Kaposi sindroms
Kaposi slimības (vai sindroma) rāmji veido daudzfunkcionālu ļaundabīgu neoplastisku formu, kas nav ļoti bieži sastopama, galvenokārt saistīta ar ādu, iekšējiem orgāniem un gļotādām.
Kaposi kodumam ir vaskulāra izcelsme, un tam piemīt tipiskas izvirdumi (papulas un / vai mezgli) vai makulas ar sarkanīgi violetu krāsu, bieži vien hemorāģiskas.
Slimība ir nosaukta no dermatologa, kurš deviņpadsmitā gadsimta beigās to pirmo reizi aprakstīja: Móric Kohn Kaposi.
biežums
Līdz divdesmitā gadsimta astoņdesmitajiem gadiem tika uzskatīts, ka Kaposi slimība bija ļoti reti sastopams audzējs, kas galvenokārt skar Āfrikas rases vecākus un orgānu transplantācijas subjekti.
Turklāt epidēmijas Kaposi slimība rada kaitējumu 30-40 gadus veciem pieaugušajiem, īpaši vīriešiem (3 vīriešu attiecība: 1 sieviete); lai gan tiek uzskatīts, ka sindroms izpaužas īpaši vīriešu vidū, šķiet, ka sievietēm prognoze ir biežāk slikta.
Kad mēs uzskatām, ka Kaposi slimības endēmiskā forma veido 10% no Āfrikas valstīs vēža gadījumiem, slimība noteikti nevar tikt saukta par retu.
Visbeidzot, statistika rāda, ka afrikāņi un homoseksuāli vīrieši, kas cieš no AIDS, ir divas kategorijas, kas visvairāk pakļautas Kaposi slimībai.
Kur un kā tas izpaužas
Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Kaposi slimība
Ideālā gadījumā sindroms varētu izpausties visās ķermeņa daļās, jo tas varētu skart ādu, anālo un mutes dobuma gļotādu un iekšējo orgānu (galvenokārt kuņģa, zarnu, liesas, nieru, dzimumorgānu un plaušu aparātus). Tomēr šķiet, ka mazāk smagā forma attiecas tikai uz ādu. Kopumā ādas Kaposi slimība sākas apakšējo ekstremitāšu līmenī, bet pakāpeniski var aptvert visu ķermeņa virsmu: līdzīgās situācijās āda ir pārklāta ar makulām, kas izbalē no zila, līdz violetai un sarkanai, bieži saistītām ar patiesu un paši ādas izsitumi, piemēram, papulas, plāksnes un mezgliņi, bieži vien bez simptomiem. Reljefu bojājumiem ir precīza, regulāra kontūra; tie ir angiomatozi un izplatīti kartē. Ar slimības attīstību bojājumi palielinās pēc skaita un lieluma; tie mēdz sabiezēt un pat var sagraut un deformēt pirkstus vai pirkstus, pakāpeniski iesaistot cīpslas un muskuļus.
Kaposi sindroms var radīt tūsku, līdz radot īstu ekstremitāšu elefantēziju.
Smagākās Kaposi slimības formas galvenokārt ietekmē kuņģa-zarnu trakta iekšējos orgānus, papildus limfmezgliem: šī smagā forma parasti skar pacientus, kuriem ir imūnsistēma vai AIDS. Pacientiem, kuriem ir Kaposi slimība, nav nekas reti sastopams arī ar Burkittas limfomu.
Slimībai ir hroniska gaita, un, ja to neārstē, tā bieži ir letāla.
Cēloņi
Visticamāk, ka slimības patogenēzes izraisītājs ir vīruss, kas pazīstams kā HHV-8 (herpes vīrusa tips 8) vai KSHV (Kaposi sarkomas saistītā herpes vīrusa anglosaksa akronīms); lai gan tiešā korelācija ar šo vīrusu nav pilnībā pierādīta, dati runā paši par sevi: 95% pacientu ar Kaposi slimību tika konstatēts 8. tipa herpes vīrusa klātbūtne, tāpēc uzskatīja, ka tas ir ļoti svarīgs ne tikai patogenēzē. slimības, bet arī paša sindroma saglabāšanā un attīstībā.
Visticamāk, Kaposi slimību izraisa patoloģiska endotēlija šūnu replikācija, ko sauc par vārpstām ; tā ir multifokāla slimība, kas varētu metastazēties, tāpēc tā ir absolūti onkoloģiska.
Ir konstatēti daži Kaposi slimības riska faktori: hroniska imūndepresija, angio proliferatīvu vielu izdalīšanās, vīrusu infekcijas.
klasifikācija
Kaposi sindroma sarežģītību nosaka arī to formu neviendabīgums, kurās tas izpaužas. Slimība izceļas:
- Kaposi slimības epidēmija (saistīta ar AIDS): slimība ir sistēmiska un multifokāla, raksturīga kakla un galvas vietām. Var būt iesaistīti arī iekšējie orgāni.
- Iatrogēna Kaposi slimība : atbildīgās zāles ir imūnsupresanti, kas vājina imūnsistēmu. Tipiski pacientiem, kuriem ir transplantēts orgāns, ir spiesti lietot šāda veida farmakoloģisko vielu, lai novērstu imūnsistēmu pret jauno orgānu [ņemts no www.aimac.it/]
- Āfrikas Kaposi slimība (endēmiska ): tā ir Āfrikai raksturīga limfadenopātiskā forma. Slimība parasti ietekmē jaunus afrikāņus, īpaši dzemdes kakla limfmezglu līmenī vai atrodas cirksnī un plaušu vēnā. Diemžēl prognoze bieži ir slikta.
- Kaposi slimības recidīvs: sindroms atkārtojas pat pēc pirmās ārstēšanas; slimība ne vienmēr ietver tās pašas primitīvās audzēja zonas.
izārstēt
Lai uzzinātu vairāk: Zāles Kaposi sarkomas ārstēšanai
Terapija ir nepieciešama ne tikai audzēja dziedināšanai, bet arī pacienta izdzīvošanai: ir pareizi norādīt, ka Kaposi slimība, ja to neapstrādā vai neārstē pārāk vēlu, ir letāla.
Pacientam būs jāveic medicīniskā pārbaude: speciālists pēc rūpīgas diagnostikas pārbaudes parasti vada onkologa skarto pacientu. Ir četras dažādas ārstēšanas procedūras:
- ķīmijterapija: pacientam tiek dotas farmakoloģiskās specialitātes, kuru mērķis ir likvidēt slimās šūnas. Diemžēl šī ārstēšana bieži rada nopietnas sekas pacientam.
- audzēja ķirurģiska izgriešana, kurā tiek noņemta patoloģiska masa.
- imūnterapija (bioloģiskā terapija): tā izmanto tādu pašu imūnsistēmu, lai uzvarētu Kaposi slimību: mērķis ir izmantot organismā sintezētas vielas vai ievadīt līdzīgas sintētiskas vielas no ārpuses, lai atjaunotu imūnsistēmu; stimulējot viņu aizstāvībā.
- staru terapija: tā izmanto rentgena starus, kas ir noderīgi, lai iznīcinātu kapozes slimības ļaundabīgas neoplastiskas šūnas.
Onkologa pienākums ir virzīt pacientu, kurš cieš no Kaposi slimības, uz vispiemērotāko terapeitisko iespēju, pamatojoties uz stāvokļa, vecuma un veselības stāvokļa smagumu.
kopsavilkums
Kaposi slimība: īsi
slimība | Kaposi slimība |
apraksts | Ļoti bieži sastopama ļaundabīga multifokāla neoplastiska forma, kas galvenokārt saistīta ar ādu, iekšējiem orgāniem un gļotādām. |
Kapozes slimības sastopamība | Slimība līdz 1980. gadiem:
Pēc astoņdesmitajiem gadiem: slimības uzplaukums
Pašlaik afrikāņi un homoseksuāli vīrieši, kas cieš no AIDS, ir divas visvairāk apdraudētās kategorijas |
Klīniskie pierādījumi par Kaposi slimību | Slimība ideālā gadījumā varētu izpausties visās ķermeņa daļās: āda, gļotādas (anālais un perorālais deguns), iekšējie orgāni (īpaši kuņģa, zarnu, liesas, nieru, dzimumorgānu un plaušu aparāti).
|
Slimības gaita | Hronisks kurss Ja to neārstē, tas bieži vien ir letāls. |
Etioloģiskais ietvars |
|
Kaposi slimības klasifikācija |
|
Iespējamā ārstēšana pret Kaposi slimību |
|
