definīcija
Amyotrophic laterālā skleroze ir nopietna neirodeģeneratīva patoloģija, kuras mērķis ir mehāniskie neironi, kas atrodas centrālajā nervu sistēmā (smadzenēs un muguras smadzenēs).
Iespējams, ka šī patoloģija ir labāk pazīstama ar akronīmu "ALS", bet to sauc arī par Gehrigas slimību vai motoru neironu slimību.
Parasti ALS rodas pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem.
Cēloņi
Kā jau minēts, amyotrofisko laterālo sklerozi izraisa motoro neironu progresīva deģenerācija. Tomēr šīs parādības precīzs cēlonis vēl nav pilnībā identificēts. Tomēr par to ir daudz hipotēžu.
Viens no iespējamiem iemesliem, kas var būt hipotētiski, var veicināt neironu pasliktināšanās attīstību, atceramies: ALS ģimenes anamnēzē, glutamāta līmeņu nelīdzsvarotība smadzeņu šķidrumā (kas var izraisīt toksicitāti mehāniskajiem neironiem), veidošanās. olbaltumvielu agregāti motoru neironos, toksisko vielu atkritumu uzkrāšanās motoru nervu šūnās, mitohondriju disfunkcija, neirotrofu augšanas faktoru trūkums motoru neironos un glia šūnu darbības traucējumi.
Turklāt šķiet, ka personām ar smēķēšanas ieradumiem un indivīdiem, kas pakļauti ķimikālijām vai svinam un citiem metāliem, ir lielāks risks saslimt ar ALS.
Simptomi
ALS simptomi parasti sāk parādīties, sākot no augšējām un apakšējām ekstremitātēm, rokām un kājām, un pēc tam izplatās uz visiem ķermeņa muskuļiem, ieskaitot elpošanas orgānus.
Tādēļ pacientiem ar ALS var rasties tādi simptomi kā pastaigas grūtības, kāju un roku vājums, trīce, runas un rīšanas grūtības, muskuļu krampji, nespēja uzturēt pareizu stāju, locītavu stīvums, aizsmakums, sēkšana un elpa īss.
Šie simptomi parādās pakāpeniski un laika gaitā mēdz pasliktināties.
Slimības pēdējā stadijā pacienti ir paralizēti, tāpēc viņi ir spiesti lietot ratiņkrēslu, viņi vairs nespēj runāt un ēst.
Slimība ietekmē arī elpošanas muskuļus, tāpēc pacientiem ir nepieciešama mehāniska ventilācija, lai elpot.
Informācija par SLA - Amyotrophic lateral sklerozes ārstēšanai paredzētās narkotikas nav paredzētas, lai aizstātu tiešās attiecības starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Vienmēr konsultējieties ar savu ārstu un / vai speciālistu, pirms lietojat ALS - narkotikas, kas jāārstē amotropo sklerozi.
narkotikas
Diemžēl pašlaik nav zāļu, lai ārstētu ALS. Šīs slimības sekas vienmēr ir traģiskas. Parasti nāve notiek smaga elpošanas mazspēja dēļ pēc aptuveni 3-5 gadu perioda pēc slimības sākuma.
Tomēr ir zāles, ko lieto ALS ārstēšanai: riluzols. Šķiet, ka šīs zāles var palēnināt slimības gaitu, bet ne pārtraukt to. Turklāt atbildes reakcija uz pacientu ir atšķirīga, un rezultāti ne vienmēr ir sagaidāmi.
Tādēļ blakus iespējamai riluzola terapijai tiek veikta simptomātiska ārstēšana, kuras mērķis ir pēc iespējas samazināt slimības izraisītos simptomus.
Pacientus ar ALS var palīdzēt, izmantojot fizioterapiju, logopēdiju un darba terapiju. Tomēr slimības beigu posmā tiek izmantota mehāniskā ventilācija un mākslīgā barošana.
Visbeidzot, nav neparasti, ka ALS pacientiem rodas depresija; tādēļ šajos gadījumos var palīdzēt arī psihoterapija.
riluzols
Kā jau minēts, riluzols (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) ir vienīgais medikaments, kas pašlaik ir apstiprināts ALS ārstēšanai. Šī aktīvā viela darbojas, samazinot glutamāta izdalīšanos smadzenēs un muguras smadzenēs. Šī ķīmiskā kurjera samazināta sekrēcija var būt noderīga, lai novērstu motoro neironu deģenerāciju, kas raksturo amyotrophic laterālo sklerozi.
Riluzols ir pieejams iekšķīgai lietošanai tablešu vai perorālas suspensijas veidā.
Parasti lietotā zāļu deva ir 50 mg, kas jālieto divas reizes dienā ar 12 stundu intervālu starp vienu devu un citu. Ir ļoti svarīgi, lai riluzols vienmēr tiktu lietots vienā un tajā pašā dienas laikā (piemēram, no rīta un vakarā).
