Saistītie raksti: mielofibroze
definīcija
Meliofibroze ir hroniska slimība, kas ietekmē kaulu smadzenes.
Šis stāvoklis pieder pie hroniskām mieloproliferatīvām sindromu grupām (kas ietver arī policitēmijas vera un būtisku trombocitēmiju), kas izriet no asinsrades cilmes progenitoru neoplastiskas transformācijas, kas savukārt noved pie nobriedušu asins šūnu pārmērīgas proliferācijas.
Jo īpaši, mielofibroze ir raksturīga megakariocītiska hiperplāzija (to šūnu skaita un modifikācijas palielināšanās, no kurām iegūti trombocīti) un granulocīti (no kuriem, no otras puses, balto asinsķermenīšu izcelsme), kas saistīti ar kaulu smadzeņu fibrozi un asinsradi. ekstramedullāro.
Mijofibrozes cēloņi vēl nav pilnīgi skaidri, bet ir konstatētas specifiskas ģenētiskas aberācijas, kas ietekmē cilmes šūnu un mainās tās uzvedību. Tie ietver JAK2 gēna mutāciju (Janus aktivēto kināzi 2) un CALR gēnu (calreticulin).
Meliofibroze ir sadalīta primārajā (vai idiopātiskā, nevis citu slimību vai ārēju iemeslu dēļ) un sekundārā (citas patoloģijas attīstība).
Meliofibroze ir hroniska slimība, ko raksturo kaulu smadzeņu fibroze (kaulu smadzeņu struktūras izmaiņas, kas ietekmē tās funkciju), liesas lieluma palielināšanās (splenomegālija) un balto asinsķermenīšu (leikocitozes), trombocītu (trombocītu) skaita izmaiņas. sarkano asins šūnu (anēmija). Turklāt var atrast eritrocītu un nenobriedušu balto asins šūnu klātbūtni asinīs.
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- anēmija
- anoreksija
- astēnija
- sirdsklauves
- depresija
- Grūtības koncentrēšana
- aizdusa
- Sāpes vēderā
- Kaulu sāpes
- Sāpes locītavās
- Muskuļu sāpes
- zilumi
- tūska
- hepatomegālija
- Vienkārša asiņošana un zilumi
- drudzis
- Kājas noguris, smagas kājas
- Vēdera pietūkums
- bezmiegs
- Portāla hipertensija
- Svara zudums
- Smagums kuņģī
- Akagenģiskā nieze
- Nātrene
- splenomegālija
- Nakts svīšana
- trombocitoze
Papildu norādes
Mielofibrozes gadījumā splenomegālija var izraisīt dažādus vēdera traucējumus, piemēram, pietūkumu, apetītes trūkumu, agru sāta sajūtu, sāpes kreisajā hipohondrijā un spriedzes sajūtu kuņģī.
Citi simptomi, kas bieži saistīti ar mielofibrozi, ietver dziļu nogurumu, sirds mazspēju, aizdusu, svara zudumu, nakts svīšanu, zemas pakāpes drudzi un asiņošanas izpausmes. Slimības laikā aknu palielināšanās (hepatomegālija), muskuļu sāpes kājās, plaši izplatīta nieze visā ķermenī, kas pasliktinās saskarē ar ūdeni, koncentrēšanās grūtības, miega, nemiers un depresija, kauliem un / vai locītavām.
Ar slimības progresēšanu var novērot trombotiskas un / vai hemorāģiskas komplikācijas un portāla hipertensiju ar barības vada variāciju veidošanos. Dažos gadījumos mielofibroze var attīstīties smagāk, piemēram, akūtu leikēmiju.
Diagnozei ir nepieciešama perifērās asins uztveršanas analīze (ieskaitot citoģenētiskos pētījumus), asins skaitīšana un kaulu smadzeņu izmeklēšana. Pēdējais ļauj atklāt mielofibrozes pazīmes, piemēram, fibroblastu un kolagēna un osteosklerozes palielināšanos.
Ārstēšana parasti ir atbalstoša un ir vērsta uz simptomu un komplikāciju ārstēšanu. Iespējamās terapeitiskās iejaukšanās ir androgēnu ievadīšana (lai stimulētu eritropoēzes uzlabošanos), splenektomija, ķīmijterapija un staru terapija.
