Kas ir katapleksija?
Katapleksija ir pēkšņs un pārejošs muskuļu tonusa zudums, ko izraisa spēcīga emocija vai rīsu krīze. Skartā persona pēkšņi sabrūk uz zemes, nezaudējot samaņu.
Cēloņi
Precīzs katapleksijas cēlonis nav zināms, bet stāvoklis ir cieši saistīts ar emocionāliem stimuliem. Emocijas, kas var izraisīt katapletisku notikumu, ir smiekli, bailes, dusmas, vilšanās, kairinājums, nervozitāte, apmulsums un skumjas. Tiklīdz stimulācija ir samazināta, persona atgūst normālu muskuļu kontroli. Emocijas var būt arī pieticīgas, bet citos gadījumos uzbrukums notiek spontāni, ja nav redzama iemesla.
Muskuļu tonusa zudums, kas rodas katapleksijā, atgādina muskuļu darbības pārtraukumu, kas dabiski rodas REM miega laikā: pēkšņu ķermeņa muskuļu vājumu var izraisīt masveida motoru neironu nomākums muguras smadzenēs., ko izraisa miega režīma darbības traucējumi. Izmantojot dzīvnieku modeli, zinātnieki uzzināja, ka šī pati neironu grupa ir neaktīva katapleksijas uzbrukumu laikā.
Hipokretīna loma
Katapleksija ir saistīta ar hipokretīna, kas ir hipotalāmā radīta neiropeptīda, būtiski samazinātu līmeni, kas ir primāri svarīgs miega regulēšanā, kā arī ierosmes stāvokļiem. Pēc dažu pētnieku domām, šī izsīkuma pamatā būtu autoimūns mehānisms
Citi apsvērumi
Katapleksija var izpausties arī kā SSRI atsaukšanas sindroma blakusparādība ("selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori" pieder pie ne-triciklisko antidepresantu farmaceitiskās klases).
Narkolepsija un katapleksija
Katapleksija bieži ir saistīta ar narkolepsiju, hronisku neiroloģisku traucējumu, ko raksturo pārmērīga miegainība (hipersomnia) un pēkšņas miega krīzes. Ja pacientam rodas abi apstākļi, mēs runājam par Gélineau sindromu .
Katapleksijas lēkmes padara narkolepsijas diagnozi skaidrāku, it īpaši, ja parādās tādas pazīmes kā pārmērīga miegainība dienā, halucinācijas un citas nevēlamas REM miegainības izpausmes. Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka ne visiem narkolepsijas pacientiem ir katapleksijas epizodes.
Saistītie nosacījumi
Katapleksija var būt saistīta ar citiem patoloģiskiem apstākļiem. Jo īpaši tas tiek uzskatīts par sekundāru, ja to izraisa specifiski smadzeņu bojājumi, kas galvenokārt atrodas sānu hipotalāmā (kas atbild par hipokretīna izsīkšanu). No otras puses, smadzeņu stumbra bojājumi var noteikt atsevišķus katapleksijas gadījumus; tie ietver: encefaltu audzējus (piemēram, astrocitomu, glioblastomu, gliomu un subependimomu) un arteriovenozas malformācijas. Citi apstākļi, kuros var rasties katapleksija, ir: išēmiski notikumi, multiplā skleroze, galvas traumas, paraneoplastiskie sindromi un infekcijas, piemēram, encefalīts. Katapleksija var rasties arī īslaicīgi vai pastāvīgi, sakarā ar operācijas izraisītiem hipotalāma bojājumiem, īpaši īpaši sarežģītu audzēju rezekciju gadījumā.
Simptomi
Katapleksija ir ārkārtīgi neprognozējama gan smaguma, gan biežuma ziņā. Muskuļu tonusa zudums atšķiras no tikko uztveramā sejas muskuļu vājināšanās līdz augšējo vai apakšējo ekstremitāšu neveiksmei, līdz pilnīgai muskuļu atonijai. Šīs pēkšņas izpausmes var izraisīt posturālu sabrukumu un pacienta krišanu. Katapleksijas uzbrukumu laikā, gan vieglas, gan smagas, cilvēks paliek pilnībā apzinās, tāpēc viņš apzinās visu, kas notiek apkārt (līdz ar to hipotēze par miega traucējumiem: muskuļu atoniju pārbauda kā fāzes laikā). REM, bet objekts ir modrs). Katapleksija biežāk notiek emocionālā stresa un miega trūkuma gadījumos.
Katapleksija ir viegli pamanāms un bieži vien diagnosticēts traucējums, kas var ietekmēt ikdienas dzīves pamatdarbības.
Katapleksiju nedrīkst sajaukt ar epilepsijas lēkmēm :
- Kataplektiskais uzbrukums : notiek ātri, emocionālas stimulācijas periodos; subjekts nemaina savu apziņas stāvokli un atgūst gandrīz nekavējoties;
- Epilepsijas krīze : notiek klusuma un stimulācijas periodos; persona atgūst lēnāk un var atcerēties, kas notika.
Kataplektisko uzbrukumu ilgums
Vairumā gadījumu uzbrukumi ir pārejoši un pēkšņi pārtraucas pēc dažām sekundēm vai minūtēm. Kataplektiska epizode tiek uzskatīta par "tipisku", ja tā ir īslaicīga (<5 minūtes). Tomēr dažos gadījumos atkārtoti uzbrukumi var saglabāties līdz 30 minūtēm. Retos gadījumos subjekts var nonākt ilgstošas miega stāvoklī: stāvoklis ir pazīstams kā kataplektīvs stāvoklis.
Katapleksija var rasties reizēm ar vienu vai divām epizodēm gadā vai vairākas reizes dienā.
ārstēšana
Katapleksija retos gadījumos atrodama ambulatorā apmeklējuma laikā, un diagnozi var veikt speciālists, kas ir iepazinies ar šo stāvokli. Hipokretīna līmeņa mērīšana cerebrospinālajā šķidrumā var apstiprināt diagnozi.
Katapleksiju ārstē farmakoloģiski. Pirmais FDA apstiprinātais produkts katapleksijas ārstēšanai saistībā ar narkolepsiju ir Xyrem ® (nātrija oksibāts). Simptomi var tikt nomākti, izmantojot tricikliskos antidepresantus un serotonīna atpakaļsaistes inhibitorus. Neskatoties uz tā saistību ar narkolepsiju, vairumā gadījumu katapleksija ir jāārstē atsevišķi.
Selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (SSRI) un serotonīna un norepinefrīna atpakaļsaistes inhibitori (SNRI)
SSRI un SNRI var izmantot, lai atvieglotu katapleksijas simptomus un citas ar REM miega izraisītas izpausmes, piemēram, hipnagogiskas halucinācijas (kas sastāv no halucinācijas, īpaši redzes, kas atrodas miega sākumā vai beigās) un miega paralīze ( traucējumi, ko raksturo īslaicīga nespēja pārvietoties vai runāt, pirms aizmigšanas vai pamošanās). Tie ietver fluoksetīnu un venlafaksīnu. Serotonīna atpakaļsaistes inhibitoriem (SSRI) un serotonīna un norepinefrīna atpakaļsaistes inhibitoriem (SNRI) ir mazāk blakusparādību nekā tricikliskie preparāti.
Nātrija oksibāts (Xyrem ®)
Šīs zāles ir ļoti efektīvas katapleksijai, kas saistīta ar narkolepsiju. Nātrija oksibāts uzlabo nakts atpūtu un lielās devās var arī palīdzēt kontrolēt miegainību dienas laikā. Xyrem® var būt nopietnas blakusparādības, piemēram, slikta dūša, enurēze un miegainības pasliktināšanās. Nātrija oksibāta lietošana kopā ar citām miega zālēm, narkotiskiem pretsāpju līdzekļiem vai alkoholu var izraisīt apgrūtinātu elpošanu, komu un nāvi.
Tricikliskie antidepresanti
Daudzus gadus katapleksija ir ārstēta ar tādām zālēm kā imipramīns, klomipramīns vai protriptilīns. Triciklisko antidepresantu galvenais raksturojums ir to spēja inhibēt noradrenalīna un serotonīna atkārtotu uzņemšanu nervu galu līmenī. Tomēr tām var būt nepatīkamas blakusparādības (piemēram, sausa mute un vieglprātība), un tādēļ tās ir aizstātas ar jaunām zālēm, piemēram, venlafaksīnu.
Jaunās terapijas
Katapleksijas daudzsološas ārstēšanas metodes ietver gēnu terapiju, lai veicinātu hipokretīna ekspresiju un imūnterapiju, bet ir nepieciešams vairāk pētījumu, lai apstiprinātu to efektivitāti.
