vispārinājums
Pemphigus ir bullouss dermatīts ar autoimūnu etioloģiju, ko raksturo:
- Konkrētu autoantivielu, kas vērstas pret adhēzijas molekulām, klātbūtne starp keratinocītiem (antigēni pārstāv desmogleīni), ko var izmērīt pacienta serumā un nostiprināt uz tās ādas.
- Acantholīze (kontakta zudums starp blakus esošajām epitēlija šūnām), kas izraisa blisteru un eroziju veidošanos ādā un / vai gļotādās.
Pemphigus diagnoze būtībā ir klīniska (tā ir bullouss dermatoze), imunopatoloģiska (autoantivielu raksturojums) un histoloģiskā (identificē vispārējo klīnisko attēlu).
Slimība ir hroniska un potenciāli nāvējoša, ja to neārstē.
Pemphigus veidi
Termins "pemphigus" norāda uz autoimūnu ādas slimību grupu, ko apvieno aizskarošu bojājumu attīstība. Šīs patoloģijas bieži ir savstarpēji saistītas (parasti veidlapā ir vairāki apakštipi), bet klīniski tie atšķiras no histoloģiskā un patofizioloģiskā viedokļa.
Dažādas pemphigus formas var klasificēt pēc dažādiem kritērijiem, bet burbuļu veidošanās histopatoloģiskā vieta ļauj fundamentāli raksturot.
Atkarībā no bullousa bojājumu atrašanās dažādos epidermas slāņos, ti, pamatojoties uz līmeni, kādā notiek akantholīze, mēs atšķiram:
- Pemphigus ar zemu akantolīzi (ietekmē slāņa dziļās zonas krustojumus bazālā slāņa līmenī). Viņi pieder šai grupai:
- pemphigus vulgaris
- veģetatīvais pemphigus
- Hallopeau Pemphigus vegetante
- Neumann veģetatīvais pemphigus
- Pemphigus ar augstu akantolīzi (ietekmē epidermas virsmas laukuma krustojumus granulārā slāņa līmenī). Viņi pieder šai grupai:
- pemphigus foliaceus
- pemphigus erythematosus
- endēmisks pemphigus foliaceus
No klīniskā viedokļa ir iespējams atpazīt dažus konkrētus pemphigus noformējuma veidus:
- Pemphigus ar IgA ;
- Narkotiku izraisīts pemphigus ;
- Paraneoplastiska pemphiska ;
- Pemphigus herpetiformis .
Desmogleīna veids, ko ietekmē autoantivielas, var arī definēt notikušo pemphigus formu. Prognozējams, ka anti-Dsg3 antivielu izplatības dēļ var rasties augsta akantolīze, bet anti-Dsg1 antivielas galvenokārt rodas zemas acantholīzes gadījumā .
Pemphigus vulgaris
Foto pemphigus vulgārs
Pemphigus vulgaris ir visizplatītākā klīniskā forma un ir ļoti nopietna ādas-gļotādas slimība. Automātiskās antivielas iejaukšanās pret desmogleīnu izraisa šūnu atdalīšanos spinozā slāņa līmenī (epidermas apakšējā daļa), kam seko burbuļu veidošanās uz gļotādām un ādu, histoloģiski raksturīga ar acantholītiskiem elementiem (nošķiršanas).
Pemphigus vulgaris sākums ir lokalizēts un nav acīmredzams (sneaky): sākotnēji tas ietver mutes dobuma gļotādas un blakus esošos reģionus (smaganas, aukslējas, orofarīniju, epiglotu vai balsenes), kur bojājumi rodas kā sāpīgas čūlas. Blisteru parādīšanās ir saistīta ar bieži sāpīgu simptomātiku: bojājumi padara košļāšanu un rīšanu grūti. Bieži vien perorālais pemphigus ir saistīts ar raksturīgu smaržu. Slimības sākums var ietekmēt arī anālo un dzimumorgānu reģionu.
Pēc dažām nedēļām vai mēnešiem ādas bojājumi pakāpeniski parādās uz acīmredzami veselīgas ādas. Burbuļi var ietekmēt visu veselumu, bet tie ir koncentrēti it īpaši cirkšņos, padusēs, kaklā, zemādas krokās utt. Līdz ar to visām teritorijām, kas pakļautas mehāniskajam spiedienam, var būt šāda veida traumas. Šajā gadījumā Nikolskis zīme (epidermas atdalīšanās pēc lokālas ādas saspiešanas) un zīme Asboe-Hansen (iespēja paplašināt burbuli ar vieglu spiedienu uz perifēriju) ir pozitīva. Ādas līmenī blisteri var būt līdzīgi tiem, kas parādās pēc otrās pakāpes apdegumiem.
Burbuļi ir:
- blacīds: lokalizēts epidermas iekšpusē un saistīts ar šūnu adhēziju, ko apdraud dezmosomu mainīgā funkcija;
- ļoti trausla: burbuļa jumts sastāv no dažiem šūnu slāņiem, kurus var noņemt, berzējot pirkstu pie bojājuma (Nikolskis zīme);
- dažāda izmēra (no viena līdz vairākiem centimetriem);
- "aukstums", tie nav saistīti ar jebkādu iekaisuma procesu un rodas uz acīmredzami veselīgas ādas;
- ar skaidru saturu.
Bullous bojājumi mēdz lauzt un atkārtoti epitelizēties ar grūtībām. Šajā posmā pacients ir uzņēmīgs pret infekcijām. Pacients jūtas sāpēs bojājumā (īpaši, pamatojoties uz blisteru atrašanās vietu), bet nejūt niezi.
Pemphigus vulgaris gaita ir subakūta vai hroniska. Slimības evolūcija notiek progresīvos posmos, līdz brīdim, kad pēc diagnozes terapija nav veikta darbība.
Veģetatīvais pemphigus
Augu pemphigus foto
Veģetatīvais pemphigus ir pemphigus vulgaris hipertrofiskais variants, no kura tas var atspoguļot evolūciju (vai tas var sākties kā tāds). Veģetatīvais pemphigus ir klīnisks attēls, kas ir līdzīgs pemphigus vulgaris klīniskajam attēlam, bet ir saistīts ar labāku prognozi. Sākotnēji bojājumi ir mīksti pieskaroties, sarkanā krāsā un izplūst nepatīkami smaržīgs šķidrums (mitrās veģetācijas). Pēc tam intraepidermālo burbuļu plīsumi izraisa erozijas plankumu veidošanos. Visnozīmīgākā iezīme ir tāda, ka šie hermetizētie hipertrofiskie bojājumi mēdz "veģetēt", tas ir, tiek atklāti attiecībā uz ādas plakni (hiperkeratotisko formāciju). Salīdzinot ar pemphigus vulgaris, šī forma gandrīz vienmēr ir lokalizēta pie lielajiem krokiem (axillae un cirksnis), un to raksturo bieži sastopamas mikotiskas superinfekcijas.
Veģetatīvais pemphigus ir sadalīts divās kategorijās:
- Hallopeau veģetatīvais pemphigus: burbuļi † → mitrās veģetācijas;
- Neumann veģetatīvais pemphigus: pustulāri bojājumi → † 'mitras veģetācijas.
Kurss ir ilgāks, bet arī labvēlīgāks par pemphigus vulgaris, jo tam ir tendence lokalizēties ierobežotos ādas reģionos.
Pemphigus foliaceus
Foto pemphigus Foliaceo
Pemphigus foliaceus klātbūtnē ir tikai auto 1 antivielas pret 1. tipa desmogleīnu: šī iemesla dēļ slimība neietekmē gļotādu, savukārt ādas bojājumi ietekmē epidermas virspusējos slāņus. Pemphigus foliaceus raksturo vārīšanās, kas bieži rodas galvas ādā un pēc tam nonāk krūtīs, mugurā un sejā. Atšķirībā no pemphigus vulgaris šie veidojumi nav mutiski. Iedarbību raksturo krampojoši burbuļi, kas, ja tos neārstē, mēdz plūst kopā un izvērsties visā ķermenī. Pemphigus foliaceus parādās bojājumi, kas, ņemot vērā to virspusību un ārkārtīgi trauslus, mēdz būt ļoti viegli saplīstoši, izraisot erozijas bojājumus un plānas zvīņas. Lielākā daļa bojājumu ir niezoši. Ja ar kursu iekļūst ādas virsmas iekaisums (ar desquamative erythroderma attēlu), Pemphigus foliaceus ir saistīts ar sāpīgiem simptomiem. Blisteri tiek sašķelti un nepārtraukti veidojas, piešķirot ādai raksturīgu eksfoliatīvu izskatu (līdz ar to nosaukums "foliaceo"). Bieži vien tas ir nepareizi diagnosticēts kā dermatīts vai ekzēma.
Pemphigus erythematosus
Pazīstams arī kā Sebearic Pemphigus ar Senear-Usher
Pemphigus erythematosus ir pemphigus foliaceus lokalizēts variants. To raksturo erythematous-squamous-crusted bojājumi, kas galvenokārt atrodas uz sejas un priekšējā un aizmugurējā vidus krūšu zonā (seborejas vietām). No histoloģiskā viedokļa pemphigus erythematosus ir līdzīgs foliaceus, veidojot mozaīkas IgG nogulsnes epidermas virspusējos slāņos. Slimībai bieži ir klīniskie aspekti, kas ir līdzīgi lupus erythematosus simptomiem: sejas bojājumi bieži tiek izplatīti kā tauriņš, un saules iedarbība izraisa klīniskā attēla pasliktināšanos. Kurss ir labvēlīgāks un lēnāks (tas mēdz atkārtoties).
Pemphigus foliaceus endemic vai fogo selvagem
Pazīstams arī kā Brazīlijas pemphigus
Endēmisks pemphigus foliaceus ietekmē dažu Brazīlijas reģionu pamatiedzīvotājus. Tiek pieņemts, ka vīrusa infekcija, ko pārraida lidojums, piedalās slimības etioloģijā. No klīniskā viedokļa endēmisko pemphigus raksturo ļoti sāpīgi bojājumi, kas saistīti ar spēcīgu dedzināšanas sajūtu: burbuļi čūlaina un izraisa noslīpētus bojājumus, ko ieskauj iekaisusi āda. Citi klīniskie, histopatoloģiskie un imunoloģiskie aspekti ir līdzīgi kā pemphigus foliaceus.
Pemphigus ar IgA
Pemphigus IgA ir īpašs pemphigus veids, kas ir vismazāk kaitīgs.
Slimību raksturo intraepidermālas flakīdas blisteri ar IgA suborientētiem nogulumiem, kā arī neitrofīli, eozinofīli un dažas acantholītiskās šūnas: histoloģiskās iezīmes ir līdzīgas vulgārajai formai, bet autoantivielas pieder pie IgA klases. To raksturo vesiskie pustulārie elementi, ar tipisku arhitektūras formu (acantholīzes iedarbība apakškārtas zonā), kas atrodas uz ķermeņa pakaļgala un tuvākajā daļā. Kurss ir diezgan labvēlīgs, bet parasti atkārtojas. Diagnoze pamatā balstās uz IgA lomas demonstrēšanu, bet terapija ietver dapsona ievadīšanu.
Pemphigus IgA ir sadalīts divos apakštipos, kas atšķiras to lokalizācijā un atšķirīgā neitrofilu koncentrācijā:
- Neitrofīlā intradermālā IgA dermatoze : burbuļi ir dziļi un pustulas paplašinās līdz visam epidermas biezumam. Turklāt šo formu raksturo neitrofilu daudzveidīga subornālā koncentrācija;
- Sneddon-Wilkinson pustulārā subornea : tai ir vairāk virspusēji bojājumi un pustulas.
Paraneoplastic pemphigus
Paraneoplastisks pemphigus ir slimība, kas vienmēr ir saistīta ar ļaundabīga audzēja klātbūtni. Šis traucējums ir dažu vēža formu komplikācija, kas dažkārt jau ir atklāta, bet dažos gadījumos tas var būt pirms audzēja diagnozes.
Tas notiek galvenokārt ar šādiem vēža apstākļiem:
- karcinomas;
- Limfomas un leikēmija;
- Sarkomu.
Ādas forma var izrietēt no audzēja, konkrētu starpšūnu antivielu (vai antigēnu) un imūnās darbības vispārējās depresijas.
No histoloģiskā viedokļa paraneoplastiskajam pemphigusam ir suprabasāla acantholīze, kas saistīta ar dermas papilāru tūsku (parasti nav) un perivaskulāru limfocītu infiltrātu. Patoloģija norāda uz konkrētu pemphigus klīnisko vienību, kas atšķiras no klīniskā un antigēniskā viedokļa: autoimūns process izraisa autoantivielu veidošanos, kas vērstas gan pret desmogleīniem (Dsg3, Dsg1), gan pret citām dažādām molekulām, kas atrodas uz ādas un uz membrānām. gļotādas (plektīns, desmoplachīns, p170 utt.). Paraneoplastic pemphigus ir slimība, kas izpaužas ar lielu ādas un gļotādu atdalīšanas teritoriju: tā bieži ietver smagas mutes un lūpu čūlas, griezumus, rētas un ādas blisterus.
Atšķirībā no citām formām tā var būt saistīta ar apakšējo elpceļu iesaistīšanos, nopietni iesaistot plaušas. Ārstēšana, kuras mērķis ir ārstēt pacienta audzēja bojājumu, var uzlabot ar paraneoplastisko pemphigus saistītos apstākļus, bet plaušu bojājumi parasti ir neatgriezeniski.
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus herpetiformis ir raksturīgs ar bojājumiem, kam raksturīgas starpkultūras īpašības starp vezikulām un blisteriem, ar niezoši urticāriem. Bojājumu izplatība parasti ir perifēra, ar centrbēdzes pagarinājumu. No histoloģiskā viedokļa ir iespējams uzsvērt eozinofilu izplatīšanos caur pamata membrānu (eozinofīlo eksocitozi) un acantholīzes neesamību. Kurss parasti ir labdabīgs, lai gan tas var attīstīties par pemphigus vulgaris vai foliaceus.
