Aknu mazspēja

vispārinājums

Aknu mazspēja ir nopietna diskomforta sajūta, kas ietekmē aknas.

"Nepietiekamība" ir sinonīms "darbnespējai" un attiecas uz orgāna darbības traucējumiem.

Konkrētāk, mēs runājam par aknu mazspēju, kad aknas vairs nespēj pārvērst vielmaiņas funkcijas, kas ir paredzētas.

Aknu mazspēja ir sadalīta divos veidos: akūta un hroniska.

Akūtu aknu mazspēju raksturo ļoti strauja attīstība, un dažos gadījumos tā var būt atgriezeniska. No otras puses, hroniska ir progresējoša un vismodernākajā veidā saistīta ar cirozi un karcinomu; reti šīs divas hroniskas formas komplikācijas var mainīt.

Iespējamie aknu mazspējas cēloņi ir daudzi: patogēni, farmakoloģiski vai toksiski, iedzimta, autoimūna utt.

Aknu mazspējas simptomi, klīniskās pazīmes un komplikācijas var būt dažāda veida; konkrēti faktori ir gan akūtās, gan hroniskās formās, bet citi ir specifiskāki.

Ārstēšana ir saistīta ar izraisītāju un var ievērojami atšķirties atkarībā no saistītajām komplikācijām, piemēram: portāla hipertensija, ascīts, encefalopātija, asiņošana utt.

Akūta aknu mazspēja

Akūtu aknu mazspēju raksturo ļoti strauja attīstība. Šajā gadījumā disfunkcija ietekmē līdz 80-90% no aknās esošajām šūnām.

Tā parasti notiek bez iepriekšējas slimības.

Akūtu aknu mazspējas evolūcijas ritms ietekmē prognozi; jo ātrāk tas ir, jo lielāka ir letāla iznākuma iespēja.

apakšgrupa

Pareiza akūtu aknu mazspējas rašanās ātruma noteikšana nav vienkārša.

Ir daudzas apakšgrupas, kas balstās uz pirmo hepato specifisko simptomu un / vai encefalopātijas rašanos.

Klasifikācija definē akūtu aknu mazspēju kā "encefalopātijas attīstību 26 nedēļu laikā pēc aknu simptomu rašanās". Pēc tam tā veic papildu sadalījumu:

• Fulminanta nepietiekamība: kas paredz encefalopātijas rašanos 8 nedēļu laikā;
• Sub-fulminants: kas paredz encefalopātijas rašanos pēc 8 nedēļu MA ne vēlāk kā 25.

Vēl viena apakšnodaļa definē:

• Hiperakūtā aknu mazspēja: kas paredz uzsākšanu 7 dienu laikā;
• Akūta aknu mazspēja: kas ietver 7 līdz 28 dienas;
• Subakūtā aknu mazspēja: kas paredz sākumu starp 28 dienām un 24 nedēļām.

Cēloņi

Visbiežākie akūta aknu mazspējas cēloņi ir:

• Paracetamola pārdozēšana: tas ir pretsāpju līdzeklis un pret drudzi (piemēram, tachypirina).
• Idiosinkrātiska reakcija uz zālēm: tā ir nelabvēlīga reakcija uz normāli panesamiem produktiem (piemēram, tetraciklīniem un troglitazonu).
• Alkohola lietošana: pārsniedz pieļaujamo devu - 1-3 vienības dienā (12-36 g / dienā), bet nav zināms patiesais patogenētiskais slieksnis.
• Vīrusu infekcija: ko izraisa HAV (A hepatīts) un HBV (B hepatīts); ļoti reti no HCV (C hepatīts), kas biežāk izraisa hronisku aknu mazspēju.
• Akūta smaguma steatoze: tā notiek grūtniecības gala fāzē; tas ir reti un maz zināms.
• Idiopātisks: tas nav zināms.
• Reye sindroms: tas notiek bērnam. To izraisa infekcijas, kas parasti neapdraud aknas (piemēram, vējbakas herpes zoster ). Aspirīna lietošana var būtiski ietekmēt aknu bojājumus.
• Vilsona sindroms: tā ir iedzimta slimība, kas izraisa vara uzkrāšanos un var bojāt aknas.

Klīniskās pazīmes, simptomi un komplikācijas

Akūtu aknu mazspēju var noteikt, pateicoties agrīniem un vēlīniem klīniskiem simptomiem un pazīmēm.

Vissvarīgākie ir:

• Dzelte: dzeltenīga ādas, acu un gļotādu pigmentācija. To izraisa bilirubīna uzkrāšanās asinīs. Tā ir agrākā klīniskā pazīme un nosaka niezošu simptomātiku.
• Smadzeņu tūska: tas ir saistīts ar pārmērīgu šķidrumu koncentrāciju smadzeņu iekšējās un ārējās telpās. To izraisa onkotiskā asinsspiediena izmaiņas un toksisko vielu pārpalikums, ko parasti metabolizē aknas. Šķiet, ka ir iesaistīti atlikušie slāpekļa savienojumi no olbaltumvielu metabolisma (piemēram, amonjaka). Onkotiskā spiediena samazināšanos izraisa nepietiekams olbaltumvielu daudzums asinīs (sakarā ar aknu sintēzes traucējumiem).
• Encefalopātija: tā ir smadzeņu ciešanas, kas, ja tās netiek ārstētas, no ļoti vieglas sākuma fāzes var pasliktināties līdz komai un nāvei. To izraisa smadzeņu tūska un intoksikācija.
• Koagulopātija: ir asins koagulanta funkcijas izmaiņas. To mēra ar dažiem laboratorijas testiem, kas atklāj: seruma proteīnu līmeni, protrombīna laiku un jebkuru trombocītu deficītu. Pēdējais, ko sauc par trombocitopēniju, ir visbiežāk sastopamais asinsreces defekts.
• Hemorrhages: ir noplūdes, hematomas un petehijas, ko izraisa koagulopātijas. Tās var būt triviālas zilumi vai smagas izplūdes (piemēram, kuņģī).
• Nieru mazspēja: to galvenokārt izraisa farmakoloģiskie bojājumi (piemēram, paracetamols) vai asinsrites defekts. Inducē tā saukto hepatorenālo sindromu vai funkcionālo nieru mazspēju. Akūtas aknu mazspējas gadījumā tas notiek 50% gadījumu. Diagnozi var sajaukt ar normālu urīnvielas līmeni asinīs (jābūt augstam).
• Iekaisums un infekcija: sistēmiskais iekaisums ir sastopams 60% gadījumu. Tas pakāpeniski izraisa vairāku orgānu mazspēju un palielina septicēmijas risku. Sepsis jeb sistēmiska infekcija rodas 30-60% pacientu.
• Metabolisma traucējumi: hiponatrēmija (samazināts nātrija līmenis asinīs), hipoglikēmija (glikozes), hipokalēmija (kālija), hipofosfatēmija (fosfora) un metaboliskā alkaloze. Tās nav atkarīgas no nieru darbības. Dažreiz pienskābes acidoze (lieko pienskābi) rodas perifērās hipoksijas dēļ (skābekļa trūkums audos).
• Hemodinamiskā un kardiovaskulārā traucējumi: noteikt asinsspiediena pazemināšanos (hipotensiju) un audu hipoksiju (skābekļa trūkums perifērijā). 60% gadījumu rodas virsnieru mazspēja un rodas 50% plaušu komplikācijas.

Akūtās steatozes klīniskais attēls nosaka: hemodinamisko traucējumu, samazinātu ēstgribu, tumšu urīnu, dzelti, sliktu dūšu, vemšanu un vēdera aizturi.

patofizioloģija

Akūta aknu mazspēja parasti attīstās ar centrālo šūnu nekrozi, kas paplašinās līdz portāla sekcijām.

Iekaisuma pakāpe ir mainīga un proporcionāla slimības ilgumam.

Novērtēšana un diagnostika

Visiem pacientiem, kuriem ir klīniski pierādījumi, kas liecina par vidēji smagu akūtu aknu mazspējas līmeni, jānovērtē protrombīna laiks un garīgais stāvoklis.

Izmeklēšanas mērķi ir šādi:

• Monitorējiet garīgās ciešanas
• Novērtējiet koagulācijas efektivitāti
• Novērtējiet globālā sākuma ātrumu
• Lai noskaidrotu, vai nav iepriekš pastāvošu slimību.

Kopumā akūtu aknu mazspējas diagnoze balstās uz:

• Fiziskā pārbaude
• Laboratorijas testi
• Pacientu vēsture
• Iepriekšējā medicīniskā vēsture.

Vienmēr ir jāizpēta iespējamā iedarbība uz vīrusiem, zālēm vai citiem toksīniem, kas var izraisīt slimību.

Turklāt pacienta vēsturē un klīniskajās pārbaudēs jāizslēdz hronisku slimību klātbūtne, kas var prasīt atšķirīgu ārstēšanu nekā akūta aknu mazspēja.

ārstēšana

Pacienti ar akūtu aknu mazspēju pēc iespējas ātrāk jāārstē intensīvā terapijā.

Slimība ietver pēkšņu garīgās stāvokļa pasliktināšanos un dažādu orgānu nepietiekamību.

Nāve no akūta aknu mazspēja ir iespējama un iespējama. Dažreiz, lai izvairītos no nāves, ir nepieciešams izmantot aknu transplantāciju. Šīs prakses ieviešana ir palielinājusi izdzīvošanu līdz 60% (salīdzinājumā ar 15%, kas jau pastāvēja).

Agrīno antidotu, specifisku ārstēšanas un terapiju ievadīšana veicina šo draudīgo iespēju novēršanu.

Akūtu aknu mazspējas ārstēšanā jāņem vērā saslimšanas un dažādi blakusslimības. Konkrēti:

• Neiroloģiskas komplikācijas: nepieciešams izvairīties no hiperhidratācijas un no tā izrietoša spiediena palielināšanās galvaskausā un neiropātijā; turklāt ir nepieciešams izvairīties no intoksikācijas ar amonija joniem. Dažreiz slāpekļa grupu un šķidrumu izdalīšanos veicina laktuloze (caureja, kas izraisa ūdeņainu caureju); dažreiz tiek izmantoti pat diurētiskie līdzekļi. Neitopātijas nekontrolējamais sajaukšanās stāvoklis tiek cīnīts ar nomierinošiem līdzekļiem.
• Plaušu komplikācijas: tūska un plaušu infekcijas ir bieži sastopamas un var prasīt mehānisku ventilāciju. NB ! Dažreiz mašīnas lietošana pasliktina smadzeņu tūsku.
• Koagulopātijas un asiņošana no kuņģa-zarnu trakta: bieži nepieciešama papildināšana ar K vitamīnu un koagulācijas faktoru vai aizstājterapiju lietošana. Lai izvairītos no kuņģa asiņošanas, ir nepieciešami protonu inhibitori vai līdzīgas zāles.
• Uzturs: dažkārt ir nepieciešams agrīnā ievadīšanas laikā izveidot enterālo barošanas sistēmu (ar nazogastricu cauruli). Jāizvairās no parenterālas, kas pakļauj pacientu sistēmiskai infekcijai. Pārmērīgs proteīnu ierobežojums nav tikpat labvēlīgs kā iepriekš. Šodien ieteicams lietot aptuveni 60 g olbaltumvielu dienā. Būtu jādod priekšroka koloidāliem šķīdumiem (pamatojoties uz albumīnu), ar glikozi (lai saglabātu cukura līmeni asinīs) un minerālu sāļiem pret elektrolītu traucējumiem.
• Infekcijas: tās rodas 80% gadījumu un ir saistītas ar imūnsistēmas darbības traucējumiem. Difūzā sēnīšu slimība (mikoze asinīs) ir ļoti nopietns rādītājs. Profilaktiskās zāļu terapijas nav īpaši efektīvas.

prognoze

Mirstība no akūta aknu mazspēja ir augsta. Pirms tehnoloģiskās aknu transplantācijas atklāšanas tas pārsniedza 80% gadījumu. Šobrīd īstermiņa kopējā dzīvildze ar transplantāciju pārsniedz 65%.

Hroniska aknu mazspēja

Hronisks aknu mazspēja rodas ilgstoša aknu bojājuma dēļ. Tā bieži attīstās aknu cirozē un beidzot aknu vēzī.

Cēloņi

Hroniskas aknu mazspējas cēloņi var būt dažāda veida, dažreiz līdzāspastāvēšana.

Piemēram:

• Alkohola lietošana un alkohola aknu steatoze (dažos gadījumos tas ir saistīts ar bezalkoholisko steatohepatītu): hroniska aknu mazspēja rodas 10-20% pacientu, kas veic hronisku alkohola lietošanu. Kaitējumu izraisa šūnu vielmaiņas izmaiņas, ko izraisa pārmērīga acetaldehīda ražošana un citu vielu uzkrāšanās. Pārpalikums var palīdzēt: ogļhidrāti, īpaši rafinēti, un tauki, īpaši piesātināti vai hidrēti; principā visi junk pārtikas produkti.
• B vai C hepatīts: to izraisa vīrusu infekcija. C hepatīta gadījumā 20-30% pacientu ir paredzēts attīstīt hronisku aknu mazspēju. B hepatīts ir mazāk smags, bet var izraisīt tādu pašu likteni, jo īpaši HDV klātbūtnē (cieši saistīta D hepatīts).
• Primārā žults ciroze: to izraisa žults kanāla problēma, kas sekundāri bojā aknas.
• Primārais sklerozējošais holangīts: tā ir holestātiska slimība (žultspūšļa), kas saistīta ar zarnu iekaisuma patoloģijām (īpaši taisnās zarnas čūlainais kolīts).
• Autoimūns hepatīts: to izraisa imūnreakcija pret aknu šūnām.
• Iedzimta hemohromatoze: to izraisa dzelzs uzkrāšanās. To papildina hroniska aknu mazspēja.
• Vilsona slimība: kā minēts akūta aknu mazspējas gadījumā, tā ir iedzimta slimība, kas izraisa vara veidošanos un var bojāt aknas.
• Nealkoholiska steatohepatīts: to izraisa daži metabolisma traucējumi. Tas izraisa iekaisumu un tauku uzkrāšanos aknās, ko vēlāk aizstāj ar rētaudiem. Tas ir saistīts ar aptaukošanos, diabētu, proteīnu nepietiekamu uzturu, koronāro sirds slimību un ārstēšanu ar kortikosteroīdiem. Tas ir līdzīgs alkohola aknu steatozei, ar kuru tas dažkārt tiek pavadīts.

Citas retāk sastopamas formas ir: Indijas bērnības ciroze (jaundzimušā holestāze ar vara uzkrāšanos aknās), alfa 1-antitripsīna deficīts, sirds ciroze, galaktozēmija, IV tipa glikogenoze, cistiskā fibroze un hepatotoksisku zāļu vai citu toksīnu lietošana.

Kopumā 57% gadījumu ir saistīti ar vīrusu hepatītu (B tips - 30% gadījumu un C tipa - 27%). Alkohola lietošana ir 20% gadījumu. HAV infekcija nav izraisījusi hronisku aknu mazspēju, kas, kaut arī reti, ir atbildīga par akūtu formu.

Pazīmes un simptomi

Hroniskas aknu mazspējas pazīmes un simptomi bieži ir saistīti ar aknu šūnu nekrozi (nāvi). Otrkārt, tie saistās ar portāla hipertensiju (asinsspiediena paaugstināšanās portāla vēnā).

Vienīgie simptomi un agrīnās klīniskās pazīmes ir: vājums un svara zudums.

Vēlākie ir visnopietnākie un saistīti ar aknu darbības traucējumiem vai progresējošu slimību. Tas ir:

• Dzelte: ir dzeltenīga ādas, acu un gļotādu krāsa, ko izraisa bilirubīna palielināšanās. Dažreiz tas ir saistīts ar urīna rašanos.
• Zirnekļa angioma: tie ir asinsvadu bojājumi, ko izraisa estradiola (parasti sieviešu hormona) pieaugums.
• Palmular erythema: parāda, kā plaukstu apsārtums, ko izraisa estrogēnu palielināšanās.
• Ginekomastija: tas ir piena dziedzeru palielināšanās vīriešiem. Arī to izraisa estrogēna palielināšanās (dažreiz no aptaukošanās).
• Hipogonādisms: dzimuma hormonu samazināšanās; var izraisīt primārie gonadu bojājumi vai hipotalāma (smadzeņu daļas) vai hipofīzes (hipofīzes) funkcijas nomākums.
• Aknu izmēra maiņa: atšķiras atkarībā no gadījuma. Cirozes gadījumā orgāns ir sarucis.
• Aknu fetors: elpas smarža pelēkā krāsā, pateicoties dimetilsulfīda hematiskajam pieaugumam.
• Zilumi un asiņošana: ko izraisa samazināta asinsreces faktoru sintēze.
• Portāla hipertensija: tā tiek novērsta ar propranolola zāļu lietošanu. Tas var izraisīt:
• Asiņošanas barības vada varices; visnopietnākajos gadījumos tie ir jādarbojas.
• Ascīts: šķidruma uzkrāšanās peritoneālās dobumā. Tas ir konstatējams, palielinot vēdera apkārtmēru.
• Hiperplenisms: palielināts liesas lielums un samazināts trombocītu skaits.
• Farmakoloģiskā paaugstināta jutība: to izraisa aknu spēju samazināšana, lai metabolizētu zāles.
• Portālā hipertensīvā gastropātija: attiecas uz kuņģa gļotādas izmaiņām. Tas notiek cilvēkiem ar portāla hipertensiju. Tas ir saistīts ar cirozes pastiprināšanos.
• Aknu encefalopātija, nieru bojājumi un tendence uz infekcijām: tie ir tādi paši, kā aprakstīts nodaļā "Akūtas aknu mazspējas klīniskās pazīmes, simptomi un komplikācijas".
• Hepatocelulārā karcinoma: tas ir visizplatītākais primārais aknu vēzis cilvēkiem ar aknu cirozi.

patofizioloģija

Hronisku aknu mazspēju bieži vien izraisa hepatīts vai aknu steatoze.

Ja iemesli tiek savlaicīgi novērsti, stāvoklis ir atgriezenisks. Pretējā gadījumā bojājums kļūst pastāvīgs un var tikai pasliktināties.

Hroniska aknu mazspēja ir tipiska cirozei; to raksturo rētaudi (fibroze), kas aizvieto normālu.

Šādā veidā notiek asins plūsmas izmaiņas; turklāt notiek stellātu šūnu un fibroblastu hiperaktivācija, kas pasliktina fibrozi. Paralēli palielinās dažādu ķīmisko mediatoru sekrēcija, kas veicina šķiedru audu sintēzi un novērš tās nojaukšanu.

Liesa saglabājas pārslogota un izraisa hipersplenismu, palielinot asinsritē esošu trombocītu sekvestrāciju.

Parādās arī portāla hipertensija, kas ir primārā komplikācija, kas izraisa ļoti smagu saslimšanu.

Novērtēšana un diagnostika

Hroniskas aknu mazspējas diagnostikas metodes ir tādas pašas kā akūtas. Tomēr cirozei ir nepieciešama aknu biopsija.

Visbiežāk prognozējošie cirozes faktori ir ascīts, ļoti zems trombocītu skaits, zirnekļa angioma un rezultāts, kas ir lielāks par 7 Bonacini testā (diagnostikas rīks).

profilakse

Liela mēroga hroniska aknu mazspēja novēršana ietver:

• Etilspirta patēriņa samazināšana.
• Vīrusu hepatīta pārnešanas samazināšana.
• Cilvēku ar iedzimtu aknu slimību radinieku pārbaude.

Ir maz informācijas par cirozes riska un progresēšanas modulatoriem.

Vadība un ārstēšana

Aknu mazspēja un uzlabota ciroze nav atgriezeniskas.

Ārstēšana var apturēt vai aizkavēt patoloģisko progresēšanu un samazināt komplikācijas vai vēža iespējamību. Katrai komplikācijai var būt nepieciešama īpaša ārstēšana.

Ir nepieciešams veikt veselīgu un sabalansētu uzturu, ar pareizu ieguldījumu: kalorijas (ciroze var prasīt vairāk enerģijas), uzturvielām (īpaši būtiskām) un antioksidantiem.

Lai uzzinātu vairāk: Diēta aknu mazspējas gadījumā »

No farmakoloģiskā viedokļa dažādus medikamentus var lietot, lai samazinātu niezi un dažas antibiotikas baktēriju infekcijām.

Caurejas līdzekļi samazina aizcietējuma risku; laktulozi lieto, lai novērstu amonija jonu uzkrāšanos un hiperhidratāciju.

Vienmēr ir nepieciešams likvidēt etilspirtu.

Vīrusu hepatīta gadījumā interferona lietošana var būt noderīga. Autoimūnā tie palīdz kortikosteroīdiem. Lai uzzinātu vairāk: Medikamenti hepatīta ārstēšanai

Vilsona slimības izraisīto aknu mazspēju ārstē ar helātu terapiju, lai noņemtu vara. Lai uzzinātu vairāk: Narkotikas Wilson slimības ārstēšanai

Komplikācijas un ārstēšana

Pastāv tipiskas hroniskas aknu mazspējas komplikācijas, kurām nepieciešama īpaša piesardzība.

Tie ir:

• Ascīts: ir nepieciešams pārtikas sāls ierobežojums. Var būt izšķirošs diurētisko līdzekļu, aldosterona antagonistu un osmotisko caureju ievadīšana. Steidzamības gadījumā tiek izmantota paracentēze (drenāža).
• Barības vada asiņošana: portāla hipertensijas dēļ tās tiek novērstas, lietojot propranololu. Visnopietnākajos gadījumos tiek veikta operācija.
• Aknu encefalopātija: ko izraisa pārmērīga azotēmija un tūska, to var novērst, daļēji samazinot kopējo olbaltumvielu daudzumu vai izmantojot zarotas aminoskābes, lai aizstātu aromātiskās. Olbaltumvielu uzņemšanas samazinājums nevar būt pārmērīgs vai pastāv risks, ka tas vēl vairāk sarežģīs olbaltumvielu sintēzes spēju aknās.
• Portālā hipertensīvā gastropātija: attiecas uz kuņģa gļotādas izmaiņām cilvēkiem ar portāla hipertensiju; ir saistīta ar cirozes pasliktināšanos.
• Hepatocelulārā karcinoma: tas ir primārais aknu audzējs, kas ir visizplatītākais cilvēkiem ar aknu cirozi. Lai uzzinātu vairāk: Zāles aknu vēža ārstēšanai