endokrinoloģija

gigantismu

Skatīt arī: Acromegaly

vispārinājums

Gigantisms ir pārspīlēta indivīda statiskā izaugsme salīdzinājumā ar atsauces populāciju.

Izaugsmes procenti
Robert Wadlow, 2 metrus un 72 cm, blakus viņa tēvam, parādās GH hiper-sekrēcijas ietekme uz attīstību.
André René Roussimoff, 224 cm 230 kg svaram, slavenais profesionālais cīkstonis un 80. gadu aktieris.

Itālijā vidējais augstums pieaugušajiem ir aptuveni 175 cm vīriešiem un 162 cm sievietēm.

Atkarībā no avotiem gigantisms tiek runāts par to, kad augstums pārsniedz 15-20% no atsauces populācijas vidējā augstuma (201-210 cm Itālijas pieaugušajam vīrietim, 186-194 cm Itālijas pieaugušo sievietei). Tomēr ir nepieciešams atšķirt konstitucionālas vai iedzimtas gigantisma gadījumus no patoloģiska rakstura gadījumiem.

Cēloņi

Hipofīzes gigantisms

Slimības gigantismu var izraisīt hGH pārmērīga sekrēcija. Šajos ļoti retos gadījumos mēs runājam par hipofīzes gigantismu, sindromu, ko bieži izraisa hipofīzes adenoma.

Šī hormona pārspīlētais atbrīvojums attīstības vecumā ievērojami paātrina garo kaulu pagarināšanos; pēc tam posma puberālā fāzē ekstremitāšu izmēri ievērojami palielinās (sk. akromegāliju).

Auguma un pubertātes pieaugums

Indivīda statiskā izaugsme ir pieļaujama mazu reģionu klātbūtnē, ko sauc par epifizālām plāksnēm, kas atrodas starp epifīzes un garo kaulu diaphysis. Šie kaulu augšanas kodoli rada šūnas, kas spēj pastāvīgi sadalīt un sintezēt jaunus skrimšļa audus, ko pēc tam mazliet mazina.

Epifizuālo plākšņu metināšana, kas parasti notiek ap 18.-20. Gadu, iezīmē augšanas augstuma galīgo apturēšanu. Tā kā šis notikums ir saistīts ar hronisko hormonu (jo īpaši estrogēnu) cirkulējošā proporcijas pieaugumu, nav pārsteigums, ka daži gigantisma veidi ir tipiski aizkavēta pubertāte; šajos gadījumos mēs runājam par eunuchoid gigantismu, ko raksturo nesamērīgs apakšējo ekstremitāšu garuma pieaugums salīdzinājumā ar augšējiem (eunuchs ir kastrēti vīrieši). Savukārt priekšlaicīga pubertāte ir saistīta ar strauju izaugsmi pirms termiņa, kas tomēr apstājas tikpat ātri, kā rezultātā valsts deficīts ir pieaugušais. Pubertātes traucējumi ir diezgan izplatīti pat hipofīzes gigantismā.

Citas gigantisma formas

Vēl viena forma, ko sauc par smadzeņu gigantismu, ir saistīta ar tā saukto Sotos sindromu, kurā cirkulējošie GH līmeņi ir normāli; skartie bērni uzrāda pārmērīgu ķermeņa augšanu pirmajos divos vai trīs dzīves gados, ievērojami palielinot galvas apkārtmēru un aizkavējot psihomotorisko attīstību.

Ir arī pārmērības Marfana sindromā, ģenētiskā slimība (tāpat kā iepriekšējā), kas ietekmē saistaudu, un Klinefelter, kur augsti augums ir saistīts ar hipogonādismu, ginekomastiju un sliktu matu attīstību.