vispārinājums
Krūts Pageta slimība, kas pazīstama arī kā krūts Pageta slimība, ir reta vēža forma.
Pageta slimības krūts biežāk sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, un skar 1-2 sievietes 100 sievietēm ar krūts vēzi. Vispirms slimība var tikt kļūdaini diagnosticēta, jo simptomi sākumā ir līdzīgi tiem, ko izraisījuši daži labdabīgi ādas apstākļi. Krūts Pageta slimība bieži ir saistīta ar citiem krūts vēža veidiem un parasti tiek ārstēta tādā pašā veidā, tāpēc operācija, iespējams, būs nepieciešama. Pacientu, kas cieš no Pageta slimības nipelis, izredzes ir atkarīgas no dažādiem faktoriem, tostarp iesaistītās invazīvās krūts karcinomas klātbūtnes vai iespējamības, kā arī iespējamo izplatīšanos tuvējos limfmezglos. Ja Pageta slimība tiek atklāta un ārstēta agrīnā stadijā, ir labas atveseļošanās iespējas.
Skatiet: Nipeles Paget foto nipelis
Simptomi
Lai uzzinātu vairāk: Simptomi Pūtes slimība
Pageta slimība skar krūtsgala ādu, un tā var izvērsties uz isolām (ļoti pigmentētu zonu, kas ieskauj krūtsgali) vai uz citām krūšu vietām. Klīniskās pazīmes parasti ietver tikai vienu krūšu.
Pūtes slimības simptomi ir viegli sajaukt ar ādas kairinājumu (dermatītu vai ekzēmu) vai ar citiem labdabīgiem ādas apstākļiem (nav vēža).
Iespējamās krūts Pageta slimības pazīmes un simptomi ietver:
- Sausa, kairināta vai zvīņaina āda, kuras simptomi bieži vien ir līdzīgi ekzēmas uz krūtsgals, uz olām vai abiem;
- Apsārtums, nieze, tirpšana vai dedzināšanas sajūta;
- Salmu krāsas krūšu izdalījumi (limfas vai strutainas izdalīšanās no sprauslas)
- Krūtsgala inversija vai iekaisums;
- Krūšu gabals.
Ādas izmaiņas, kas saistītas ar krūtsgali, var sākties un izbeigties īsā laikā, vai reaģēt uz lokālu ārstēšanu, tādējādi šķiet, ka āda ir uz malas. Vidēji pacientam var rasties pazīmes un simptomi, kas aprobežojas ar virspusēju izskatu 6-8 mēnešus pirms pareizas diagnozes formulēšanas. Patiesībā šo iekaisuma veida ādas pārmaiņu parādīšanās liecina par ļoti nopietnu pamatnosacījumu. Lai izceltu iespējamo bojājumu, kas saistīts ar Pageta slimību, krūšu pašpārbaudes laikā var būt lietderīgi regulāri pārbaudīt abu krūšu krūtsgali un muskuļus. Ja jūtama vienreizēja vai krūšu izskata vai formas izmaiņa, vai ja parādās nieze un kairinājums, kas ilgst vairāk nekā mēnesi, ieteicams konsultēties ar ārstu. Jo ātrāk tiek diagnosticēts vēža bojājums, jo lielākas ir iespējas veiksmīgi ārstēt slimību.
Cēloņi
Pageta slimība parasti ir krūts vēža pazīme, kas rodas audos aiz krūtsgala (ductal carcinoma in situ) vai citās krūts daļās (invazīvā karcinoma). Aptuveni pusē no visiem Pageta slimības gadījumiem krūts tiek atrasts mezgliņā. Tomēr precīzs stāvokļa cēlonis vēl nav saprotams.
Vispieņemamākā teorija ir tāda, ka vēža šūnas iegūst no krūts vēža un migrē caur galaktoforu kanāliem, kas iekļūst apkārtējos krūšu audos, ieskaitot krūtsgali un olas. Tas izskaidro, kāpēc Pageta slimība krūts un krūts dziedzera vēzī vienā krūtī ir gandrīz vienmēr saistīta.
Otrā teorija ir tāda, ka šūnas krūtsgals un isolā neatkarīgi kļūst par vēzi. Tas izskaidro, kāpēc dažiem pacientiem attīstās ļaundabīgais stāvoklis bez audzēja tajā pašā krūtīs. Turklāt ir iespējams, ka divu atšķirīgu neoplastisku procesu rezultātā var attīstīties nātres un tā paša krūts audzēja Pageta slimība.
Riska faktori, kas ietekmē sprauslas Pageta slimības rašanās iespējamību, ir tādi paši kā tie, kas predisponē citu krūts vēža veidu attīstību.
diagnoze
Krūšu biopsija ļauj ārstiem pareizi diagnosticēt Pageta slimību. Šis eksāmens sastāv no virspusēju ādas šūnu izgriešanas vai neliela audu parauga noņemšanas mikroskopiskai analīzei. Patologs pārbauda savāktās šūnas vai audus zem mikroskopa, meklējot konkrētas ļaundabīgas šūnas, kas pazīstamas arī kā Pageta šūnas . Tās var atrast kā atsevišķas šūnas vai nelielas audzēja klonu kopas nipeles epidermā un areolā, un tās ir patoloģijas pazīme.
Lielākajai daļai cilvēku, kuriem ir Pageta slimība, ir viens vai vairāki audzēji vienā krūtī. Papildus krūšu biopsijai ārstam jāveic klīniskā krūts pārbaude, lai fiziski pārbaudītu neparastas vietas. Šīs pārbaudes laikā ārsts pārbauda ādas izskatu ap sprauslām un iespējamo mezglu klātbūtni, sabiezēšanas vai citas izmaiņas: 50% cilvēku, kuriem ir Pageta slimība ar krūtsgali, ir vienreizējs, ko var noteikt laikā klīnisko krūšu pārbaudi.
Ārsts var noteikt papildu izmeklēšanu, lai apstiprinātu diagnozi, piemēram:
- Mammogrāfija : tā ir krūšu audu rentgena izmeklēšana, kas var norādīt, vai krūts vēža izmaiņas ir saistītas ar krūts vēzi. Ja mammogrāfijas rezultāti abās krūtīs nenorāda vēža pazīmes, ārsts var veikt ultraskaņas skenēšanu vai MRI skenēšanu, lai meklētu jebkādus audzējus, kurus nevar noteikt ar mammogrāfiju.
- MRI : to bieži izmanto, lai novērtētu krūts vēža apjomu. Rezultāti var palīdzēt noteikt, kura ķirurģiskā procedūra jāveic.
- Sentinel limfmezglu biopsija : invazīvā krūts vēža gadījumā kontrolputnu limfmezgli jāpārbauda zem rokām (asiņu limfmezgli), pirmie metastazēti ļaundabīgo audzēju klātbūtnē. Procedūras laikā ķirurgs identificē limfmezglu un noņem to, lai pārbaudītu, vai vēža šūnas ir izplatījušās šajā jomā.
Sākotnēji sprauslas Pageta slimība var būt "nepareizi diagnosticēta", jo slimība ir reta un simptomi var liecināt par ādu labdabīgu stāvokli. Pacientiem bieži parādās simptomi vairākus mēnešus pirms stāvokļa pienācīgas diagnosticēšanas.
ārstēšana
Jau daudzus gadus parastā ķirurģiskā pieeja Pageta krūts dziedzera slimībai ir mastektomija - ar asinsvadu limfmezglu atdalīšanu vai bez tās vienā krūšu pusē (procedūra, ko sauc par limfadenektomiju ). Šāda veida iejaukšanos attaisno fakts, ka daudzos gadījumos kopā ar pageta slimību tajā pašā krūtīs ir arī audzējs, kas var atrasties vairākus centimetrus no krūtsgala un nousola.
Pēc tam pētījumi ir parādījuši, ka operācija ar krūts dziedniecību, kas ietver krūtsgala, aromātu un daļu no krūts vēža, kam seko staru terapija, ir droša izvēle pacientiem, kuriem nav sāpīga mezgla. krūtīs un kuru mammogrammas neatspoguļo audzēju.
Cilvēkiem, kuriem ir krūts vēža slimība un kuri ir pakļauts krūts vēža slimniekiem un kuriem ir paketes slimība, jāpārbauda kontrolsistēmas biopsija, lai novērtētu, vai vēzis ir izplatījies asinsvadu limfmezglos. Ja audzēja šūnas atrodas kontrolsistēmā, var būt nepieciešama plašāka ķirurģiska procedūra. Atkarībā no krūts vēža attīstības stadijas un citām īpašībām var būt ieteicama arī adjuvanta terapija, kas sastāv no ķīmijterapijas, staru terapijas un / vai hormonu terapijas .
Lai uzzinātu vairāk: Narkas Pageta slimības ārstēšanai paredzētās zāles »
Prognoze cilvēkiem ar Pageta krūšu kurvja slimību ir atkarīga no dažādiem faktoriem. Invazīvās karcinomas klātbūtne skartajos krūts veidos un vēža izplatīšanās blakus esošajiem limfmezgliem ir saistīta ar samazinātu dzīvildzi.
Adjuvanta terapija. Pēc operācijas ārsts var ieteikt papildu terapiju (adjuvantu terapiju) ar ķīmijterapijas līdzekļiem, staru terapiju vai hormonu terapiju, lai novērstu krūts vēža atkārtošanos un iznīcinātu atlikušās vēža šūnas. Specifiskā ārstēšana ir atkarīga no paketes slimības pakāpes, un uz audzēja testu pozitīvo vai negatīvo ietekmi uz dažām īpašībām, piemēram, limfmezglu iesaistīšanās klātbūtni vai estrogēnu un progesterona receptoru vai HER2 proteīna ekspresiju vēža šūnās.
