vispārinājums
Hamartomas ir īpašs audzēja tipa bojājums .
Šīm neformācijām raksturīga aberrāla šūnu un audu proliferācija, kas parasti atrodama konkrētajā ķermeņa vietā; tomēr šie elementi aug nesakārtoti.
Liela parenhīma plaušu hamartoma; tās dzeltenīgi baltais izskats ir saistīts ar tauku un skrimšļaino sastāvu. Attēls no en.wikipedia.org
Hamartomu raksturs ir labdabīgs (nav vēzis), un vairumā gadījumu tas nenotiek ļaunprātīgi. Šie bojājumi attīstās tādā pašā ātrumā kā apkārtējie audi un paliek lokalizēti ķermeņa apgabalos, kuros tie rodas.
Hamartomas var būt asimptomātiskas vai izraisīt saspiešanas simptomus, deformācijas vai lielas veselības problēmas. Ja tās izraisa funkcionālus traucējumus vai ir neizskatīgas, šīs masas var ķirurģiski noņemt.
ko
Hamartomas ir fokusa hiperplastiskie veidojumi, tas ir, tie rodas no patoloģiskas šūnu un audu proliferācijas, kas aprobežojas ar izcelsmes vietu.
Atšķirībā no labdabīgiem audzējiem šiem bojājumiem ir pilnīga strukturāla līdzība attiecībā uz audiem, kuriem tie pieder (ti, tos veido orgāni, kuros tie atrodas).
Piemēram, plaušu hamartoma var saturēt: skrimšļveida audus, bronhu un alveolu projektus, limfātisko un asinsvadu audu salas vai viena no šīm sastāvdaļām.
Hamartomas var veidoties daudzās dažādās ķermeņa daļās, bet tās galvenokārt novēro plaušās, aknās, žultsvados un nervu sistēmā.
Parasti hamartomas ir asimptomātiskas un nepamanītas, ja vien tās nav konstatētas citu iemeslu dēļ veiktu testu laikā.
Dažos gadījumos šie bojājumi ir apjomīgi un izraisa saspiešanas simptomus.
Cēloņi
Hamartomu bāzē ir novirzīšanās no diferenciācijas, no kuras izriet neorganizētas, bet specializētas šūnas vai audi, kuru izcelsme ir konkrētajā sākumposmā. Šo parādību iemesli vēl nav pilnībā saprotami.
Hamartomas aug kā neorganizēta masa kopā un tādā pašā ātrumā kā apkārtējo audu un orgānu, no kura ir bojājums; atšķirībā no vēža audzējiem, viņi reti iebrūk vai ievērojami saspiež apkārtējās struktūras.
Tradicionāli hamartomas tiek uzskatītas par normālas attīstības procesa defekta rezultātu. Tomēr daudzi no šiem bojājumiem klonē hromosomu aberācijas, kas iegūtas somatisku mutāciju rezultātā (līdzīgi kā notiek audzējiem).
Hamartoma pret labdabīgu neoplāziju
- Šķiršanās līnija starp hamartomu un labdabīgu neoplaziju ir plāna, un nav vienprātības par to atšķirību, jo abi bojājumi var būt kloniski.
- Hemangiomas, limfangiomas, sirds rabdomiomas un aknu adenomas tiek uzskatītas par hamartomām dažu medicīnisko zinātņu avotu vidū, kamēr citas tās klasificē neoplazijās.
- Lai gan hamartomām ir labdabīga histoloģija, tās nav nekaitīgas. Faktiski šie bojājumi var būt saistīti ar dažām retām, bet dzīvībai bīstamām klīniskām problēmām, kas var rasties I tipa neirofibromatozē un tuberozā sklerozē. Reizēm hamartoma var attīstīties par ļaundabīgu audzēju.
Tendenci attīstīt hamartomas var novērot īpašos apstākļos, tostarp:
- Hamartomatozie zarnu polipi;
- Peutz-Jeghers sindroms (hamartomātiskais polipozis, kas ietver visu gremošanas traktu);
- Plaušu vai bronhu amartoma un hondroma;
- Neirofibromatozes 1. tipa (NF1) vai von Recklinghausen slimība;
- Neirepitēlija hamartoma tuberozā sklerozē;
- Kaulu hamartomas;
- Hipotalāmu un pelnu bumbuļu Hamartomas (reģions, kas sastāv no pelēkajām vielām, kas izstiepjas starp optisko čiasmu un mammatārajiem ķermeņiem, kuriem hipofīze ir apturēta ar kātiņa palīdzību).
Hamartomas vs koristomas
Hamartomas ir jānošķir no koristomām. Šie divi bojājumi ir cieši saistīti (abas tiek uzskatītas par konkrēta orgāna attīstības procesa aberācijām), bet tās ir būtiskas atšķirības:
- Hamartomas sastāv no audu elementiem, kas parasti atrodas tur;
- Koristomas ir nelielas normālu šūnu un audu masas, bet atrodas anomālā anatomiskā vietā (parasti tās nav atrodamas konkrēta orgāna kontekstā, piemēram, aizkuņģa dziedzera audos divpadsmitpirkstu zarnā).
Simptomi, pazīmes un komplikācijas
Mazas hamartomas parasti ir asimptomātiskas, tāpēc tās nerada nekādas problēmas un tiek nejauši atklātas citu pētījumu veikšanas laikā.
Retos gadījumos šie bojājumi ir apjomīgi un izraisa saspiešanas simptomus.
Pēdējā gadījumā hamartomas var izraisīt dažas no šīm problēmām:
- Ķermeņa dobu orgānu, piemēram, kuņģa vai resnās zarnas, obstrukcija;
- Tiešs vai netiešs spiediens;
- infekcija;
- Miokarda;
- Asiņošana;
- Dzelzs deficīta anēmija;
- lūzums;
- Neoplastiska transformācija.
Citos gadījumos hamartomas var radīt komplikācijas savas pozīcijas dēļ. Piemēram, ja tās attīstās uz ādas, it īpaši uz sejas vai kakla, tās var izraisīt deformācijas un būt neīstas. Turklāt hamartomas var saspiest vēnas un nervus, un, ja lielāks, arī artērijas.
Šie bojājumi rada lielākas veselības problēmas, ja tās rodas hipotalāmā, nierēs vai liesā.
Hipotalāma hamartoma
Hipotalāma hamartoma ir labdabīgs bojājums, kas attīstās smadzenēs.
Atšķirībā no daudziem hamartomiem šis hipotalāma bojājums ir simptomātisks. Izpausmes parasti sākas agrīnā vecumā un ir progresīvas; laika gaitā šis stāvoklis var izraisīt vispārējas kognitīvas un / vai funkcionālas invaliditātes.
Hamartomas, kas atrodas hipotalāmajā zonā, ir atrodamas, ja ir pētīta agrīnās pubertātes etioloģija vai, gluži pretēji, to var apturēt.
Formējumi var arī noteikt konkrēta epilepsijas veida parādīšanos, kurā smiekli (motora automātisma forma) ir galvenais konvulsīvais izpausmes veids. Šo krīžu laikā tiek apvienotas sejas kontrakcijas, karstuma viļņi, pastiprināta elpošana un tahikardija.
No hipotalāma hamartomas var rasties citi apstākļi, piemēram, redzes problēmas, garīga atpalicība, autisms un sliktas sociālās prasmes.
Sakarā ar bojājuma tuvumu redzes nervam, šo veidošanos parasti nevar noņemt ar operāciju. Turklāt hipotalāma hamartomas parasti ir neitrālas pret ārstēšanu ar narkotikām.
Par laimi, ķirurģiskās metodes gūst panākumus un var ievērojami uzlabot šīs slimības prognozes.
Sirds hamartoma
Sirds rabdomiomas ir hamartomas, kas sastāv no kardiomiocītiem. Šie veidojumi atrodami bērnu vecumā un var būt saistīti ar tuberozo sklerozi.
Šīs hamartomas var izpausties ar plašu klīnisko izpausmju spektru, sākot no simptomu trūkuma līdz sirds mazspējai.
Echokardiogrāfija ir jutīgākais un specifiskākais līdzeklis šīs patoloģijas diagnosticēšanai.
Šīs intrakardijas masas bieži notiek spontānas regresijas laikā pirmajā dzīves gadā. Ja hamartoma palielinās tilpums vai izraisa būtiskus traucējumus, ieteicama operācija. Simptomātiskiem pacientiem rezekcija ir saistīta ar labu prognozi.
Plaušu hamartoma
Visbiežāk sastopamās hamartomas sastopamas plaušās. Viņi gandrīz vienmēr attīstās no saistaudiem un parasti sastāv no skrimšļa, saistaudu un tauku šūnām, lai gan tie var ietvert daudzus citus elementus.
Aptuveni 5-8% no visiem vientuļajiem plaušu mezgliem un aptuveni 75% visu labdabīgo plaušu vēzi ir hamartomas.
Šeit hartomas var radīt bažas, jo dažreiz ir grūti atšķirt šos bojājumus un ļaundabīgu audzēju. Ārstēšana ietver ķirurģisku rezekciju, ar lielisku prognozi.
Liesas hamartomas un asinsvadi
- Hamartomas, kas sastopamas asinsvados, var predisponēt smagu asiņošanu. Kaitējums parasti nav elastīgs, tāpēc tas var izraisīt aneurizmu veidošanos. Ja hamartomas attīstībā ir iesaistīts svarīgs asinsvads, piemēram, nieru artērija, asiņošana ir jāuzskata par dzīvībai bīstamu.
- Liesas hamartomas ir reti sastopamas, bet var būt bīstamas. Aptuveni 50% šo gadījumu vēdera sāpes ir bieži saistītas ar hematoloģiskām novirzēm un spontānu plīsumu.
diagnoze
- Pareiza diagnostikas klasifikācija ir ļoti svarīga, lai nodrošinātu savlaicīgu un efektīvu ārstēšanu.
- Ņemot vērā to, ka diferenciālā diagnoze starp hamartomām un neoplaziju ir klīniski neiespējama, bojājumi bieži tiek ķirurģiski noņemti un pakļauti anatomo-patoloģiskajai pārbaudei.
- Ja tiek apsvērta ķirurģiska vadība, ir nepieciešami turpmāki pētījumi, piemēram, laboratorijas analīzes, rentgenogrammas un citi attēlveidošanas pētījumi.
ārstēšana
Hamartomu ārstēšana ir atkarīga no pacienta pazīmēm un simptomiem klīniskās prezentācijas laikā.
Ja nepieciešams, šos veidojumus var ķirurģiski noņemt, izmantojot dažādas pieejas (radiosurgija, termoagulācija, rezekcijas mikrosķirurģija uc). Pēc izņemšanas hamartomas nenotiek atkārtoti.
Indikācijas operācijai
Hamartomas ķirurģisko noņemšanu var norādīt:
- Ja rodas klīniskas šaubas vai ir nepieciešama biopsija, lai nošķirtu labdabīgus un ļaundabīgus bojājumus;
- Kad pacients kļūst simptomātisks un masa saspiež apkārtējās struktūras vai traucē orgāna vai audu, kurā tas atrodas, normālām funkcijām.
prognoze
Prognoze ir atkarīga no bojājuma atrašanās vietas un lieluma, kā arī no pacienta vispārējās veselības. Atkarībā no hamartomas veida un evolūcijas riska ļaundabīgā nozīmē, pēcpārbaude var ietvert pusgada vai gada apmeklējumus.
