definīcija
Epidermolysis bullosa ir hroniska ādas un gļotādu slimība.
Šīs dermatozes raksturs ir autoimūna, ko raksturo autoantivielu klātbūtne pret dažiem kolagēna komponentiem, kas atrodas pamatnes membrānā, savienojumā starp dermu un epidermu. Šī mijiedarbība ir acīmredzama, pateicoties bullous bojājumiem.
Epidermolysis bullosa var būt:
- Iegūti: parasti parādās pieaugušajiem; tas var būt saistīts ar dažām reimatiskām vai neoplastiskām slimībām, piemēram, reimatoīdo artrītu un Hodžkina limfomu. Dermatozes attīstība var būt saistīta arī ar konkrētu narkotiku grupu uzņemšanu.
- Iedzimta: tā ir atkarīga no dažādos veidos pārnestās ģenētiskās anomālijas; savukārt šo formu var atšķirt kā vienkāršu (vai epidermolītisku), junkcionālu un distrofisku.
Daži bullouss epidermolīze ir labvēlīga evolūcija un mēdz spontāni regresēt; citi, no otras puses, ir ļoti nopietni un potenciāli nāvējoši.
Skatīt citus fotoattēlus Epidermolysis bullosa
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- Perorālā ortopēdija
- burbuļi
- Dedzināšana mutē
- Apaļās vezikulas izskats sejas un / vai dzimumorgānu apvidū ādā un gļotādās
- disfāgija
- Ādas čūlas
- Naglas ar vertikālām līnijām
- čulgas
Papildu norādes
Epidermolīzes bullosa klīniskais raksturojums ir mainīgs. Kopumā traucējumi izraisa ādas un gļotādu trauslumu, veidojot burbuļus, spontāni (uz acīmredzami normālas ādas) vai pēc mikrotraumām.
Visbiežāk skartās teritorijas ir elkoņu, ceļgalu, potīšu un sēžamvietu virsmas. Burbuļu saturs ir serozs vai asinis.
Epidermolysis bullosa var izraisīt sāpes un rētas; invaliditātes pakāpe var būt nozīmīga, ņemot vērā, ka bieži tiek skartas rokas un kājas. Dažos veidos vērojamas lielas epitelizētas teritorijas (ti, teritorijas, kurās nav virspusējo ādas slāņu) un izmaiņas nagu morfoloģijā (nagu distrofija).
Dažos gadījumos ir iesaistīta acu, mutes dobuma vai dzimumorgānu gļotāda. Laringālu un barības vada iesaistīšana var izraisīt rīšanas traucējumus (disfāgiju) un barošanas problēmas.
Diagnoze balstās uz ādas biopsiju un audu un cirkulējošo autoantīmu meklēšanu, kas vērsti pret specifiskiem dermoepidermālā savienojuma antigēniem (tieša un netieša imunofluorescence).
Bojājumi slikti reaģē uz kortikosteroīdiem. Vieglas bildes var ārstēt ar kolhicīnu, bet smagāka epidermolīze var prasīt ārstēšanu ar ciklosporīnu vai sistēmisku imūnsupresīvu terapiju.
