Saistītie raksti: Pemphigus vulgaris
definīcija
Pemphigus vulgaris ir autoimūnās izcelsmes ādas slimība. Faktiski to raksturo autoantikūnu klātbūtne, kas vērsta pret desmogleīnu-1 un desmogleīnu-3, divas molekulas, kas iesaistītas signalizācijā un saķeres starp epidermas šūnām. Rezultāts ir acantholīze (sakarā ar šūnu savienojumu zudumu), veidojot intraepidermālas vezikulas un plašas erozijas uz acīmredzami veselīgas ādas un gļotādu. Parasti pemphigus parādās pacientiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem, un tas ir reti sastopams bērniem.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- Perorālā ortopēdija
- anoreksija
- astēnija
- burbuļi
- Burbuļi uz mēles
- kaheksija
- disfāgija
- eozinofilija
- Ādas erozija
- čulgas
- onychomadesis
- Svara zudums
- Nieze
- Ādas čūlas
- Viļņoti nagi
- čulgas
Papildu norādes
Pemphigus vulgaris raksturo dažāda lieluma un skaidra satura flaktu burbuļu parādīšanās, taču bieži var gadīties, ka āda un gļotādas atdalās, vienkārši atstājot sāpīgas erozijas. Bullous bojājumiem ir ļoti svarīga iezīme: tie rodas uz normālas ādas un gļotādas virsmas, ti, tiem nav pievienota iepriekšēja iekaisuma parādība. Parasti slimības sākumā blisteri atrodas mutē, kur tie izzūd un saglabājas kā hroniskas čūlas, bieži vien sāpīgas, mainīgiem periodiem, pirms tie parādās pat uz ādas. Šī iemesla dēļ disfāgija ir biežs simptoms.
Ādas bojājumi pirmām kārtām rodas lielos krokos (gūžas, kakla un kakla vietās) un spiediena zonās. Kad burbuļi saplīst, tie atstāj iekaisušas un noslīpētas zonas. Parasti nieze nav sastopama. Ja tiek ietekmētas lielas ķermeņa platības, šķidruma zudums var būt nozīmīgs un palielināt infekciju risku. Turklāt mēs piedzīvojam pakāpenisku vispārējo apstākļu samazināšanos, parādoties tādiem simptomiem kā nogurums, svara zudums un apetītes trūkums.
Pemphigus vulgaris diagnoze balstās uz ādas biopsiju (gan nesenā bojājuma, gan parastās perilēnas ādas), gan uz tiešo imunofluorescences testu. Pretdezmogleīna antivielas 1 un 3 ir gan serumā, gan ādā aktīvās slimības fāzes laikā. Diferenciāldiagnoze ir jānovērš pret citiem bullouss dermatozēm (piemēram, pemphigus foliaceus, bullous pemphigoid, eritēmu no zālēm, herpetiformu dermatītu un bullous kontakta dermatītu). Divas objektīvas pazīmes ir noderīgas, lai atšķirt pemphigus vulgaris: ādas sasitīšana ar urīnpūsli ar zināmu spēku notiek epidermas atdalīšanā (Nikolskis zīme) un spiediens uz vezikulu var izraisīt bojājuma paplašināšanos blakus esošajai ādai ( Asboe-Hansen zīme).
Ārstēšana sastāv no kortikosteroīdiem un dažreiz imūnsupresantiem. Galvenais mērķis ir samazināt burbuļu veidošanos, novērst infekcijas un veicināt bojājumu un eroziju dzīšanu. Tomēr atbildes reakcija uz terapiju var būt nekonsekventa un neparedzama. Lai gan ir pieejamas ļoti efektīvas ārstēšanas metodes, pemphigus vulgaris tāpēc ir nopietna un potenciāli letāla slimība.
