vispārinājums
Osteosarkoma ir ļaundabīgs kaulu audzējs. Tas notiek galvenokārt bērniem un pusaudžiem, maksimālā augšanas periodā.
Cēloņi
Osteosarkoma (saukta arī par osteogēnu sarkomu) ir primitīva kaula audzējs, ti, tā attīstās no tā paša kaula auda. Tādēļ to nedrīkst jaukt ar kaulu metastāzēm.
Cēloņi, kas izraisa osteosarkomas rašanos, vēl nav zināmi, bet slimības īpašības ir ļāvušas noteikt dažus riska faktorus. Lielākā daļa gadījumu sākas sporādiski, tāpēc tie parādās cilvēkiem, kuriem nav ģimenes nosliece vai citi līdzīgi patoloģiski apstākļi. Osteosarkomu, iespējams, izraisa ģenētisko izmaiņu kombinācija, kas kopā nosaka nenobriedušu kaulu šūnu transformāciju uz audzējiem; tā vietā, lai dotos uz diferenciāciju un organizētu sevi, lai veidotu veselīgu kaulu, šīs šūnas "iet crazy" un sāk ātri atkartot, pazeminot normālo kaulu struktūru. Specifiskās gēnu izmaiņas, kas izraisa šo šūnu hiperaktivitāti, joprojām tiek pētītas.
Riska faktori
- Osteosarkoma var rasties jebkurā vecumā, bet vairumā gadījumu ir iesaistīti bērni un jaunieši, vecumā no 10 līdz 30 gadiem. Pētnieki meklē notikumu / faktoru, kas ietekmē neoplaziju, kas sakrīt ar attīstības periodu, ko raksturo palielināta osteoblastiskā un osteogēna aktivitāte.
- Otrs biežums sastopams pieaugušajiem, kas vecāki par 60 gadiem, parasti pacientiem ar iepriekšēju kaulu slimību, piemēram, Pageta slimību.
- Osteosarkoma visbiežāk skar vīriešus.
- Retinoblastoma (retais bērnu tīklenes audzējs, kas saistīts ar RB1 gēna daļēju vai pilnīgu zudumu) un Li-Fraumeni sindroms (traucējums, kas saistīts ar mutācijām p53 gēnā) ir predisponējoši apstākļi osteosarkomas attīstībai. Rothmund-Thomson sindroms, reta autosomāla recesīvā slimība, kas saistīta ar iedzimtu kaulu, matu un ādas defektiem, var izraisīt arī skeleta problēmas, tostarp osteosarkomu.
- Cilvēki, kuriem tiek veikta staru terapija citiem vēža veidiem, biežāk attīstās osteosarkomas gadījumā. Radiācijas iedarbība jaunā vecumā palielina risku.
Simptomi
Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Osteosarkoma
Osteosarkomas simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas un lieluma. Pacienti var izpausties:
- Lokalizētas sāpes;
- Kaulu lūzumi (var rasties audzēja vietā pēc nelielas traumas);
- Ādas apsārtums un pietūkums audzēja vietā;
- Kustības ierobežojums.
Slimības sākumā skartās daļas sāpes var būt neregulāras un diezgan neskaidras, un tās pasliktinās naktī vai fiziskās aktivitātes un kustības laikā. Tomēr ar laiku tas kļūst pakāpeniski noturīgs un smagāks.
Osteosarkomas simptomi var atdarināt sāpes, ko izraisa normāla kaulu augšana, atšķirībā no tā, ka viņi mēdz apstāties sākumā pusaudžu gados. Dažreiz, kad audzējs progresē, rodas citi vispārēji simptomi, piemēram, nogurums, pārmērīga svīšana, muguras sāpes vai zarnu vai urīnpūšļa kontroles zudums (ja audzējs atrodas iegurņa vai mugurkaula pamatnē). Ja neoplastiskā masa aug un nospiež blakus esošās struktūras, pacients var uztvert spiediena sajūtu: piemēram, ja tas saspiež nervu, tas var izraisīt sāpes, tirpšanu, muskuļu vājumu vai nejutīgumu. Ja vēzis izplatās uz citām ķermeņa daļām, var attīstīties dažādi citi simptomi.
diagnoze
Ārsts var izmantot specifiskus testus, lai diagnosticētu osteosarkomu un noteiktu jebkuru metastāžu klātbūtni pat reģionos, kas nav audzēja izcelsme. Šīs izmeklēšanas var palīdzēt noteikt vispiemērotāko ārstēšanu. Ceļš parasti sākas ar aizdomās turētā reģiona radiogrāfisko attēlu iegūšanu (rentgenstari), turpinās ar citu attēlveidošanas testu kombināciju (datortomogrāfija, PET, kaulu scintigrāfija un magnētiskā rezonanse) un beidzas ar biopsiju. Diagnostiskā attēlveidošana palīdz noteikt audzēja klātbūtni un atrašanās vietu un nosaka, vai osteosarkoma ir izraisījusi metastāzes. Audzējs ir ciets un neregulārs, pateicoties kalcifizēto kaulu spicules, kas izstarojas, veidojot taisnus leņķus. Šo raksturīgo osteosarkomas bojājumu, kas pazīstams kā "Codman trijstūris", var atrast ar radiogrāfisko apsekojumu un izceļ audzēja radīto periosteumu. Apkārtējie audi ir infiltrēti. Kaulu biopsija ir vienīgā metode, kas ļauj galīgi apstiprināt osteosarkomas klātbūtni.
inscenējums
Stadija ir sistēma, kas ļauj aprakstīt audzēja stāvokli un iespējamo paplašināšanos uz citām ķermeņa daļām. Šī informācija, kas iegūta ar padziļinātu diagnostikas eksāmenu palīdzību, ļauj noteikt, kurš ārstēšanas veids ir labākais pacientam, un palīdz formulēt prognozi (ti, noteikt atgūšanas iespējas).
Osteosarkomu var definēt kā:
- Lokalizēts : ja audzēja šūnas ir lokalizētas tikai kaulu audos, kur audzējs radies;
- Metastātiski : ja jaunveidīgās šūnas ir izplatījušās no kaula uz citām ķermeņa daļām; kopumā metastāzes ietekmē plaušas vai citus kaulus.
- Recidivējoša : osteosarkoma atkārtojas, ja tā atkārtojas ārstēšanas laikā vai pēc tās tajā pašā vietā kā sākotnējais audzējs vai citā ķermeņa reģionā.
ārstēšana
Ārstēšanas izvēle ir atkarīga no vairākiem faktoriem, ieskaitot audzēja veidu un stadiju, iespējamās blakusparādības un pacienta vispārējo veselības stāvokli. Standarta pieeja osteosarkomas ārstēšanai ietver ķīmijterapijas shēmu, kam seko ķirurģiska rezekcija.
ķīmijterapija
Ķīmijterapija ietver tādu zāļu lietošanu, kas var nogalināt vēža šūnas, apturot to spēju vairoties. Pacients vienlaicīgi var saņemt vienu narkotiku vai dažādu vielu kombinācijas. Osteosarkomas gadījumā ķīmijterapija ir sistēmiska, ti, ievadīta perorāli, intravenozi vai intramuskulāri; tad ķīmijterapijas līdzekļi tiek transportēti caur asinsriti, lai sasniegtu vēža šūnas visā organismā.
Ķīmijterapijas shēma ietver vienu vai vairākus ciklus pirms operācijas (neoadjuvanta ķīmijterapija), lai samazinātu audzēja lielumu un izvairītos no rokas vai kājas amputācijas. Ārstēšanas ilgums ir atšķirīgs un var būt atkarīgs no tā, vai audzējs izplatās citās ķermeņa daļās. Pēc tam, kad pacients pabeidz ķīmijas terapijas ciklu, var izmantot operāciju, lai izņemtu atlikušo neoplastisko audu. Pēc ķirurģiskās procedūras ievērojiet citus ciklus (adjuvantu ķīmijterapiju), lai iznīcinātu atlikušās vēža šūnas, kas var būt organismā. Ķīmijterapijas blakusparādības ir atkarīgas no indivīda reakcijas, ārstēšanas ilguma un izmantotās devas, bet var ietvert nogurumu, infekcijas risku, sliktu dūšu un vemšanu, matu izkrišanu un caureju. Šīs tūlītējās blakusparādības parasti izzūd pēc ārstēšanas pabeigšanas. Citas sekas, piemēram, samazināts sirds muskuļu spēks, dzirdes zudums vai pavājināta nieru darbība, var saglabāties ilgtermiņā.
Ķīmijterapijas zāles lieto | Iespējamā ilgtermiņa ietekme |
Doksorubicīns (adriamicīns) | Sirds mazspēja |
cisplatīns | Dzirdes zudums |
ifosfamìda | Neauglība un nieru bojājumi |
etoposìda | Inducēta leikēmija |
Lai uzzinātu vairāk: Osteosarkomas zāles »
ķirurģija
Vairumā gadījumu ķirurgi ir orientēti uz konservatīvu iejaukšanos. Bieži vien procedūra ietver audzēja un apkārtējo kaulu audu ķirurģisku noņemšanu (pilnīga ķirurģiska rezekcija). Lai palīdzētu uzturēt funkciju un radītu normālāku izskatu ekstremitātēm (rokas vai kājas), operāciju var pabeigt ar kaulu transplantātu, kas ņemts no citas pacienta ķermeņa daļas vai no donora (allograft) un ar rekonstruktīvās ķirurģijas metodēm. Alternatīvi kaulu kaulu daļu var aizstāt ar metālu vai citu materiālu protēzi. Ķīmijterapija var atsākties pēc ķirurģiskas pieejas, lai iznīcinātu atlikušās vēža šūnas un samazinātu recidīva risku. Dažām komplikācijām, piemēram, vietējām audzēju infekcijām vai recidīviem, var būt nepieciešama turpmāka operācija vai amputācija (ti, ķirurģiska ekstremitātes noņemšana). Pēdējā gadījumā rehabilitācija var palīdzēt pacientam tikt galā ar ekstremitāšu zaudēšanas sekām.
radioterapija
Radiācijas terapija ietver vēža šūnu iznīcināšanu ar augstas enerģijas starojumu. Osteosarkomas ārstēšanā šī ārstēšana nav ļoti efektīva, bet tā var palīdzēt samazināt audzēja masu pirms ķirurģiskās pieejas vai kontrolēt simptomus progresējošākajos slimības posmos. Radioterapijas režīms sastāv no noteikta skaita ārstēšanas, kas tiek veikts noteiktā laika periodā. Blakusparādības var būt nogurums, vieglas ādas reakcijas, kuņģa darbības traucējumi un caureja.
Pēc apstrādes
Pēc ārstēšanas ārsts var izveidot uzraudzības plānu. Tas var ietvert regulāras fiziskas pārbaudes un / vai pētījumus, lai novērtētu pacienta atveseļošanos un izslēgtu audzēja atkārtošanos vai novēlotu ietekmi.
Iespējamās komplikācijas
Dažos gadījumos ķīmijterapija un ķirurģija nevar pilnībā izārstēt osteosarkomu; līdz ar to vēža šūnas var turpināt vairoties un migrēt uz citiem reģioniem. Ja šīs pieejas neizdodas vai rodas nopietnas ar ārstēšanu saistītas komplikācijas (infekcijas, noraidījums alotransplantāta gadījumā), ārsts var ieteikt amputāciju. Ja metastātiskās šūnas nonāk plaušās, var parādīties tādas pazīmes kā sāpes krūtīs, aizdusa, hronisks klepus, hemoptīze un aizsmakums.
atkārtošanos
Remisija ir slimības pierādījumu pagaidu vai pastāvīga neesamība; šajā posmā audzējs ir asimptomātisks un to nevar konstatēt organismā.
Tomēr osteosarkoma var atkārtoties pat pēc ķīmijterapijas shēmas un ķirurģiskās pieejas izraisītā remisijas perioda.
Osteosarkomas recidīvu ārstēšana ir atkarīga no trim faktoriem:
- Laiks, kas pagājis kopš remisijas fāzes (atkārtošanās ir reta pēc vairāk nekā pieciem gadiem);
- Ārstēšanas veids, ko pacients saņēma par sākotnējo audzēju;
- Pacienta veselības stāvoklis.
Bieži vien ārstēšanas plānā tiks iekļautas tādas pašas terapijas, kādas iepriekš tika izmantotas, lai apkarotu osteosarkomu (ķirurģija un ķīmijterapija), bet tās var izmantot citā kombinācijā vai ievadīt ar citu ātrumu.
Ja recidivējoša osteosarkoma ietekmē citu kaulu vai nelielu skaitu citu kaulu, var veikt ķirurģisku procedūru, īpaši, ja neoadjuvanta ķīmijterapija ir bijusi efektīva.
prognoze
Ja audzējs aprobežojas ar sākotnējo kaulu, prognoze ir laba. Faktiski, ja osteosarkoma nav plaši izplatīta citur, var ārstēt 3 no 4 pacientiem, un izdzīvošanas līmenis samazinās, ja vēzis ir metastāzēts uz citām ķermeņa daļām. Tomēr joprojām pastāv efektīva aprūpe. Ja audzējs izplatās plaušās (plaušu metastāzes), izredzes ir sliktākas.
Vai zinājāt, ka: Daniel Jacobs, vidējā svara boksa čempions, 2011. gadā saņēma mugurkaula osteosarkomas diagnozi; pēc ķirurģiskas izgriešanas un intensīvas staru terapijas, pat iespēja atgriezties normālā pastaigā šķita apdraudēta.
Neskatoties uz to, amerikāņu bokseris atgriezās cīņā 15 mēnešus vēlāk, turpinot savu neparasto karjeru, uzvarot desmit uzvaras pēc kārtas. Nav pārsteidzoši, ka vidē mūsdienās ir zināms iesauka Miracle Man .
