vispārinājums
Still 's slimība ir iekaisuma slimība, hroniska rakstura, ļoti līdzīga reimatoīdajam artrītam.
Ņemot vērā, ka simptomi ir līdzīgi daudzu citu slimību simptomiem, pareizas un agrīnas diagnozes noteikšana nav vienkārša: pirms izrunāšanas, ārstam ir rūpīgi jāizvērtē daudzi parametri.
Pašlaik slimība ir neārstējama, bet ir farmakoloģiski ārstēšanas līdzekļi, kas spēj kontrolēt tā simptomus un palēnināt tā progresēšanu. Ja pacients seko ārsta padomam, slimības dēļ viņa dzīves līmenis ir mēreni apdraudēts.
Kas ir Still slimība
Klusā slimība, kuras pilns nosaukums joprojām ir pieaugušo slimības slimība, ir sistēmiska iekaisuma slimība, kas ir hroniska un kuru galvenokārt raksturo augsts drudzis, lašu krāsas izsitumi, kakla sāpes un locītavu sāpes.
Pateicoties tās līdzībai reimatoīdajam artrītam, Still slimība tiek uzskatīta par īpašu artrīta formu.
NB! Sistēmiskas iekaisuma slimības gadījumā tas nozīmē patoloģiju, ko raksturo iekaisuma stāvoklis, kas ietekmē vairākas ķermeņa daļas (viena vai vairākas sistēmas).
Dažas līdzīgas slimības slimības:
- Reimatoīdais artrīts
- Sistēmiskā sarkanā vilkēde
- Krona slimība
- Laima slimība
JAUNATNE FORMA
Līdztekus pieaugušo formai ir arī nepilngadīgo krampju slimības forma, kurai raksturīgi nedaudz atšķirīgi simptomi un vairāk pazīstams kā juvenīls reimatoīdais artrīts (vai sistēmisks artrīts), nekā nepilngadīgo nepilngadīgo slimība.
epidēmioloģija
Still's slimība ir neparasta patoloģija: patiesībā katru gadu, lai no tā saslimt, viena persona ir 100 000 vai vairāk.
Saskaņā ar dažiem statistikas apsekojumiem slimība visvairāk skar divas vecuma grupas: viena ir vecumā no 15 līdz 25 gadiem, otra - no 36 līdz 46 gadiem.
Šķiet, ka sievietēm ir ievērojama priekšrocība, bet tas vēl nav izskaidrots.
Nevar izslēgt, ka Still slimība ir iedzimta slimība, ņemot vērā to, ka vienā un tajā pašā ģimenē ir reģistrēts neliels skaits gadījumu.
Cēloņi
Cēloņi, kas izraisa Still's slimību, nav zināmi.
Saskaņā ar dažām teorijām šķiet, ka slimības izraisīšanai ir sava veida infekcija, vīruss vai baktērija.
Tomēr par to nav pierādījumu.
Simptomi un komplikācijas
Klusā slimība izpaužas dažādos veidos no pacienta līdz pacientam: daži saskaras ar krasi pasliktināšanos; citi uzlabojas pēkšņi un bez īpaša iemesla; joprojām citi periodi ar simptomiem uz periodiem bez patoloģiskiem traucējumiem.
TIPISKĀS SIMPTOMI
Visbiežāk sastopamie un raksturīgākie Still slimības simptomi ir:- Iekaisis kakls . Parasti tas ir pirmais simptoms, kas parādās skartajā indivīdā. Sajūta ir spēcīga dedzinoša sāpes. Turklāt šī traucējuma parādīšanās sakrīt ar kakla limfmezglu palielināšanos.
- Augsts drudzis . Tas nav nemainīgs visu dienu, bet pēkšņi palielinās līdz pat 38, 5-39 ° C, vēlu pēcpusdienā vai vakarā; dažos gadījumos var reģistrēt arī divus dienas pieaugumus, kas atdalīti ar laika periodu, kurā temperatūra atgriežas normālā stāvoklī. Šī traucējuma ilgums parasti ir viena nedēļa, bet tas var ilgt pat ilgāk, atkarībā no tā, kā organisms reaģē.
- Lašu krāsas izsitumi . Āda kļūst - pēkšņi un sakrīt ar drudža virsotnēm - laša rozā. Izsitumi notiek ar plakaniem un / vai paceltiem plankumiem, parasti parādās stumbra, roku un kāju līmenī un nerada niezi. Ādas berzēšana, pat piespiedu kārtā, var izraisīt izsitumu parādīšanos.
- Sāpes, pietūkums un stīvums locītavās . Sākumā iesaistītās locītavas ir tikai ceļi un plaukstas; laika gaitā sāpes un pietūkums stiepjas uz gurniem, elkoņiem, rokām un pleciem. Īpaši no rīta cietības sajūta ir ļoti spēcīga un ilgst vairākas stundas. Locītavu traucējumi ilgst vismaz pāris nedēļas.
- Muskuļu sāpes . Tas aizstāj ar drudzi vai, ja tāds ir, nav citas. Sāpīga sajūta ir tik intensīva, ka padara ikdienas darbību sarežģītu, ja ne neiespējamu.
Retāk sastopamās Still slimības pazīmes:
- Nepārprotams svara zudums
- Vispārēji paplašināti limfmezgli
- Sāpes vēderā un pietūkums
- Elpošanas un klepus problēmas
- Paplašināta liesa (splenomegālija)
KĀ PIEŅEMTIES UZ DOKTORA?
Ja bez ticama iemesla jums rodas tādi simptomi kā paaugstināts drudzis, kas saistīts ar laša rozā izsitumiem, locītavu sāpēm, iekaisis kakls un klepus, tad ir ieteicams konsultēties ar savu ārstu turpmākām pārbaudēm.
Sarežģījumi
Komplikācijas, kas saistītas ar Still slimību, rodas tad, kad iekaisuma stāvoklis netiek ārstēts pareizi vai kad diagnoze ir novēlota: šajās situācijās, lai samaksātu vissliktākās sekas, ir locītavas vai daži ķermeņa orgāni, piemēram, sirds un plaušas.
- Nenovēršams locītavu bojājums . Ilgstošs iekaisums var pastāvīgi sabojāt locītavas. Tie, kas ir visvairāk pakļauti riskam, ir pirmie, kuriem ir tendence parādīties locītavu traucējumi, ti, ceļi un plaukstas. Ir reti, bet iespējams, ka bojājas arī potītes, plecu un pirkstu locītavas.
- Sirds iekaisums . Vispārējais iekaisuma stāvoklis var paplašināties līdz sirdij, izraisot perikardītu (ti, membrānas iekaisumu, perikardu, kas ieskauj un aizsargā sirdi) vai miokardītu (ti, sirds muskuļa iekaisumu). Galvenie simptomi ir sāpes krūtīs, elpas trūkums, sauss klepus un vēdera pietūkums.
- Pleiras izsvīdums . Pleiras iekaisums ( pleirīts ) ir šķidruma uzkrāšanās pleiras dobumā, ti, telpa starp pleiru un plaušu.
diagnoze
Ir grūti diagnosticēt Still slimību, jo tās izraisītie simptomi ir ļoti līdzīgi citu slimību un infekciju simptomiem, piemēram, dažiem vēža gadījumiem, Krona slimībai vai Laima slimībai .
Lai atklātu traucējumus un izslēgtu līdzīgas slimības, ārsta rīcībā ir dažādas radioloģiskās un asins analīzes.
PĀRBAUDES MĒRĶIS
Fiziskā pārbaude, kā tas bieži notiek, ir diagnozes ceļa pirmais solis.
Ārsts novērtē pacienta veselības stāvokli, analizē simptomus un pēta viņu slimības vēsturi . Lai gan patiesībā Still slimības cēloņi vēl nav zināmi, mēs zinām, kas var izraisīt slimības ar līdzīgiem simptomiem, piemēram, Krona slimību vai Laimas slimību.
KRAU TESTI
Asins paraugu vākšana un analīze var sniegt noderīgu diagnostisko informāciju: patiesībā, ja vēl notiek slimības slimība, asinīs ir noteiktas īpašības, kas, savukārt, nebūtu, ja tā būtu cita slimība no līdzīgiem simptomiem.
Lūk, kādas īpatnības asins paraugam jābūt:
- Augsts balto asins šūnu skaits (leikocīti)
- Zems sarkano asins šūnu skaits (eritrocīti)
- Augsts C reaktīvā proteīna (PCR) līmenis
- Augsts eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR)
- Antivielu antivielu kontrole ir negatīva (piemēram, tas ir pozitīvs sistēmiskā sarkanā vilkēde).
- Negatīva reimatoīdā faktora kontrole
- Augsts transamināžu līmenis
- Augsts feritīna un fibrinogēna līmenis
RADIOLOĢISKIE TESTI
Noderīgi radioloģiskie izmeklējumi, ja ir aizdomas par Still slimību, ir:
- Vēdera ultraskaņa un CT ( datorizēta aksiālā tomogrāfija ): parāda iekšējo orgānu izskatu vēdera dobumā. Jebkuras novirzes, piemēram, splenomegālija, tiek konstatētas ar šiem testiem.
- Kodolmagnētiskā rezonanse ( NMR ) līdz sāpīgākajām locītavām : tā izskaidro locītavu sāpju izcelsmi un cik lielā mērā ir sasniegts ar to saistītais kaitējums. Hroniska iekaisuma stāvokļa radīts locītavu bojājums ir atpazīstams pieredzējušai acīm.
- Krūškurvja rentgenogramma : nodrošina skaidru sirds un plaušu attēlu. Ja tas notiek, perikardīts, miokardīts un pleirīts ir viegli pamanāms, izmantojot šo kontroli.
IEPRIEKŠĒJĀS DIAGNOZES SVARĪBA
Daži indivīdi, kas cieš no Still's slimības, ja viņi nevērīgi izturas pret slimībām, vai, ja viņi sevi pienācīgi neārstē, var saskarties ar iepriekš minētajām komplikācijām. Savukārt agrīna diagnostika un atbilstoša ārstēšana ievērojami samazina šo nepatīkamo seku risku.
ārstēšana
Pašlaik vēl nav izārstēts, kas pilnībā izārstētu Still's slimību. Vienīgie pieejamie pretpasākumi ir dažāda veida zāles, kas kalpo šādiem mērķiem:
- Ierobežojiet simptomus
- Palēnināt slimības progresēšanu
- Novērst komplikācijas
- Uzlabot pacientu dzīves kvalitāti
Vispiemērotāko zāļu izvēle ir atkarīga no ārsta, kurš uzskata, ka slimības nopietnība ir tāda, kad diagnoze tika veikta (agrīnā vai vēlu) un kā pacients reaģēja uz iepriekšējām zālēm.
Kopumā hroniskām iekaisuma slimībām, piemēram, Still's slimībai, pacientu ārstēšana tiek veikta visā dzīvē: patiesībā, lai gan tās var mainīt devā vai īslaicīgi apturēt, tās nekad netiek pārtrauktas.
NERERĒTU IDEJU ANTIFLAMMATĪVĀS ZĀĻAS (NPL)
NPL, vai nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, parasti ir pirmie medikamenti, ko noteicis ārsts, kad tiek diagnosticēta Still slimība.
Kā to norāda nosaukums, to mērķis ir samazināt vispārējo iekaisuma stāvokli, kad tas joprojām ir mērens un nerada īpašus traucējumus.
Šādos gadījumos visbiežāk lietotie NPL ir ibuprofēns, naproksēns un aspirīns (lielās devās).
Ārstēšanas ilgums nav kvantitatīvi nosakāms, izņemot gadījumus, kad novērots, kā pacients reaģē uz ārstēšanu: ja atbildes reakcija ir pozitīva, lietotās devas var pakāpeniski samazināt vai pārtraukt dažas dienas; otrādi, ja ieguvumi ir maz, ir jāturpina terapija, ja ne pat aizstāt to ar kaut ko spēcīgāku.
NPL izraisīto blakusparādību ietekme uz aknām un tā funkcijām. Šajā sakarā medicīniskās konsultācijas, kas jāievēro, novēršot aknu darbības traucējumus, ir regulāri jāpārbauda asinīs.
KORTIKOSTEROĪDI
Kortikosteroīdi ir visspēcīgākie un vislabāk veicinoši pretiekaisuma līdzekļi.
Tomēr ilgstoša lietošana var izraisīt nepatīkamas un dažos gadījumos nopietnas blakusparādības, piemēram, paaugstinātu asinsspiedienu un cukura diabētu.
Galvenās kortikosteroīdu blakusparādības:
- Arteriālā hipertensija un ūdens aizture
- Hiperglikēmija, insulīna rezistence un cukura diabēts
- Osteoporoze
- Palielināts ķermeņa svars, jo palielinās tauku masa
- Pietūkums un sejas spriedze
- Jutība pret infekcijām
- Jutība pret traumām (samazināta cīpslu un saišu pretestība)
- psihoze
- Rīta bezmiegs
Tas izskaidro, kāpēc pirms to lietošanas tiek ievadīti NPL, un kāpēc, tiklīdz tie tiek lietoti, tie tiek uzturēti ar minimālu efektīvu terapeitisko devu.
Viens no visbiežāk lietotajiem kortikosteroīdiem pacientiem ar Still slimību noteikti ir prednizons .
IMŪNSUPRESANTI
Imūnsupresīvi medikamenti ir vēl viens terapeitisks risinājums tiem, kas cieš no Still slimības.
Viņu funkcija ir vājināt imūnsistēmas aizsardzību . Parasti šie aizsardzības šķēršļi kalpo, lai cīnītos pret ārējiem apvainojumiem, baktēriju un vīrusu infekcijām uc; tomēr pēc dažu patoloģisku traucējumu parādīšanās (ieskaitot Still's slimību), viņi var "apgriezties" pret ķermeni un kļūt atbildīgi par vispārinātu iekaisuma stāvokli.
Imūnsupresīvās zāles var lietot kombinācijā ar citiem tāda paša veida un ilgstošiem medikamentiem.
Ir divi iespējami ievadīšanas veidi: intravenozas injekcijas vai mutes veidā.
Imūnsupresīvās zāles, ko lieto pret Still slimību:
- Metotreksāts
- Idrossiclorichina
- sulfasalazīns
- azatioprīnu
- ciklofosfamīds
- ciklosporīns
- anakinras
- TNF inhibitori (adalimumabs, etanercepts un infliksimabs)
Papildu informācija: medikamenti nezināmu slimību ārstēšanai "
ATTĒLS UN BRĪDINĀJUMI
Slimības akūtās fāzes laikā (ti, kad parādās patoloģiski traucējumi) ir labi ievērot atpūtas periodu, kurā jāizvairās no smagiem darbiem vai situācijām, kas ir īpaši saspringtas ķermeņa uzbūvei.
Turklāt iespējamā cikliskā Still slimības gaita (cikliski nozīmē, ka tas aizstāj periodus ar simptomiem uz remisijas periodiem, kuros traucējumi izzūd vai kļūst ļoti viegls) var novest pie pacienta domāšanas, ka viņš ir izārstēts un spēj pārtraukt ārstēšanu. . Tomēr nav vairāk nekā nepareiza izvēle, jo narkotiku lietošana jāturpina pat acīmredzamas dziedināšanas brīdī.
Jebkurš lēmums uz laiku pārtraukt vai mainīt ārstēšanu ir atkarīgs tikai no ārsta pēc atbilstoša klīniskā novērtējuma.
prognoze
Par neārstējamām slimībām, piemēram, Still slimību vai reimatoīdo artrītu, prognoze nekad nevar būt pozitīva. Patiesībā, ja ir taisnība, ka viņi neizraisa nāvi, ir arī taisnība, ka tie lielā mērā ietekmē slimo cilvēku dzīves līmeni: tie patiešām pastāvīgi tiek ārstēti (izņemot narkotiku pagaidu pārtraukšanu) un cieš no hroniskiem traucējumiem patoloģijas dēļ.
Lai labāk prognozētu, ir ieteicams ievērot šādas medicīniskās konsultācijas:
- Vienmēr konsultējieties ar savu ārstu, pirms pieņemat jebkādus lēmumus par zāļu lietošanu. Šāda rīcība ir jāpieņem jebkurā situācijā, tas ir, kad simptomi pasliktinās un pēkšņi uzlabojas.
- Pielāgojiet diētu ar kortikosteroīdu lietošanu, lietojot uztura bagātinātājus, kuru pamatā ir kalcija un D vitamīns. Tie palīdz novērst vai vismaz ierobežot osteoporozi.
- Novērot atpūtas periodu simptomu akūtajā fāzē, bet tad ir labi palikt aktīvs un kustīgs, lai novērstu locītavu stīvumu, kas ir raksturīgs Still slimībai.
