G.Bertelli proteīns S

vispārinājums

Proteīns S ir svarīgs antikoagulantu faktors, kas parasti ir asinīs.

Šis elements sadarbojas ar koagulējošo proteīnu C recekļa veidošanās procesā, kontrolējot tā paplašināšanos un novēršot tendenci attīstīties trombemboliskām parādībām .

Plazmas olbaltumvielu S tests ļauj identificēt iegūtos un iedzimtos trūkumus . Šā parametra trūkums var rasties, piemēram, no aknu mazspējas, antikoagulantu terapijas, K vitamīna deficīta, estroprogestīna uzņemšanas vai augsta estradiola līmeņa ovulācijas ierosināšanai.

ko

Proteīns S ir plazmas olbaltumviela, kas piedalās koagulācijas procesā: sadarbojoties ar citiem faktoriem, šis elements ir uzdevums novērst trombozi (saprotams kā pārmērīga koagulācijas aktivitāte), saglabājot asins plūsmu. Citiem vārdiem sakot, S proteīns ir fizioloģisks antikoagulants.

Šī iemesla dēļ šī antikoagulanta proteīna kvantitatīva izmaiņas vai disfunkcija ir trombembolisku notikumu riska faktors.

S proteīns tiek sintezēts aknās un endotēlija šūnās ; tā ražošana ir atkarīga no K vitamīna .

S proteīna varianti: brīvā forma un saistītā forma

Asinsritē S olbaltumviela ir gan brīvā formā (apmēram 40%), gan piesaistīta (60%):

• S proteīna brīvā forma ir aktīvais variants un kalpo kā proteīna C kofaktors;
• S olbaltumvielu saistītā forma ir pozitīvais variants; tas ir atrodams plazmā tādā formā, kas saistīta ar C4b saistošo proteīnu (nesējmolekulu vai C4b nesēju, komplementa sistēmas regulējošā sastāvdaļa).

Koagulācija: pamatjēdzieni

Normālos apstākļos pēc asinsvadu bojājumiem audos vai sienā asins zudums tiek bloķēts, pateicoties HEMOSTASIS . Šī procesa laikā trombocīti piestiprinās traumas vietā, tad tiek aktivizēta reakcija, kas noved pie koagulācijas faktoru aktivācijas ( koagulācijas kaskāde ). Tas izraisa trombu veidošanos, kas paliek, līdz bojājums ir pilnībā novērsts. Ja vairs nav vajadzīgs, šāda veida "spraudnis" tiek likvidēts. Proteīna S aktivitāti veicina kā kofaktoru citas antikoagulanta sistēmas proteīna iedarbība : proteīns C.

Funkcijas

Proteīns S ir galvenais proteīna C dabiskais kofaktors, kas aktivēts V un VIII faktora proteolītiskajā degradācijā. Tāpēc S proteīns ir fizioloģisks koagulācijas inhibitors .

Ja nav pietiekami daudz S un C proteīnu vai tie nedarbojas pareizi, trombi var veidoties nekontrolējami. Šīs parādības sekas var būt nelielas vai ļoti nopietnas.

Aktīvais proteīns C, proteīns S un trombīns: bioloģiskā loma un asins koagulācija

• Proteīns S un proteīna C aktīvā forma ( APC) sadarbojas, veidojot asins recekļus, kontrolējot to paplašināšanos, inaktivējot specifiskus koagulācijas faktorus (faktori V un VIII).
• Trombīna klātbūtnē, ko rada koagulācija, un trombomodulīnu, kas atrodas endotēlija virsmā, proteīns C tiek pārvērsts aktīvajā formā (piezīme: šim faktoram nav nekāda sakara ar reaktīvo C proteīnu). Pateicoties šai strukturālajai modifikācijai, aktīvais proteīns C arī iegūst pro-fibrinolītisko aktivitāti (veicina recekļa izšķīdināšanu), kas tiek veikta, inhibējot PAI-1 (plazminogēna aktivatora inhibitors).
• Jāatceras arī, ka trombīns (IIa koagulācijas faktors) pārvērš fibrinogēnu nešķīstošā fibrīna polimērā, kas piedalās trombu veidošanā. Šī trombīna pragulējoša iedarbība ir pretrunā ar tās spēju aktivizēt proteīnu C; tādēļ šī parādība ir endogēna kontroles forma attiecībā uz koagulācijas sistēmas pārmērīgo aktivitāti.

Kāpēc jūs mērāt

Proteīna S aktivitāte vai daudzums var būt nepilnīgs dažādu iemeslu dēļ. Šī parametra līmeņa samazināšanās vai mainītā funkcionalitāte samazina V faktora un VIII koagulācijas faktora proteolītisko noārdīšanos.

Tāpēc tā deva tiek veikta:

• Noteikt trombu (trombozes vai venozas trombembolijas) nepiemērotas veidošanās cēloņus;
• Diagnosticēt traucējumus, kas izraisa pārmērīgu koagulāciju ;
• Atklāt iedzimtu vai iegūto tās pašas vai C proteīna trūkumu, ar kuru tas sadarbojas koagulācijas procesā.

Lai novērtētu S proteīnu, ir pieejami divu veidu testi:

• Funkcionālā pārbaude : mēra S proteīna aktivitāti, koncentrējoties uz spēju regulēt un samazināt trombu veidošanos. Aktivitātes samazināšanās var būt saistīta ar samazinātu parametra daudzumu vai nefunkcionālu formu klātbūtni.
• Imunoloģiskā analīze : nosaka pacienta asins paraugā esošā proteīna S daudzumu (piezīme: ar šo testu var izmērīt brīvo, saistīto vai kopējo S proteīnu daudzumu).

Šī informācija var būt noderīga S proteīna deficīta veida un smaguma noteikšanai.

Kad eksāmens ir noteikts?

Koagulatīvās S proteīna pārbaude ļauj izmērīt daudzumu un novērtēt tā funkcionalitāti.

Šo analīzi parasti norāda pēc neizskaidrojama trombotiska notikuma, kas ir atbalsts hiperkoagulācijas traucējumu diagnostikai, īpaši jauniem cilvēkiem (jaunākiem par 50 gadiem) un / vai kuriem nav citu acīmredzamu iemeslu šīs parādības izpausmei. .

S proteīna tests var būt vajadzīgs arī vairākiem abortiem . Turklāt ir ļoti svarīgi pārbaudīt šīs olbaltumvielas vērtības pirms perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas ; sievietēm, kas pakļautas riskam, zāles, kas balstītas uz estrogēniem un progestīniem, var izraisīt vēnu trombozi vai citus sirds un asinsvadu traucējumus.

Novērtējumu var ieteikt arī tad, ja pacientam ir tuvs ģimenes loceklis ar iedzimtu proteīna S deficītu .

Saistītie eksāmeni

Saistībā ar S proteīna testu ārsts var norādīt arī šādus testus:

• Koagulējošais proteīns C;
• Antitrombīns III;
• Koagulācijas faktora V mutācija;
• II koagulācijas faktora mutācija;
• Homocisteīna.

Normālās vērtības

Attiecībā uz imunoloģisko devu, proteīna S normālās vērtības asinīs ir robežās no 15-30 mg / l (210-420 nmol / l).

Funkcionālā pārbaude (proteīna S aktivitāte attiecībā pret atsauces intervālu) ir pat:

• Proteīna S vērtības - sievietes: 53 - 109% (funkcionālajās vienībās: 0, 53 - 1, 09 U / ml);
• Proteīna S vērtības - vīrieši: 64 - 129% (funkcionālajās vienībās: 0, 64 - 1, 29 U / ml).

Piezīme : eksāmena atskaites intervāls var mainīties atkarībā no vecuma, dzimuma un instrumenta, ko izmanto analīzes laboratorijā. Šā iemesla dēļ ir ieteicams iepazīties ar ziņojumiem tieši uzskaitītajiem diapazoniem. Jāatceras arī tas, ka analīžu rezultātus kopumā novērtē ģimenes ārsts, kurš zina pacienta slimības vēsturi.

Proteīns S Augsts - cēloņi

Augsts S proteīna līmenis parasti nav saistīts ar medicīniskām problēmām un / vai patoloģiskām sekām, tāpēc tās neuzskata par klīniski nozīmīgām.

S proteīna pieaugumu var novērot, ja:

• Androgēnu zāļu lietošana;
• Diabēts;
• Nefritiskais sindroms.

Zems olbaltumvielas S - cēloņi

Proteīna S deficīts vai aktivitātes trūkums var būt saistīts ar:

• Iegūtie traucējumi, piemēram, aknu vai nieru slimība, smagas infekcijas un audzēji;
• Iedzimtas izmaiņas (pārsūtītas no vecākiem bērniem).

Iedzimta vai iegūta S proteīna trūkums izraisa hiperkoagulāciju (vai protrombotisku stāvokli ).

Proteīns S: iegūtie defekti

Iegūtais proteīna S deficīts var būt saistīts ar:

• Samazināta sintēze ;
• Palielināts patēriņš ;
• Proteīna S zudums vai šķelšanās no brīvās formas uz saistīto .

Iegūto proteīna S defektu var saistīt ar:

• Aknu slimības (ciroze, aknu mazspēja, hronisks hepatīts uc);
• Pārmērīgs patēriņš (kā izplatīta intravaskulārā koagulācija);
• K vitamīna deficīts (samazināta vai nekāda uztura uzņemšana, terapija ar dicumaroliem vai antibiotikām, kas traucē šī vitamīna sintēzi uc);
• Pēcoperācijas valstis;
• Kumarīna antikoagulantu terapija;
• Smaga vai hroniska infekcija;
• Iegūtais imūndeficīta sindroms (AIDS);
• Grūtniecība;
• Perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana;
• Akūti sindromi, ko raksturo elpošanas sistēmas ciešanas;
• Iekaisuma zarnu slimības;
• Nieru slimības (nefrotisks sindroms, nieru darbības traucējumi;
• Sistēmiskā sarkanā vilkēde;
• Diabēts;
• Miokarda infarkts;
• Onkoloģiskās slimības.

Bieži šajās iegūtajās formās pat samazinās citi dabīgie antikoagulanti, piemēram, antitrombīns III.

Proteīns S: iedzimti trūkumi

Iedzimto proteīnu S trūkumi var būt atkarīgi no:

• Samazināts kopsavilkums ;
• Proteīnu ar samazinātu bioloģisko aktivitāti (disfunkcionāla) sintēze :
  • Samazināta spēja saistīties ar proteīnu C ;
  • Samazināta V un VIII faktora degradācijas spēja .

Iedzimts proteīna S deficīts tiek iedalīts trīs tipos:

• I tipa deficīts : samazinās brīvo S proteīnu līmenis, bet kopējais S proteīns ir normāls vai nedaudz samazināts (kvantitatīvais defekts);
• II tipa deficīts : samazina proteīna funkcionālo aktivitāti, bet brīvā S olbaltumvielu un kopējā S proteīna līmenis ir normāls (kvalitatīvs defekts).
• III tipa deficīts: tas ir kvantitatīvs trūkums, kurā ir samazinājies brīvo S proteīnu līmenis un normāls kopējais S proteīna līmenis (kvantitatīvais defekts).

Zema proteīna S: iespējamās sekas

Proteīna S deficīts parasti ir saistīts ar paaugstinātu trombembolisko traucējumu risku .

Proteīna S deficīts faktiski samazina asins antikoagulantu aktivitāti (vai trombofilijas stāvoklī); līdz ar to palielinās risks, ka asinsvados veidojas asins recekļi (tā sauktie trombi ).

Šie "vienreizējie" veidojumi var:

• Iepazīstieties ar spontāno likvidāciju;
• Izaugiet līdz vietai, kur tas kavē vāzi;
• Breaking, migrējot apli un beidzot ar dažreiz mazāku kuģi.

Biežākās šīs slimības sekas, ko sauc par trombozi, ir sirds infarkts, insults un plaušu embolija. Proteīna S deficīts ir galvenais iemesls nelielam procentuālajai daļai izplatītas intravaskulārās koagulācijas (CID) un dziļo vēnu trombozes (DVT) gadījumu.

Kā to izmērīt

Proteīna S pārbaude tiek veikta ar asins paraugu, kas ņemts no rokas.

Eksāmena sagatavošana

• Pirms ražas novākšanas nepieciešams novērot ātrumu, kas ir vismaz 8 stundas, kura laikā ir pieļaujams neliels ūdens daudzums.
• Divās nedēļās pirms analīzes iekšķīgi lietojamā varfarīna (Cumadin®) terapija jāpārtrauc.
• Pirms izmeklēšanas pacientam jāgaida 10 dienas, lai iegūtu iespējamu trombotisku parādību.

Rezultātu interpretācija

S proteīna tests ir tests, ko izmanto, lai atbalstītu hiperkoagulācijas traucējumu diagnozi vai pētītu trombozes vai venozās trombembolijas cēloņus.

S proteīna normālās vērtības

Parastā aktivitāte un proteīna S daudzumi norāda uz labu koagulācijas regulēšanu.

Augstas S proteīna vērtības

Augsts S proteīna līmenis parasti nav saistīts ar medicīniskām problēmām, tāpēc tās neuzskata par klīniski nozīmīgām.

S proteīna zemās vērtības

Iegūtais proteīna S deficīts galvenokārt ir saistīts ar samazinātu aknu sintēzi. Zemās paaugstinātās proteīna S patēriņa vērtības ir raksturīgas izplatītajai intravaskulārajai koagulācijai un pēcoperācijas periodam.

Zema proteīna S vērtība dod priekšroku pārmērīgai un nepiemērotai recekļu veidošanai. Ja proteīns nav funkcionāls, koagulācijas process nedarbojas pietiekami vai pienācīgi.

Tas var novest pie tā, ka palielinās vīrusa veidošanās varbūtība, kas kavē asins plūsmu vēnās (venozā trombembolija, VTE), bet riska apjoms ir atkarīgs no tā, cik slikti vai slikti ir proteīns.