Saistītie raksti: Multiple mieloma
definīcija
Multiplā mieloma ir audzējs, kas ietekmē plazmas šūnas, padarot tās nespējīgi kontrolēt un uzkrāties kaulu smadzenēs.
Plazmas šūnas ir B limfocītu nogatavināšanas rezultāts, un to loma parasti ir antivielu veidošana un atbrīvošana, reaģējot uz infekcijām. Neoplastiskā plazmas šūna vairumā gadījumu spēj ražot lielu daudzumu konkrēta tipa antivielas: monoklonālos imūnglobulīnus (paraproteīnu vai M-proteīnu).
Multiplās mielomas cēloņi joprojām nav zināmi, lai gan ir ierosināts ģenētisko un hromosomu faktoru iejaukšanās un atkārtota antigēnu stimulācija. Turklāt slimības biežums palielinās starp jonizējošā starojuma iedarbību vai dažām ķīmiskām vielām (naftas atvasinājumiem un citiem ogļūdeņražiem, šķīdinātājiem, pesticīdiem, azbestu utt.). Vairākkārtēja mieloma rodas galvenokārt vecumā (vairāk nekā 50 gadus).
Visbiežāk sastopamie simptomi un pazīmes *
- anēmija
- anoreksija
- anūrija
- astēnija
- kaheksija
- kalcinoze
- Nieru akmeņi
- cruralgia
- aizdusa
- Kaulu sāpes
- zilumi
- hepatomegālija
- Kaulu lūzumi
- hiperkalciēmiju
- leikopēnija
- Pietūkuši limfmezgli
- Muguras sāpes
- nelabums
- osteopēnija
- pancitopēnija
- paraplēģija
- trombocitopēnija
- poliūrija
- proteīnūrija
- Kāju nieze
- Nieze rokās
- Putas urīnā
- Intensīva slāpes
- Nefrotiskais sindroms
- splenomegālija
- Mulsinošs stāvoklis
- aizcietējums
- uremia
- Pleiras izsvīdums
Papildu norādes
Pazīmes un simptomi var būt ļoti atšķirīgi. Sākumā mieloma nevar izraisīt nekādus traucējumus. No otras puses, slimības progresēšanas laikā var rasties simptomi, kas saistīti ar plazmas šūnu infiltrāciju dažādos orgānos un pārmērīgu monoklonālo imūnglobulīnu veidošanos.
Visbiežākās multiplās mielomas izpausmes ir kaulu sāpes, nieru mazspēja, hiperkalciēmija, anēmija un atkārtotas infekcijas. Paaugstinātas ļaundabīgas plazmas šūnas izraisa difūzu osteoporozi vai noteiktos osteolītiskos bojājumus, parasti muguras, gūžas un galvaskausa līmenī. Meliomas šūnas faktiski rada vielu, kas stimulē osteoklastu aktivitāti, kas ir atbildīga par kaulu audu iznīcināšanu. Tas var izraisīt patoloģiskus lūzumus pat pēc nelielām traumām. Palielināta kaulu resorbcija var izraisīt arī hiperkalciēmiju, ar tādiem simptomiem kā poliūrija un polidipsija, un tā var izraisīt nefrocalcinozi, tādējādi veicinot nieru mazspēju.
Turklāt pēc audzēju šūnu nomākšanas ar eritropoēzi rodas anēmija (ar tādiem simptomiem kā nogurums, vājums un elpošanas grūtības), koagulācijas traucējumi (asiņošanas problēmas, trombocitopēnija, hiperviskozitātes sindroms utt.) Un aizsargspējas vājināšanās. pasargāta. Nenormālas plazmas šūnu augšanas sistēmiskās sekas ietver arī neiroloģiskus simptomus (perifērās neiropātijas, vājums, garīga apjukums, muguras smadzeņu saspiešana, karpālā kanāla sindroms uc) un retāk limfadenopātiju un hepatosplenomegāliju.
Vairāku mielomu diagnosticēšanai nepieciešama pilnīga asins ķīmija, kaulu smadzeņu biopsija, seruma un urīna proteīnu elektroforēze un radioloģiskie izmeklējumi. Vairāku mielomu pierāda monoklonālo imūnglobulīnu klātbūtne asinīs un / vai urīnā, osteolītiskie bojājumi, vieglas ķēdes proteīnūrija vai lieko plazmas šūnu kaulu smadzenēs.
Multiplās mielomas terapija ir vērsta uz klonālo populāciju samazināšanu un komplikāciju ārstēšanu. Tādēļ ārstēšana ietver kombinēto terapiju starp parasto ķīmijterapiju, imūnmodulējošām zālēm (talidomīdu vai lenalidomīdu), kortikosteroīdiem (prednizonu vai deksametazonu), bortezomibu (proteasomu inhibitoru, daudzu proteīnu kompleksu, kas atrodas visās šūnās) un melfalānu (alkilējošo vielu). . Visbiežāk lietotie režīmi ir talidomīda (+ deksametazona), bortezomiba un lenalidomīda (+ deksametazona) lietošana. Ir iespējams transplantēt arī autologās cilmes šūnas no perifēro asiņu un staru terapijas.
