definīcija
Termins "dwarfism" norāda uz konkrētu medicīnisko stāvokli, kam raksturīgs somatiskās augšanas trūkums pacientiem, kuri cieš no tā.
Konkrētāk, mēs runājam par dwarfism, ja indikatīvi - pēc pubertātes - vīriešu dzimuma pacienti nepārsniedz 130 cm un sievietes nepārsniedz 125 cm.
Dwarfism veidus var iedalīt divās lielās grupās: harmoniskā dwarfism - kurā ķermeņa proporcijās un seksuālajā un intelektuālajā attīstībā parasti ir normāls - un disharmonisks dwarfism, kurā tā vietā netiek saglabātas ķermeņa proporcijas .
Harmoniskās dwarfism piemēri ir hipofīzes dwarfism un Laron (pazīstams arī kā Larona sindroms). Diskarmonisma dwarfism piemēri ir hipotireozes, achondroplasia un Turner sindroma izraisītie bojājumi.
Cēloņi
Faktori, kas izraisa dwarfism rašanos, var būt dažāda veida, tostarp anomālijas vai ģenētiskas izmaiņas, endokrīnās disfunkcijas un vielmaiņas izmaiņas.
Simptomi
Punduriem ir izteikti zema auguma pakāpe salīdzinājumā ar normu. Disharmoniskā dwarfism formās ķermeņa proporcijas netiek saglabātas, turklāt vairumā gadījumu ir arī intelektuālā un seksuālā attīstība.
Turklāt dwarfism var izraisīt muskuļu atrofiju, pubertātes trūkumu vai aizkavēšanos, mikropēniju, bezmiegu un depresiju.
Informācija par dwarfism - narkotikas, kas jāārstē dwarfism, nav paredzētas, lai aizstātu tiešās attiecības starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Vienmēr konsultējieties ar savu ārstu un / vai speciālistu pirms dwarfism - narkotiku, kas ārstē pundurību.
narkotikas
Iespēja veikt ārstēšanu vai nē un terapijas veids, kas jāveic pacientiem ar dwarfism, ir atkarīgs no tā attīstības pamatcēloņa.
Piemēram, gadījumā, ja dwarfism izraisa hormonālie trūkumi, var iejaukties, sniedzot pacientiem trūkstošos hormonus, piemēram, hipofīzes dwarfism gadījumā, Turnera sindroma gadījumā vai achondroplasia gadījumā.
Dažos diskarmonisma dwarfism gadījumos ārsts var arī nolemt ķirurģiski iejaukties, lai mēģinātu izlabot anomālijas un kaulu malformācijas, kas raksturo šo konkrēto dwarfism formu.
somatotropīns
Somatotropīnu (pazīstams arī kā somatropīns, augšanas hormons vai GH no angļu "augšanas hormona") var izmantot dažu dwarfism formu, piemēram, hipofīzes dwarfism, Turner sindroma un achondroplasia, ārstēšanai.
Tomēr jāuzsver, ka hipofīzes dwarfism gadījumā un Turnera sindroma gadījumā augšanas hormona lietošana var veicināt to pacientu augšanu, kuri cieš no šīs slimības, bet tas nenotiek pacientiem, kas cieš no achondroplasia, neraugoties uz tomēr GH ievadīšana ir izrādījusies noderīga arī pēdējā dwarfism formā.
Somatotropīns (NutropinAq ®, Omnitrope ®) ir pieejams farmaceitiskos preparātos, kas piemēroti parenterālai ievadīšanai.
Parastā sākumdeva, ko ievada pieaugušajiem, ir 0, 15-0, 3 mg somatotropīna, kas jālieto katru dienu subkutānas injekcijas veidā. Atkarībā no katra pacienta reakcijas uz terapiju, ārsts var izlemt palielināt zāļu devu, līdz tiek sasniegta minimālā efektīvā deva katram indivīdam.
Abiem dzimumiem ar augšanas hormona deficītu bērniem parastā somatotropīna deva ir 0, 025-0, 035 mg / kg ķermeņa svara dienā, kas jāievada subkutāni.
Meitenēm ar Turnera sindromu, no otras puses, parasti lietotā somatotropīna deva ir 0, 05 mg / kg ķermeņa masas dienā, ko ievada subkutānas injekcijas veidā (lai iegūtu sīkāku informāciju par šī sindroma ārstēšanu, mēs iesakām skatīt īpašo rakstu "Zāles Turnera sindroma ārstēšanai").
Ārstēšana ar somatotropīnu var ilgt diezgan ilgu laiku, un dažreiz tā var turpināties dzīvē.
Jebkurā gadījumā precīzu zāļu devu katram pacientam nosaka individuāli. Tādēļ ir svarīgi ievērot tās sniegtos norādījumus gan attiecībā uz lietojamo zāļu daudzumu, gan terapijas ilgumu.
mekasermīns
Mekasermīns ir nekas cits kā 1. tipa (vai IGF-1) insulīna tipa augšanas faktors, ko parasti ražo mūsu ķermenis, bet kas iegūts sintētiski laboratorijā. Šis hormons ir cieši saistīts ar somatotropīnu, ar kuru tas veicina un veicina bērnu un pusaudžu augšanu.
Mekasermīnu (Increlex ®) lieto bērniem un pusaudžiem vecumā no 2 līdz 18 gadiem, lai ārstētu noteiktu dwarfism veidu: Larona sindromu. Pēdējais ir ģenētiska slimība, ko raksturo augšanas hormona receptoru patoloģijas un samazināts IGF-1 līmenis. Savukārt augšanas hormona līmenis parasti ir normāls. Šī iemesla dēļ šāda veida dwarfism ārstēšanā somatotropīna lietošana nav lietderīga, bet mekasermīna lietošana.
Mekasermīns ir pieejams kā šķīdums injekcijām, kas jāievada subkutāni. Parasti lietotā zāļu deva ir 0, 04-0, 12 mg / kg ķermeņa masas, kas jālieto divas reizes dienā.
Zāles jāievada neilgi pēc ēšanas vai uzkodas, jo tas var izraisīt hipoglikēmisku insulīnam līdzīgu efektu, tādēļ tas var pazemināt cukura līmeni asinīs.
Tomēr, lietojot mekasermīnu - lai izvairītos no bīstamu blakusparādību rašanās, ir būtiski stingri ievērot visus ārsta norādījumus.
