vispārinājums
Hipertrofiska kardiomiopātija ir miokarda slimība, ko raksturo kambara sienu sabiezēšana un to iekšējo dobumu samazināšanās.
Attēls: Sirds, ko ietekmē hipertrofiska kardiomiopātija, ilustrācija. No vietnes en.wikipedia.org
Šādos apstākļos sirdsdarbība, ko veic sirdsdarbība, ir traucēta, un audiem pieejamā asins daudzums ir ierobežots.
Hipertrofiskā kardiomiopātija vienmēr ir saistīta ar sirds kreisā kambara, bet labās puses - tikai retos gadījumos.
Parasti slimības cēlonis ir ģenētiskais defekts, ko vecāki nodod bērniem.
Galvenie simptomi ir aizdusa, sāpes krūtīs, sirds aritmija un tūska dažādās ķermeņa daļās.
Diagnozei ir nepieciešami vairāki testi, no kuriem daži ir invazīvi.
Persona ar hipertrofisku kardiomiopātiju nevar dziedēt, bet ar pareizu ārstēšanu var ievērojami uzlabot viņu veselību
Īss norādījums uz sirds anatomiju
Sirds ir dobais orgāns, kas sastāv no četrām kontraktīvām dobumiem: divas ir labajā pusē un sauc par labo atriju un labo kambari ; pārējie divi atrodas kreisajā pusē, un tos sauc par kreisā atrija un kreisā kambara . Caur atriju un labo kambari šķērso bez skābekli asinīs, kas tiks sūknēta uz plaušām; caur atriumu un kreisā kambara, no otras puses, šķērso skābekli asinīs, kas jāpiepumpē dažādos ķermeņa orgānos un audos.
Sūknēšanas darbību garantē muskuļu struktūra, kas veido četrus sirds dobumus, ko sauc par visu miokardu .
Lai regulētu asins plūsmu starp dažādiem nodalījumiem un starp sirdi un asinsvadiem, ir četri vārsti, kas pazīstami arī kā sirds vārsti .
Kas ir hipertrofiska kardiomiopātija
Hipertrofiska kardiomiopātija ir miokarda slimība, ko raksturo to veidojošo šūnu palielināšanās un vienas (kreisās) vai abu kambara sienu sabiezēšana.
Šajos apstākļos ventrikulārais dobums vai dobumi ir samazināti un sirdsdarbība, ko veic sirds, ir mazāk efektīva. Rezultātā neizbēgami tiks apdraudēta arī asins nosūtīšana uz dažādiem ķermeņa orgāniem un audiem.
KAS IR CARDIOMYOPĀTIJA?
Attēls: sirds izmaiņu attēlojums dažādos kardiomiopātiju veidos. No vietnes: merckmanuals.com
Kardiomiopātijas burtiskā nozīme ir: sirds muskuļu slimība . Tāpēc nav nejaušība, ka kardiomiopātijas ir virkne patoloģiju, kas ietekmē miokardu un kam raksturīga pēdējo anatomiskā modifikācija. Šai anatomiskai izmaiņai, kā tas notiek paplašinātas kardiomiopātijas gadījumā, seko izmaiņas funkcionālā līmenī: patiesībā sirds kļūst vāja un mazāk efektīva asins sūknēšanas darbībā.
Kardiomiopātiju klasificēšanai ir vismaz divi kritēriji.
Pirmais kritērijs ir balstīts uz problēmas izcelsmes vietu un nošķir sekundāro kardiomiopātiju primārās kardiomiopātijas, kurās skar tikai sirdi, kurās miokarda problēma ir atkarīga no citu orgānu patoloģijām vai īpašām situācijām.
Tā vietā otrais kritērijs balstās uz izmaiņu īpašībām, kas skar miokarda struktūru un identificē četrus kardiomiopātiju veidus:
- Atšķaidīta kardiomiopātija
- Hipertrofiska kardiomiopātija
- Ierobežojoša kardiomiopātija
- Labās kambara aritmogēna kardiomiopātija
MYCARDIC CELL DISORGANIZĀCIJA
Hipertrofiska kardiomiopātija, kas izraisa miokarda sabiezēšanu, var būt arī iemesls tās šūnu neorganizētai sakārtošanai, ko sauc par tehnisko terminu " miokarda disarray " ( miokarda disorganizācija ).
Miokarda traucējumi veicina sirds aritmiju rašanos.
HIPERTROFISKĀS CARDIOMYOPĀTIJAS SUBTIPES
Ir divi hipertrofiskas kardiomiopātijas apakštipi:
- hipertrofiska obstruktīva kardiomiopātija, kurā veidojas nopietns šķērslis asins noplūdei no kreisā kambara;
- nekontrolējoša hipertrofiska kardiomiopātija, kurā, atšķirībā no iepriekšējā gadījuma, asins plūsma, kas atstāj kreisā kambara, ir tikai mēreni samazināta.
Lai radītu šādu atšķirību no sirds uzvedības, vai hipertrofisko obstruktīvo kardiomiopātiju klātbūtne sabiezē arī uz starpslāņu starpsienu (ti, anatomisko struktūru, kas atdala abas kambari).
epidēmioloģija
Saskaņā ar statistiskajiem pētījumiem hipertrofiskā kardiomiopātija ir plaši izplatīta visās etniskajās grupās visā pasaulē un var atšķirīgi ietekmēt jauniešus un pieaugušos.
Apvienotajā Karalistē aptuveni 1000 cilvēku skar apmēram 2 cilvēkus.
Cēloņi
Hipertrofiska kardiomiopātija var būt:
- Ģenētiska / iedzimta slimība . Daudzi pacienti ar hipertrofisku kardiomiopātiju pārmanto šo traucējumu no viena no diviem vecākiem (ģimenes hipertrofiska kardiomiopātija).
Tomēr ir arī hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumi, kas rodas spontānu ģenētisko mutāciju rezultātā.
- Iegūtā slimība . Hipertrofiskās kardiomiopātijas, kas attīstītas dzīves gaitā, iegūst konkrēta iemesla dēļ vai bez redzama iemesla (idiopātiska forma).
ĢENĒTISKĀ / HEREDITISKĀ HIPERTROFISKĀ CARDIOMIKOPATIJA
Gēni, kas mutē un pārnes no viena vecāka uz bērnu, var izraisīt ģimenisku hipertrofisku kardiomiopātiju : vissvarīgākie, jo tie ir atbildīgi par lielāko daļu slimības, ir tā sauktā MYH7 (kas rada būtisku proteīna daļu) miozīnu ) un tā saukto MYBPC3 (kas ražo proteīnu, kas ir būtisks miozīna labas darbības nodrošināšanai).
Saskaņā ar ģenētiskajiem pētījumiem indivīda ar ģimenes hipertrofisko kardiomiopātiju dēlam ir 50% iespēja pārmantot to pašu sirds patoloģiju.
NB: nepazīstamajā (ļoti retajā) ģenētiskajā formā atbildīgie gēni ir tādi paši kā ģimenei.
HIPERTROFISKĀ CARDIOMIKOPĀTIJA, KAS IEGŪTS NEIDIOPATHIC: KAS IR IESPĒJAMIE CĒLOŅI?
Iegūtā, ne idiopātiskā hipertrofiskā kardiomiopātija var rasties, ja:
- hipertonija
- novecošanās
- diabēts
- Vairogdziedzera darbības traucējumi ( tirotoksikoze )
Simptomi un komplikācijas
Hipertrofiska kardiomiopātija var būt asimptomātiska (tas ir, bez acīmredzamiem simptomiem) vai izraisa pazīmes un simptomus, kas ir ļoti līdzīgi tiem, ko izraisa sirds mazspēja vai aritmija (ti, sirds ritma izmaiņas). Tāpēc skartā persona parasti izpaužas:
- Pastāvīga noguruma sajūta
- Elpas trūkums ( aizdusa ), gan zem stresa ( aizdusa, slodze ), gan miega stāvoklī ( aizdusa miera stāvoklī )
- ģībonis
- Tūska (vai pietūkums) kājām, gurniem, pēdām, kakla vēnām un vēderam ( ascīts )
- Sāpes krūtīs, kas pēc ēdienreizes bieži vien pasliktinās
- Īpaši sirdis
- Neregulāri pārspēt (parasti tahikardija )
KAS IR PAREDZĒTS ASYNOMATICITĀTE?
Šobrīd nav zināms precīzs iemesls, kāpēc dažiem pacientiem ar hipertrofisku kardiomiopātiju nav nekādu traucējumu.
Dažiem pacientiem asimptomātiskums ir agrīnās slimības pazīme; dažiem citiem tas tomēr ir problēma, kas atšķir visus stāvokļa posmus.
Saskaņā ar dažiem statistikas datiem 70% cilvēku ar hipertrofisku obstruktīvu kardiomiopātiju izpaužas pēdējos ar vairāk nekā acīmredzamiem simptomiem.
KĀ sazināties ar ārstu?
Dyspnea, neparastas noguruma, sāpes krūtīs un / vai kāju tūskas (vai citu ķermeņa daļu pietūkuma) klātbūtnē vienmēr ir ieteicams nekavējoties sazināties ar ārstējošo ārstu, lai veiktu klīniskos testus un uzzinātu traucējumu cēloņus. .
Uzmanību: tiem, kuriem ir ģimenes loceklis, kas cieš no hipertrofiskas kardiomiopātijas (līdz ar to arī iedzimtas predispozīcijas risks), jāveic periodiskas kardioloģiskas pārbaudes, lai uzraudzītu viņu sirds veselību un noteiktu ģenētisko testu .
Sarežģījumi
Hipertrofiska kardiomiopātija var izraisīt vairākas komplikācijas, no kurām dažas ir arī ļoti nopietnas. Lūk, ko viņi veido:
- Sirds mazspēja . Tas sastāv no samazinātas kreisā kambara funkcijas, kas noved pie nepietiekamas asins piegādes orgāniem un audiem.
- Nopietni kavē asins plūsmu no kreisā kambara . Tas notiek obstruktīvo hipertrofisko kardiomiopātiju gadījumā.
- Atšķaidīta kardiomiopātija . Tā ir miokarda slimība, ko raksturo sirds kreisā kambara paplašināšanās un sirds kontraktilitātes samazināšanās.
- Vārsta regurgitācija . Tas notiek, kad sirds vārsti, kas mainīti konstrukcijā, vairs nedarbojas, kā vajadzētu, ļaujot asinīm atgriezties, kur tas sākās. Vissliktākais vārsts ir mitrālais vārsts, kas atrodas starp atriju un kreisā kambara.
- Plaušu embolija, sakarā ar tūskas pastiprināšanos.
- Sirds aritmiju parādīšanās. Tas ir saistīts ar miokarda šūnu dezorganizācijas procesu. Visbiežāk sastopamās aritmijas ir: priekškambaru fibrilācija, kambara tahikardija un kambara fibrilācija.
- Pēkšņa sirds nāve (vai sirds apstāšanās) . Viskulāro tahikardiju vai kambara fibrilāciju izraisa reti, bet iespējams gadījums (īpaši cilvēkiem, kas jaunāki par 30 gadiem, un jauniem sportistiem).
diagnoze
Lai diagnosticētu paplašinātu kardiomiopātiju, ārsts (parasti kardiologs ) izmanto dažādus neinvazīvus vai minimāli invazīvus testus, piemēram:
- Asins analīze
- RX-krūškurvja, kodolmagnētiskās rezonanses un / vai CT skenēšana
- Transthoracic un Holter tipa elektrokardiogramma (EKG).
- ehokardiogrāfija
- Stresa tests
Pirmkārt, tomēr parasti tiek gaidīts: rūpīga fiziska pārbaude un rūpīga pacienta klīniskās un ģimenes vēstures analīze.
Ja visi šie testi nesniedz pietiekamu informāciju, nepieciešams izmantot dažādas invazīvas procedūras sirds kateterizācijai (ieskaitot koronāro angiogrāfiju un miokarda biopsiju ).
ārstēšana
Sirds ar hipertrofisku kardiomiopātiju nevar dziedēt. Tomēr, pateicoties zāļu kombinācijai un iespējamai dažu sirds ierīču implantācijai, piemēram, elektrokardiostimulatora, defibrilatora un kreisā kambara palīgierīcēm, ir iespējams daļēji uzlabot simptomus.
Ja stāvokļa ārkārtīgi smagā smaguma dēļ zāles un sirds ierīces nesniedz vēlamos rezultātus, ārstēšana, kas pašlaik ir pieejama, ir šāda:
- Septālā miektomija . Tā ir atvērta sirds operācija, kas indicēta obstruktīvas hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā; operācijas laikā ārstējošais ārsts noņem daļu no biezāka starpslāņu starpsiena.
Šo operāciju veic, lai novērstu šķēršļus, kas kavē asins noplūdi no kreisā kambara un uzlabo mitrālā vārsta efektivitāti (kura bojājumi biežāk rodas hipertrofisku obstruktīvu kardiomiopātiju gadījumā).
Nozares myectomy acīmredzami prasa vispārēju anestēziju.
- Šķembu alkohola ablācija . Tā ir visai nesenā alternatīva septālās myectomy. Starpslāņu starpsienu iznīcināšana notiek, pateicoties spirta injekcijai artērijā, kas apūdeņo sabiezināto starpsienu. Lai injicētu alkoholu, ķirurgs izmanto sirds katetru.
Šīs procedūras priekšrocība ir tāda, ka tai nav nepieciešama vispārēja anestēzija vai ķirurģiskie griezumi; trūkums ir tas, ka tas var izraisīt signālu bloķēšanu, kas slēdz līgumu ar sirdi.
- Sirds transplantācija . Tā ir delikāta ķirurģija un viegli pakļauta komplikācijām.
Galvenās zāles, ko lieto hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā:
- Beta blokatori un kalcija kanālu blokatori to hipotensīvās un bradikardējošās ietekmes dēļ.
- antiaritmiskie līdzekļi
- Diurētiskie
DAŽI LIETOŠANAS PASĀKUMI
Pacientiem ar hipertrofisku kardiomiopātiju ārsti iesaka: palikt aktīvs (NB: aktivitātei jābūt samērīgai ar patoloģijas smagumu); nesmēķējiet; nelietojiet alkoholu un narkotikas; uzturēt normālu ķermeņa svaru; un visbeidzot, pieņemiet veselīgu un līdzsvarotu uzturu.
profilakse
Iedzimta hipertrofiska kardiomiopātija (kas ir visizplatītākā forma) nav novēršama, jo slimība no dzimšanas ir skārusi pacientus. Tomēr, ja laikam diagnosticēta kardiomiopātija, ir iespējams vismaz daļēji novērst dažas no iepriekš minētajām komplikācijām.
Pateicoties agrīnai diagnostikai, pacients faktiski var ierobežot faktorus, kas var izraisīt sirdsdarbības apstāšanos (piemēram, atturoties no sporta augstā līmenī) un pakļaut kardiovaskulāro defibrilatora implantāciju.
Kas ir implantējams kardiovertera defibrilators (vai ICD)?
Tā ir maza elektroniska ierīce, kas, implantējot krūtīs un savienojot to ar sirdi, spēj regulēt sirds ritmu, kad notiek aritmija. Šī ierīce patiešām spēj uzņemt iespējamo sirdsdarbības variāciju un padarīt pareizu līdzekli, izstarojot elektrisko izlādi.
prognoze
Pēdējos gados sirds slimību ārstēšana ir plaši uzlabota. Tāpēc arī pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju gaidas un dzīves kvalitāte ir pieaugušas.
