizodes, piemēram, rīšanas grūtības, parasti neietekmē reāls barības vada kustības traucējums.
Achalasijas simptomi var sākties jebkurā dzīves laikā un parasti notiek pakāpeniski.
Lielākā daļa cilvēku ar achalasiju sākotnēji cieš no disfāgijas, stāvokļa, kad ir grūti un dažreiz sāpīgi norīt pārtiku. Šis nosacījums pāris gadu laikā mēdz pasliktināties. Disfāgija var izraisīt: neapstrādātas pārtikas atdzimšanu neilgi pēc ēšanas, aizrīšanās, sāpes krūtīs un grēmas. Daži cilvēki var piedzīvot arī klepus uzbrukumus, kad viņi atrodas horizontālā stāvoklī. Sāpes, kas rodas krūtīs (aiz krūšu kaula), ir pazīstamas arī kā kardiopazmas, un tās bieži var sajaukt ar sirdslēkmi. No šī viedokļa dažiem pacientiem achalasija var būt ļoti sāpīga.
Laika gaitā disfāgija pakāpeniski pasliktinās.
Nākamajā slimības stadijā, kad barības vads deformējas, paplašinoties, ar nepilngadīgo ķermeni rodas disfāgija (pārtika vairs neapstājas, pēc tās norīšanas), bet jauni simptomi rodas kā biežas eructations.
Visbeidzot, visattīstītākajā stadijā atkal parādās disfāgija, lai izraisītu pakāpenisku, bet ievērojamu svara samazinājumu, anēmijas izskatu un pārtiku, kas nav norīta. Gan cietie pārtikas produkti, gan arī šķidrumi, tostarp siekalas vai gļotas, tiek bloķēti barības vadā un tos var ieelpot plaušās. Ja ēdiena regurgitācija, ko izraisa klepus uzbrukumi, izdodas iekļūt elpceļos, tā var izraisīt plaušu infekcijas, piemēram, pneimonija ab ingestis.
Dažiem cilvēkiem barības vada achalasija neizraisa nekādus simptomus, un to atklāj tikai tad, kad tiek veikta krūškurvja rentgenoloģija vai citas izmeklēšanas citā nolūkā.
Galvenie barības vada achalasijas simptomi ir:
- Grūtības norīt šķidrumus un cietas vielas (disfāgija);
- Norīšanas pārtikas (īpaši naktī) atdzimšana;
- Sāpes krūtīs, kas var palielināties pēc ēšanas;
- Piroze (retrosternālā dedzināšana);
- Sialoreja (pārmērīga siekalošanās) un halitoze;
- Klepus un elpošanas funkcijas traucējumi;
- Svara zudums.
Iespējamās barības vada achalasijas komplikācijas ir:
- Skābes refluksa no kuņģa uz barības vadu;
- ezofagīts;
- Infekcija plaušās un pneimonija ab ingestis;
- Barības vada perforācija;
- Barības vada vēzis (α achalasija korelē ar nedaudz palielinātu risku).
diagnoze
Barības vada achalasijas diagnosticēšanai un novērtēšanai visbiežāk izmanto trīs testus:
- X-ray ar bariju. Radiogrāfisku attēlu secība tiek veikta pēc tam, kad pacients ir lietojis bārija bāzes preparātu. Achalasijas klātbūtnē peristaltiskā kustība caur barības vadu nav normāla, un tā ir saistīta ar kavēšanos barija nokļūšanā kuņģī. Tradicionālā krūškurvja rentgena var pierādīt barības vada deformāciju.
- Endoskopija. No mutes tiek ieviests elastīgs instruments, ko sauc par endoskopu, lai ārsts varētu tieši novērot barības vada un kuņģa morfoloģiju.
- Barības vada manometrija. Šajā aptaujā novērtēta barības vada funkcija un tās jutīguma dēļ tiek nodrošināta diagnostiskā apstiprināšana: tā mēra barības vada peristaltisko viļņu un kontrakciju laiku un stiprumu apakšējās barības vada sfinktera līmenī. Plāna plastmasas caurule tiek ievietota caur degunu vai muti. Zonde mēra muskuļu kontrakcijas dažādās barības vada daļās norīšanas laikā. Achalasijas gadījumā manometrija atklāj zemākas barības vada sfinktera nespēju atslābināties un barības vada gludo muskuļu funkcionālās peristaltikas trūkums.
ārstēšana
Barības vada achalasijas ārstēšanas mērķis ir samazināt spiedienu zem barības vada sphincter, ļaujot vieglāk pārvietoties no barības vada uz kuņģi. Galveno slimību nevar izārstēt, bet ir vairāki veidi, kā uzlabot simptomus.
Barības vada achalasijas ārstēšana ietver:
- Iekšķīgi lietojamas zāles, kas palīdz mazināt barības vada apakšējo sfinkteru;
- Balonu izplešanās (apakšējās barības vada sfinktera stiepšanās);
- Hellera ezofagotomija vai laparoskopiskā miotomija (ķirurģiskas procedūras, kas samazina muskuļus barības vada sfinktera apakšējā galā);
- Botulīna toksīna injekcija (Botox®).
Zāļu terapija
Zāļu terapija ir indicēta īpaši pacientiem ar vieglu vai vidēji smagu slimību. Dažas nitroderatīvās zāles (piemēram, izosorbīda dinitrāts) vai kalcija kanālu blokatori (piemēram, nifedipīns) var palīdzēt īslaicīgi atpūsties spastisko barības vada muskuļiem un sfinkteram barības vada apakšējā galā. Tomēr narkotikas darbojas tikai īstermiņā, tāpēc narkotiku terapija nenodrošina galīgo problēmas risinājumu.
Visefektīvākā ārstēšana ietver muskuļu slāņa atdalīšanu pie barības vada pamatnes (Hellera miotomija) vai tās mehānisko paplašināšanu, ieviešot piepūšamo balonu (apakšējās barības vada sphincter paplašināšanās).
Apakšējā barības vada sfinktera balonu paplašināšana
Dažreiz achalasiju var ārstēt bez ķirurģiskas ar endoskopisku barības vada dilatācijas procedūru. Ar endoskopu caur muti caur muti tiek ievietots mazs speciāli izstrādāts balons, kas nokļūst līdz apakšējai barības vada sfinkterei un tajā piepūstas (tas sasniedz aptuveni 3-4 cm diametru). Šī metode tiek izmantota, lai izstieptu un paplašinātu stintera muskuļu šķiedras, paplašinot atveri, lai ļautu ēdienam iekļūt kuņģī un uzlabotu rīšanu. Lai panāktu simptomu uzlabošanos, dažiem pacientiem var veikt atkārtotas dilatācijas procedūras; turklāt ārstēšanu var atkārtot pēc viena vai vairākiem gadiem, lai garantētu ilgtermiņa rezultātus. Apakšējās barības vada sfinktera stiepšanās piedāvā simptomu mazināšanas iespēju vairāku gadu laikā. Tomēr galvenais ar procedūru saistīts risks ir barības vada iespējamā perforācija.
Ķirurģija (Hellera miotomija)
Tradicionālā ķirurģiskā pieeja achalasijas ārstēšanai sastāv no Hellera miotomijas. Operācijas laikā šķēlēs starp barības vada un kuņģa vārsta muskuļu šķiedrām, kas ļauj pastāvīgi uzlabot rīšanu. Ķirurģija korelē ar ļoti pozitīvu iznākumu, bet var rasties dažas komplikācijas, piemēram, gastroezofageālā refluksa slimība (GERD). Šobrīd operācija bieži tiek veikta, izmantojot dažas minimāli invazīvas laparoskopiskas ķirurģijas metodes (esofagotomija vai laparoskopisks Heller myotomy), kas izmanto nelielus griezumus. Tradicionāli patiesībā Hellera miotomija tika pabeigta caur atklātu griezumu vēderā vai krūšu kreisajā pusē starp ribām. Hellera laparoskopiskā miotomija parasti prasa īsu slimnīcas uzturēšanos, un atveseļošanās parasti tiek paātrināta, salīdzinot ar parasto ķirurģiju. Līdz divām trešdaļām pacientu ar barības vada achalasiju veiksmīgi ārstē ķirurģiju, lai gan dažiem cilvēkiem var būt nepieciešama turpmāka operācija vai nepieciešama balona paplašināšana, lai sasniegtu apmierinošus ilgtermiņa rezultātus.
Botulīna toksīna injekcija
Nesenā operācijas alternatīva ir ļoti mazu botulīna toksīna (Botox ®) daudzumu endoskopiskā injekcija, kas īslaicīgi novērš traucējumus, atslābinot barības vada apakšējā sfinktera muskuļu šķiedras. Botulīna toksīna injekcija ir nesāpīga un efektīva dažus mēnešus un dažkārt dažus gadus. Injekcijas bieži jāatkārto, lai atbrīvotos no simptomiem, taču šī iespēja ļauj iegūt labus rezultātus bez barības vada perforācijas riska. Šī procedūra var būt vispiemērotākā pacientiem, kuri nevar veikt operāciju.
Atgūšana pēc ārstēšanas
Lai samazinātu simptomus gan pirms, gan pēc ārstēšanas, pacientiem ar barības vada achalasiju var:
- Košļājat pārtiku;
- Ēd lēnām;
- Maltītes laikā dzert daudz ūdens;
- Vienmēr ēdiet ēdienu, saglabājot vertikālo pozīciju;
- Izvairieties no ēšanas pirms gulēšanas;
- Gulēšanai izmantojiet dažādus spilvenus, lai galva būtu diezgan vertikāla un atvieglotu barības vada iztukšošanu.
Pēc operācijas vai paplašināšanās ārsts var izrakstīt dažas zāles, kas inhibē kuņģa skābes sekrēciju (protonu sūkņa inhibitori). Visbeidzot, jāizvairās no pārtikas produktiem, kas var pastiprināt gastroezofageālo refluksu, ieskaitot citrusaugļus, šokolādi, alkoholu un kofeīnu.
