vispārinājums
Pyoderma gangrenosum ir dermatoloģiska slimība, ko raksturo atkārtota lielo ādas čūlu parādīšanās.
Piroderma gangrenosuma cēlonis nav zināms, bet šis stāvoklis bieži ir saistīts ar sistēmiskām slimībām, piemēram, reimatoīdo artrītu, C hepatītu, zarnu hronisku iekaisumu un ļaundabīgiem audzējiem. Slimības rašanos raksturo mazi izciļņi vai blisteri, kas pārvēršas par vienu vai vairākām atvērtām, sāpīgām čūlas, ko ieskauj eritēma.
Pyoderma gangrenosum diagnoze ir balstīta uz tipisku klīnisko attēlu un citu slimību izslēgšanu, kas var rasties līdzīgā veidā.
Attiecībā uz ārstēšanu uzticamākās iespējas, lai kontrolētu pyoderma gangrenosum simptomus, ir sistēmiski kortikosteroīdi un ciklosporīns.
ko
Pioderma Gangrenoso: kas tas ir?
Pyoderma gangrenosum ir hroniski attīstoša ādas slimība, kas bieži saistīta ar sistēmiskām slimībām.
Šī stāvokļa etioloģija nav zināma, bet, iespējams, ir atkarīga no patoloģiskas imūnsistēmas reakcijas.
Pyoderma gangrenosum raksturo atkārtotas ādas čūlas un ādas nekrozes parādības.
Cēloņi un riska faktori
Pioderma Gangrenoso: ko tas izraisa?
Pašlaik pyoderma gangrenosum etioloģija vēl nav precīzi noteikta. Šķiet, ka patoloģisko procesu atbalsta hronisks iekaisums, ko izraisa patoloģiska imūnreakcija, kurā imūnsistēma reaģē pret pašu ādu.
Pretēji daudziem citiem ādas stāvokļiem, kuros iejaucas limfocīti un / vai antivielas, ir novērots, ka arī pyoderma gangrenosum neitrofili ir iesaistīti un imūnsistēmas disfunkcionālas reakcijas rašanās dēļ var būt dažas izmaiņas to ķīmiskā toksijā.
Lai pamatotu hipotēzi, ka slimība ir imūnsistēma, pacientiem ar pyoderma gangrenosum ir ziņots par daudzu mediatoru, tostarp IL-8, TNF un interferona-y, pārmērīgu izpausmi.
Piroderma gangrenosum raksturīga pazīme ir patergija, tas ir, jaunu bojājumu parādīšanās traumas vietās, jo ādas pārmērīga reaktivitāte ir izplatīta un parasti nekaitīga.
Iespējamie traucējumi, kas saistīti ar Pioderma Gangrenoso
Apmēram 50% gadījumu pyoderma gangrenosum ir sastopams asociācijās ar pamata sistēmiskām slimībām, piemēram:
- Reimatoīdais artrīts;
- hepatīts;
- vaskulīts;
- Leikēmija;
- limfomas;
- Multiplā mieloma;
- Sistēmiskā sarkanā vilkēde;
- sarkoidozi;
- Behešas slimība;
- Hidradenīts suppurativa.
Turklāt pyoderma gangrenosum var rasties kā komplikācija dažādos patoloģiskos apstākļos.
Piemēram, ādas slimības var novērot saistībā ar dažām iekaisuma zarnu slimībām (aptuveni 1-2% gadījumu), tostarp:
- Čūlainais kolīts;
- Krona slimība.
Pyoderma gangrenosum var būt saistīts ar acne conglobata, kas ir īpaši nopietns stāvoklis, ko raksturo komēdiju attīstība abscesos, kas dziedina, atstājot acīmredzamas atrofiskas un keloīdas rētas, bieži vien izkropļojot. Retos gadījumos pyoderma gangreno sākas pēc sirds operācijas .
Kas visvairāk skar?
Lielākais pyoderma gangrenosum sastopamības biežums ir pacientiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem . Sievietes ir vairāk skartas nekā vīrieši.
Pioderma Gangrenoso: pastiprinoši un predisponējoši faktori
- Apmēram 30% gadījumu pēc traumām vai ādas bojājumiem (patergija) parādās pyoderma gangrenosum čūlas.
- Pyoderma gangrenosum var attīstīties arī uz ādas zonām, ko ietekmē ķirurģiska ārstēšana . Tādēļ, ja tiek veikta biopsija (ādas paraugs tiek ņemts histoloģiskai izmeklēšanai) vai atdalīšana (devitalizēta auda noņemšana, lai attīrītu no čūlas skartās zonas), teritorijas, kuras skārusi pyoderma gangrenosum, bieži pasliktinās.
Simptomi un komplikācijas
Pioderma Gangrenoso: kā tas sākas?
Vairumā gadījumu pyoderma gangrenosum sākas ar nelielu apsārtumu, kas ir līdzīgs kukaiņu kodumam vai pūtim. Retāk pirmā slimības pazīme ir urīnpūslis .
Piroderma gangrenosuma sākotnējais bojājums strauji attīstās atklātā, sāpīgā čūla, kas mēdz paplašināties.
Klīniskais pyoderma gangrenosum kurss var būt hronisks vai atkārtots.
Ādas čūlu raksturojums
Pyoderma gangrenosum ādas čūlas:
- Tiem var būt mainīgs platums un dziļums;
- Viņiem ir edemātiska nekrotiska bāze un konstatēta eritemato-violetās krāsas perifēra robeža (ti, tumši sarkana, violeta vai zilgana);
- Tie ir saistīti ar hemorāģisku vai gļotādas strutainu eksudātu;
- Tie strauji izplūst un var plūst kopā, tādējādi apvienojoties, veidojot lielākas čūlas;
- Viņi bieži vien pēc dziedināšanas atstāj cribriformas vai retikulētas rētas.
Pioderma Gangrenoso: kādi ir citi simptomi?
Pyoderma gangrenosum var izraisīt sistēmiskus simptomus, piemēram:
- locītavu sāpes;
- drudzis;
- Vispārējās nespējas sajūta.
Pioderma Gangrenoso: kādas vietas ir iesaistītas?
- Pyoderma gangrenosum notiek galvenokārt ādā . Visvairāk skartās vietas ir apakšējās ekstremitātes un stumbrs .
- Dažreiz var ietekmēt arī citas ķermeņa daļas un gļotādas . Jo īpaši, pyoderma gangrenosum var rasties dzimumorgānu līmenī ( pyoderma gangrenosum genitalis ) vai vietās, kas nav āda, piemēram, kauli, plaušas, muskuļi, radzene, sirds, zarnas, aknas vai centrālā nervu sistēma ( ārpus ādas ).
- Kā paredzēts, slimība var raksturīgi raksturīgi ietekmēt jomas, kurās veic ķirurģiskas operācijas . Pacientiem, kas slimo ar iekaisuma zarnu slimību, piemēram, vēdera sienas līmenī var attīstīties čūlas, kas var rasties ap kolostomijas atveri vai ileostomiju ( pyoderma peristomālā ganglenoze ).
Pioderma Gangrenoso varianti
Simptomi var atšķirties atkarībā no dažādiem pyoderma gangrenosum apakštipiem :
- Pyoderma čūlainais gangrenosums (klasiskais apakštips): tā ir visizplatītākā forma; čūlas attīstās, kā aprakstīts iepriekš, biežāk apakšējās ekstremitātēs, stumbrā, sēžamvietās un perineum.
- Pyoderma gangrenosum bullous (netipisks apakštips): tas ir retāk sastopams variants, kas bieži attīstās pacientiem ar hematoloģiskiem traucējumiem. Kopumā bojājumi sākas kā erozijas burbuļi, kas attīstās virspusējās čūlas. Bullous gangrenous pyoderma galvenokārt ietver seju un rokas.
- Pustulārā gangrenozā pyoderma : šo apakštipu raksturo sāpīgu pustulu veidošanās, ko ieskauj eritēma, kas mēdz veidoties iekaisuma zarnu slimību paasinājumu laikā.
- Veģetatīvā pyoderma gangrenosum : rodas neliela sāpīga plāksne vai virspusēja čūla, galvenokārt uz galvas vai uz kakla. Mala ir tīra un pamatne nav nekrotiska.
diagnoze
Diagnoze galvenokārt ir formulēta ar klīnisko novērtējumu, novērojot ādas čūlu parādīšanos un citu slimību izslēgšanu, kas varētu imitēt pyoderma gangrenosum simptomus, piemēram:
- Apthos stomatīts;
- Churg-Strauss sindroms;
- Herpes simplex;
- Behešas slimība;
- Impetigo.
Kā minēts iepriekš, tad, ja čūlas pasliktinās pēc to atdalīšanas, pyoderma gangrenosum diagnoze ir ļoti iespējama.
Pioderma Gangrenoso: kādi eksāmeni ir nepieciešami?
Dažos gadījumos var būt nepieciešams veikt biopsiju ādas paraugam, lai to pārbaudītu mikroskopā un raksturotu to no histopatoloģiskā viedokļa, pat ja šī procedūra var īslaicīgi pasliktināt problēmu, veicinot čūlu izplešanos. Bieži vien pyoderma gangrenosum bojājumu biopsijas nav diagnostiskas, bet tās var būt noderīgas, lai uzsvērtu vaskulīta pazīmes ar neitrofilu infiltrātu un fibrīnu virspusējos traukos.
ārstēšana
Pyoderma gangrenosum ārstēšana ietver vairākas noderīgas stratēģijas, lai veicinātu čūlu dzīšanu un modulētu autoimūnu reakciju .
Parasti tiek novērsta ķirurģiska ārstēšana, piemēram, atšķaidīšana (vai atšķaidīšana), jo tā var saasināt ar slimību saistītās ādas pazīmes.
Ādas bojājumu ārstēšana
Pirodermas gangrenozes čūlu vadība ietver medikamentu lietošanu uz ādas, lai saglabātu mitrumu un novērstu ādas izžūšanu, atstājot dziļas rētas.
Parasti mēs izmantojam:
- Okluzīvi pārsēji bojājumiem ar mazāku eksudātu;
- Absorbējošie pārsēji brūcēm ar bagātīgu eksudātu.
Agrīnās (sākuma) un virspusējās čūlas var lietot tieši kortikosteroīdu saturošus (pretiekaisuma) vai takrolīma (imūnsupresantus) krēmus.
Ādas pārstādīšana un sintētisko potzaru izmantošana var samazināt sāpes un sekundāro infekciju risku.
Sistēmiskas zāļu terapijas
Ja pyoderma gangrenosum izpausmes ir nopietnākas, visizplatītākā pirmās līnijas terapija ietver prednizona iekšķīgi lietošanu .
Dažreiz var parakstīt zāles, kas nomāc imūnsistēmu. TNF-alfa inhibitori ( alfa audzēja nekrozes faktors), piemēram, infliksimabs, adalimumabs un etanercepts, ir īpaši efektīvi pacientiem ar iekaisuma zarnu slimību .
Pacientiem, kuriem pyoderma gangrenosum strauji attīstās, ciklosporīns var būt ļoti efektīvs.
