Sarkoidozes definīcija
Sarkoidoze ir sistēmiska iekaisuma slimība ar nezināmu etioloģiju, ko raksturo šūnu aglomerātu (granulomu) veidošanās vienā vai vairākos orgānos. Sarkoidoze var radīt pašierobežojošu raksturu un izzust dažu mēnešu laikā, vai tā var kļūt hroniska.
Smagākajās formās sarkoidoze var būt letāla: tas ir sirds varianta gadījums, kurā cietušais var nomirt no sirds mazspējas.
Ņemot vērā, ka simptomātiska sarkoidoze jāārstē farmakoloģiski, slimība kopumā ir laba / lieliska prognoze.
Simptomi
Ne visas sarkoidozes formas ir simptomātiskas: daži pacienti faktiski nav informēti par šo slimību, ja vien tas nav diagnosticēts ar vienkāršu ikdienas analīzi.
Tiek lēsts, ka sarkoidoze rodas asimptomātiski 5% skarto pacientu.
Kad tie rodas, simptomi var būt saistīti ar vienu vai vairākiem audiem / orgāniem, atkarībā no skartās anatomiskās vietas.
Pirms uzskaitīt dažādu sarkoidozes variantu pazīmes un simptomus, mēs redzam prodromus, kuriem ir lielākā daļa slimības simptomātisko formu:
- nogurums
- Artralģija vai locītavu sāpes *
- Lauku kritums
- Drudzis / drudzis *
- Granulomas: raksturīga sarkoidozes pazīme, vienmēr klāt (izņemot asimptomātiskas formas)
- Vispārējā nespēks
- Ēstgribas zudums *
Simptomi, kas atzīmēti ar (*), parasti parādās vienlaicīgi; tiek novērots, ka 45% sarkoidozes pacientu sūdzas par šo simptomu triādi.
Tabulā parādīti visbiežāk sastopamie simptomi dažādās sarkoidozes formās.
Simptomu tabula
| Ietekmētā anatomiskā vieta | Simptomi |
| Locītavu un muskuļu sarkoidoze | Artralģija (sāpes + locītavu iekaisums) |
| Sirds sarkoidoze | Kardiomiopātija Sirds mazspēja, sirds blokāde un pēkšņa nāve Sirdsdarbības traucējumi (piemēram, bradikardija) ģībonis |
| Ādas sarkoidoze | Eritēma nodosums (īpaši kāju līmenī): violets un sāpīgi mezgli Izsitumi Makulo-papulārie bojājumi Apakšējo ekstremitāšu pannikulīts, kas saistīts ar sāpīgiem mezgliem Matu izkrišana Ādas čūlas un rētas bojājumi Iespējamā kaulu iesaiste Ātrā āda (purpura papulas) |
| Endokrīnās sistēmas sarkoidoze | Vairogdziedzera izmaiņas Insipīds diabēts |
| Centrālās nervu sistēmas sarkoidoze | Redzes un dzirdes izmaiņas anēmija krampji Epitaxis (deguna asiņošana) Vājums sejas daļā Grūtības rīšana Hipofīzes disfunkcija leikopēnija palielināti limfmezgli Galvassāpes Limfocītu meningīts (ļoti bieži) Kraniālā nerva paralīze / sejas paralīze (atgriezeniska ar specifisku terapiju) trombocitopēnija Sausa mute |
| Limfātisko dziedzeru sarkoidoze | Enzīmu izmaiņas Paplašināti un pietūkuši limfmezgli kaklā, rokās, krūtīs Aknu mazspēja |
| Aknu un liesas sarkoidoze | Hepatomegālija (palielinātas aknas) Splenomegālija (paplašināta liesa) |
| Acu sarkoidoze | Redzes maiņa Degošas acis Acu sāpes glaukoma uveīts Asaru / sausas acs Konjunktīvas bojājumi Niezošas acis Sjögren sindroms |
| Plaušu sarkoidoze | aizdusa hemoptysis Elpas trūkums / aizdusa Samazināta tolerance pret centieniem Sauss klepus |
| Nieru sarkoidoze | Nieru akmeņi hiperkalciēmiju |
diagnoze
Lai pārliecinātos par aizdomām par sarkoidozi, jāizpilda trīs svarīgi kritēriji:
- raksturīgās granulomas klātbūtne (ar milzu šūnām un epithelioīdiem)
- ādas / dziļi bojājumi, kas ir saderīgi ar šo slimību
- citu līdzīgu slimību izslēgšana: limfomas, Krona slimība, sistēmiskās mikozes, plaušu vēzis un tuberkuloze.
Kādi diagnostiskie testi ir pieejami sarkoidozei?
Sarkoidozi apstiprina šādi diagnostikas testi:
- Klīniskā simptomu novērošana un slimības pazīmju meklēšana: vēdera un limfmezglu palpācija, sirdsdarbības, ādas bojājumu un locītavu pietūkuma novērtēšana.
- Trans bronhijas / endobronijas / ādas vai limfmezglu plaušu biopsija ar relatīvo laboratorisko analīzi
- Bronhoskopija ar bronhu-alveolāro skalošanu: sarkoidozes kontekstā bronhu-alveolārā skalošanas šķidrums ir bagāts ar T-palīgu vai Th limfocītiem, kaitējot T-supresoram vai Ts limfocītiem (attiecība 5: 1). Īsi atcerēsimies, ka Ts limfocīti bloķē Th un citotoksisko limfocītu aktivitāti
- Radioloģiskā izmeklēšana (TAC): tā var noteikt sarkoidozes izraisītas ierosinošas izmaiņas, īpaši plaušās
- CT skenēšana, lai novērtētu aknu un liesas lielumu
- Scintigrafia: attēlveidošanas tehnika, kurā pēc radioaktīvo vielu ievadīšanas ir iespējams noteikt organisma emitēto starojumu.
- Elpošanas spēju novērtēšana: svarīgi, lai reģistrētu jebkuru plaušu kompromisu
- Asins analīze un seruma AKE analīze (angiotenzīna konvertējošais enzīms): paaugstināta AKE aktivitāte palielina aizdomas par sarkoidozi pacientiem, kuri sūdzas par tipiskām pazīmēm un simptomiem. Faktiski šķiet, ka pašas granulomas veicina un uzlabo AKE aktivitāti.
- Aknu darbības tests
Narkotikas un terapija
Dažos gadījumos sarkoidoze spontāni atgūstas bez nepieciešamības iejaukties ar īpašu aprūpi: līdzīgās situācijās tomēr ir nepieciešams, lai pacients pastāvīgi pārbaudītu pastāvīgu pārbaudi, vajadzības gadījumā nekavējoties iejaukties.
Visnopietnākajos gadījumos, no otras puses, narkotikas ir vienīgā glābšana pacientam: kā analizēts, faktiski daži slimības varianti var deformēties līdz sirds mazspējai vai var izraisīt elpošanas mazspēju.
Acu, plaušu, sirds un CNS veidiem nepieciešama īpaša terapija:
- Kortikosteroīdi: īpaši efektīvi mazina iekaisumu un sāpes
- NPL: indicēts vieglas / vidēji smagas sāpes un iekaisuma kontrolei sarkoidozes kontekstā
- Zāles pret atgrūšanu: norādītas, lai nomāktu imūnsistēmu un mazinātu iekaisumu. Jālieto tikai tad, ja pacients nereaģē pozitīvi pret ārstēšanu ar kortikosteroīdiem
- Pretmalārijas zāles: indicētas sarkoidozes ārstēšanai, kas saistītas ar smagiem ādas bojājumiem, iespējams, iesaistot CNS
- Zāles, kas kavē alfa audu nekrozes faktoru: sarkoidozes ārstēšanai pacientiem, kas slimo ar reimatoīdo artrītu
Dažos sarkoidozes variantos ārstēšana ir jāturpina dažus mēnešus, bet citās formās ir vajadzīgi daži gadi, lai pilnībā izzustu. Ārkārtas delikateses gadījumā pastāvīgā ārstēšana ir vienīgā dzimumzīme no sarkoidozes.
