vispārinājums
Fallot tetralģija ir iedzimta sirds slimība, kas maina sirds struktūru un apdraud tā normālo darbību. Ietekmētie pacienti, sākot no dzimšanas, ir zilā krāsā: tā ir ts cianoze.
Vienīgā efektīvā terapija ir ķirurģija, kuras mērķis ir novērst sirds novirzes. Bez šīs operācijas pacients nevar dzīvot normāli.
Īss norādījums uz sirds anatomiju
Pirms aprakstīt Fallot tetraloģiju, ir lietderīgi atcerēties dažus sirds anatomiskos elementus, izmantojot attēlu, lasītājiem tiek atgādināts, ka:
- Sirds ir sadalīta divās daļās: pa labi un pa kreisi. Pareizā sirds sastāv no labās atriumas un labās kambara zemāk. Kreisā sirds sastāv no kreisās atrijas un kreisā kambara . Katrs atrijs ir savienots ar pamatā esošo kambari ar vārstu.
- Pareizā atrija saņem asinsvadus, kas nesatur skābekli caur dobām vēnām, un nospiež to labajā kambara.
- Labā kambara sūknē asinis uz plaušu artēriju, kas ved asinis uz plaušām. Plaušās asinis tiek pildītas ar skābekli.
- Kreisā atrija saņem skābekli asinīs, atgriežoties no plaušām, caur plaušu vēnām, un nospiež to kreisā kambara.
- Kreisā kambara sūknē skābekli asinīs cilvēka ķermeņa orgānos un audos caur aortu .
Kāda ir Fallot tetralģija
Fallot tetralģija ir sirds malformācija, ko raksturo četras anatomiskas anomālijas. Šī anomālija ir iedzimta, tas ir, dzimšanas brīdī un maina normālu asins plūsmu, kas iet caur cilvēka ķermeni.
Zilais aspekts, ti, cianoze, ir viena no Fallot tetraloģijas pazīmēm.
Tagad aplūkosim, kādas ir sirds anatomiskās anomālijas, kas ir atbildīgas par cianozi.
Četri ANATOMISKIE ANOMĀLI. patofizioloģija
- Plaušu vārsta un labās kambara daļas sašaurināšana (vai stenoze), kas apņem pati vārstu.
Efekts: samazina asinsriti, kas iekļūst plaušu artērijā un pēc tam sasniedz plaušas.
Sekas: labajā vēdera dobumā ir asins stagnācija, un skābekļa daudzums ir zemāks par parasto kvotu.
- Interventricular starpsienu defekts . Starpslāņu starpsiena atdala labo kambari no kreisās puses. Defekts sastāv no cauruma starpsienā.
Efekts: abas skriemeļi savstarpēji sazinās.
Sekas: nestandarta asins stagnācija no labā kambara un sajaukšanās ar kreisā kambara skābekli saturošo asinīm (jaukta asinīm). Tā ir tā sauktā " šunta no labās uz kreiso".
NB! Medicīnā termins „ šunts” norāda caurumu vai eju, kas ļauj šķidrumu pārvietot no viena nodalījuma uz citu.
- Aortas biventrikulāra izcelsme (aorta a cavaliere) . Aorta ieņem citu vietu nekā parastā sirds. Tas ir nedaudz pārvietots pa labi. Tāpēc, arī tāpēc, ka caurumu ir starpskrieta starpsienā, tas tieši saskaras ar labo kambari.
Ietekme: jaukta asins (skābekli saturoša un bez skābekļa) ņem aortu un sasniedz cilvēka ķermeņa audus.
Sekas: cianotiska krāsa.
- Labā kambara hipertrofija . Plaušu vārsta stenozes dēļ ir nepieciešams vairāk spēka, lai nesasmalcinātā asins nonāktu plaušās. Lai to izdarītu, vēdera muskuļi aug un nostiprinās.
Ietekme: deguna sienas sabiezē.
Sekas: kambara muskuļi zaudē elastību un stīvumu.
epidēmioloģija
Fallot tetralģijas sastopamība ir 1 gadījums ik pēc 3600 jaundzimušajiem. Tā ir visbiežāk sastopamās sirds iedzimta anomālija, kas izraisa cianozi. Tas vienādi ietekmē vīriešus un sievietes.
Cēloņi
Precīzs Fallot tetraloģijas cēlonis nav zināms. Tomēr ir aizdomas par divu veidu priekšrocību faktoriem:
- Ģenētiskie faktori
- Vides faktori
Lai noteiktu sirds malformāciju, kas saistīta ar Fallot tetrāliju, vide un ģenētika var darboties individuāli vai apvienoties un rīkoties saskaņoti.
ĢENĒTISKIE FAKTORI
Fallot tetralģija bieži ir saistīta ar dažām ģenētiskām slimībām:
- DiGeorge sindroms
- Dauna sindroms
- Mātes fenilketonūrija
Nākamajā tabulā ir norādītas iepriekš minēto ģenētisko slimību galvenās īpašības:
| Ģenētiskā slimība | Mutācijas vieta | Mutācijas veids |
| DiGeorge sindroms | Hromosoma 22 | 22. Hromosomas daļas trūkums (svītrojums) |
| Dauna sindroms | Hromosoma 21 | Trīsomija, tas ir, trīs hromosomas 21 eksemplāri |
| Fenilketonūrija | Hromosoma 12 | Dažu DNS bāzu punkta mutācija |
VIDES FAKTORI
Ir novērota saikne starp dažiem vides apstākļiem un Fallot tetraloģiju. Tie ir:
- Mātes alkoholisms. Bērns saslimst ar augļa alkohola sindromu
- Dažas mātes vīrusu slimības, kas rodas grūtniecības laikā (piemēram, masaliņām)
- Māte, kas vecāka par 40 gadiem
- Grūtnieces lietojot hidantoīnu, lai mazinātu epilepsijas lēkmes. Bērns piedzimst ar augļa hidantoīna sindromu
KĀ MALFORMĒŠANA KĀDU? KAS IR ATTĪSTĪT?
Traucējumi rodas pirmsdzemdību vecumā, ti, pirms dzimšanas. Pateicoties modernajām diagnostikas metodēm, ir noskaidrots, kurš process cēlies no četrām Fallot tetrālijas sirds anomālijām. Tā ir nepareiza aortas-plaušu starpsienas saskaņošana sirds veidošanās embrionālās fāzes laikā (aortas-plaušu starpsienas ir griezums, kas atdala labo sirdi no kreisās sirds; tas atšķir aortu no plaušu artērijām un atdala abas kambarus).
Nepareiza aortas-plaušu starpsienas saskaņošana nosaka pirmās trīs iepriekš aprakstītās patoloģijas. Ceturtā anomālija, labās kambara hipertrofija ir pārējo trīs seku rezultāts.
Simptomi, pazīmes un asociācijas
Kā jau minēts, sirds anatomiskās anomālijas nosaka asinsrites veidošanos un izdalīšanos (skābekli un bez skābekli) cirkulācijā. Asins asinis, kas sasniedz cilvēka ķermeņa audus, nosaka Fallot: cianozes tetralģijas galveno pazīmi.
Pārējie Fallot tetrālijas tipiskie simptomi / pazīmes ir daudz. Tāpēc, lai atvieglotu izpratni, tika nolemts tos sadalīt:
- vispārīgs
- sirds
- oftalmoloģiski
SIMPTOMI UN VISPĀRĪGAS ZĪMES
Cianoze nosaka, vai zīdainis vai zīdainis ir zilā krāsā . Jo lielāks ir skābekļa nesadalītas asinis no labās kambara uz kreisā kambara (" šuntēt no labās puses uz kreiso"), jo lielāka ir cianotiskā seja. Ja cianoze ir smaga, tā izraisa nosmaktas krīzes (skābekļa trūkuma dēļ asinīs), kuras iznākums ir letāls.
Citi vispārēji simptomi / pazīmes ir:
- Zems dzimšanas svars
- uzbudinājums
- Izaugsme un pubertātes aizkavēšanās
- Aizdusa, elpas trūkums un nogurums. Jo īpaši laktācijas laikā vai pēc ilgstošas raudāšanas
- Tendence uzņemt tupēt pozīciju. Pacients saprot, ka viņš labāk elpo un jūtas atvieglots
- Sasmalcinošas sejas, kas saistītas ar mutes leņķa muskulatūras trūkumu ( agenēzi ) vai hipoplaziju.
Simptomi un sirds zīmes
Tās ir atklāsmes, ko kardiologs veicina. Tie ir uzpūsti vai trokšņi, kas nāk no nepareizas sirds; no šiem trokšņiem vissvarīgākais ir plaušu sistoliskais murgs (ti, tas, ko rada asins caur stenotisko plaušu vārstu). Faktiski, balstoties uz tās intensitāti, kardiologs var novērtēt stenozes pakāpi un starplīniju cauruma apjomu .
Sīkāka informācija - Plaušu sistoliskā sabrukuma novērtēšanas kritēriji:
- Jo zemāka ir plaušu sistoliskā kuņģa skaņas intensitāte, jo lielāka ir stenoze un asins pārnesums kreisā kambara. Cianotiskā seja ir intensīvāka.
- Un otrādi, jo skaļāk ir murgs, jo mazāka ir stenoze un asins pārnesums kreisā kambara. Cianotiskā seja ir mazāk intensīva.
SIMPTOMI UN OPTALMOLOĢISKĀS ZĪMES
Pacientiem ar Fallot tetrāliju var novērot tīklenes asinsvadu sastrēgumus .
CITI SAISTĪTI NOTIKUMI
Saistībā ar Fallot tetrāliju var rasties citas anomālijas, sirds vai ne. Viens no tiem ir plaušu atresija . Ļoti nopietns, tas sastāv no pilnīga trakta obstrukcijas, kas ļauj asinīm izkļūt no labās kambara, tas ir, plaušu artērijas. Vienīgais ceļš uz priekšu ir tas, ko rada starpskrieta caurums: asins pārnešana (" šuntēšana no labās puses uz kreiso") ir pabeigta un cianoze kļūst smaga.
Šajā tabulā ir norādīti galvenie saistītie traucējumi:
| Ar Fallot tetraloģiju saistītas novirzes: | Izskats procentos |
| Atriatīvās septuma defekts (ar izskatu, mēs runājam par Fallot pentaloģiju) | 10% |
| Aortas arka, kas novietota pa labi (nevis pa kreisi) | 25% |
| Bicuspid pulmonālais vārsts | 60% |
| Koronāro artēriju anomālijas | 10% |
| Plaušu atresija (vai pseido arteriālā stumbrs) | nezināms |
| skolioze | nezināms |
diagnoze
Cyanotic sejas dzimšanas brīdī un plaušu sistoliskais murgs jau ir divi derīgi norādījumi, kas liecina par Fallot tetraloģiju.
Šodien, lai apstiprinātu šīs aizdomas, var izmantot dažādus testus. Vienlaikus tā vietā alternatīvas bija nelielas, un mēs paļaujamies uz krūtīm radiogrāfiju, ar ierobežojumiem un kontrindikācijām. Tādēļ iespējamie testi Fallot tetraloģijas diagnostikai ir:
- Augļa un trans-krūšu ehokardiogrāfija
- EKG (EKG)
- Pirmsdzemdību ultraskaņa un tri-testi
- Asins analīzes
- Krūškurvja rentgenogramma
- Skābekļa līmeņa mērīšana
- Sirds kateterizācija
FETĀLĀ UN TRANS-THORACIC ECOCARDIOGRAPHY
Echokardiogrāfija ir Fallot tetraloģijas izvēles pārbaude. Šīs diagnostikas testa priekšrocības ir: ātrums, kaitīgas radiācijas trūkums un iespēja to veikt pirmsdzemdību vecumā ( augļa ehokardiogrāfija ).
Ar ehokardiogrāfiju, augļa un trans-krūšu kurvja palīdzību ārsts iegūst visaptverošu sirds iekšējās anatomijas aprakstu: starpskrieta starpsienas stāvoklis, plaušu vārsta stenoze, aortas stāvoklis, labā kambara hipertrofija.
elektrokardiogramma
EKG izsekojamība skaidri parāda labo kambara hipertrofiju. Priekšrocības: tā nav invazīva.
NB! Labāka kambara hipertrofija notiek vēlāk un laika gaitā kļūst smagāka, jo tā ir pirmajās trīs anomālijās.
PRE-ZIŅAS UN TRI TESTA EKOGRĀFIJA
Pirmsdzemdību ultraskaņa un trīs testi ir divi testi ar grūtniecēm, lai novērtētu iespējamo hromosomu anomāliju esamību auglim. Viena no šīm anomālijām ir Dauna sindroms, stāvoklis, kas bieži ir saistīts ar Fallot tetrāliju.
Priekšrocības: tas nav kaitīgs ne mātei, ne auglim.
KRAU TESTI
Ir diezgan bieži, ka pacientiem ir liels sarkano asins šūnu skaits ( eritrocitoze ). Šajā sakarā mēs veicam vienkāršu asins analīzi.
KARTES RADIOGRĀFIJA
Reiz, ja nebija modernu metožu, tā bija visdrošākā pārbaude. No radiogrāfiskajiem attēliem pacienta, kam ir Fallot tetralģija, sirds ir līdzīga zābaka formai (" sirds formas zābakam ").
Trūkumi: kaitīga jonizējošā starojuma emisija.
OXIJU LĪMENĪ MĒRĪŠANA
Ar sensora palīdzību, kas tiek pielietots pirksta pirkstam, tiek novērtēts skābekļa līmenis asinīs.
Priekšrocības: tā nav invazīva.
CARDIAC CATHETERISM
Sirds kateterizācijā tiek izmantoti katetri, kas iziet cauri asinsvadiem un sirds dobumiem. Sniedz informāciju par sirds iekšējo dobumu anatomiju un asinīs esošo skābekļa līmeni.
Trūkumi: tas ir invazīvs. Katetri var sabojāt asinsvadu sienu.
terapija
Fallot tetroloģijai ir nepieciešama operācija . Patiesībā sirds malformācija nav saderīga ar normālu dzīvi.
Ir divu veidu intervences veidi:
- Intrakardija remonts . Tā ir galvenā un izšķirošā darbība.
- Paliatīvā procedūra . Tā ir darbība ar īslaicīgām sekām.
Turklāt visnopietnākie gadījumi prasa ārkārtas terapiju . Ir būtiski saglabāt jaundzimušo dzīvību pirms operācijas.
AVĀRIJAS TERAPIJA
Zīdaiņiem un bērniem ar smagu cianozi un ar asfiksiju. Nekavējoties jāveic iejaukšanās, jo pacientu dzīvībai ir liels risks. Šādos apstākļos terapeitiskie pasākumi ietver skābekļa terapiju un noteiktu zāļu lietošanu: beta blokatori, morfīns, vazopresori un prostaglandīns E1 . Ar dažādiem mehānismiem šīs zāles veicina asins skābekļa veidošanos un mazina asfiksijas krīzes.
INTRACARDIAN REPAIR
Intrakardijas remonts ir vienīgā terapija, kas var atrisināt Fallot tetrālijas sirds malformācijas.
Operācija notiek ar atvērtu sirdi.
Ieteicams to lietot vismaz vienu gadu veciem pacientiem. Pirmajos dzīves mēnešos sirds ir jāattīsta, tāpēc iejaukšanās šajā posmā varētu būt bezjēdzīga un bīstama. Tomēr daži nopietni gadījumi veic operāciju pat sestajā vai devītajā dzīves mēnesī.
Procedūru veido:
- Stenozes samazināšana
- Gore-Tex "plākstera" pielietošana starpkrāsu starpsienas caurumā
Ja tas ir veiksmīgs:
- Pieaugošais asinsrites līmenis asinīs
- Cianoze un asfiksijas krīzes tiek samazinātas
PALLIATĪVĀ PROCEDŪRA
Paliatīvā procedūra ir nenovēršama ķirurģiska operācija. Faktiski tas ir pagaidu pasākums, kas gaida, lai bērna sirds augtu un būtu gatava intrakardijai.
Procedūra ietver apvedceļa vai šunta piemērošanu, kas savieno aortu ar plaušu artēriju. Šo saziņu sauc arī par anastomozi un veicina asins plūsmu uz plaušām. Kad jūs nolemjat iejaukties intrakardijas remontā, apvedceļš tiek noņemts.
prognoze
Ķirurģijas nozīmi uzsver šādi statistiski dati par neoperētu pacientu izdzīvošanu:
- 75% pārsniedz pirmo dzīves gadu
- 60% sasniedz 4 gadus
- 30% pārsniedz 10 dzīves gadus
- 5% izdzīvo vairāk nekā 40 gadus
Šiem procentiem jāpiebilst, ka neapstrādāts bērns cieš no aizkavētas attīstības un ka katra fiziskā aktivitāte (pat mērena) rada trauksmi. Tādēļ šķiet acīmredzams, ka dzīve ir stipri atkarīga no sirds malformācijas.
Fallot tetraloģijas prognoze ievērojami uzlabojas, ja pacienti tiek operēti. Patiesībā lielākā daļa pacientu pēc operācijas vairs neparāda nekādus simptomus un nerada normālu dzīvi. Tomēr ģimenes locekļiem tiek ieteikts periodiski pārbaudīt jauno pacientu, lai novērstu pēcoperācijas komplikācijas.
Intervences panākumi ir atkarīgi no plaušu vārsta stenozes smaguma un ķirurga pieredzes attiecībā uz Fallot tetralģijas remontu.
