vispārinājums
Craniopharyngioma ir parasti labdabīgs smadzeņu audzējs, kas rodas dažās konkrētās šūnās, kas atrodas pie hipofīzes, optiskā čiasma un trešā kambara.
Lai iegūtu pareizu diagnozi, jāievēro diezgan precīza procedūra, kas parasti sākas ar objektīvu pārbaudi un neiroloģisku novērtējumu.
Ja ir piemēroti apstākļi, vispiemērotākais craniopharyngioma ārstēšanas veids ir tās ķirurģiska izņemšana.
Īss norādījums uz smadzeņu audzējiem
Runājot par smadzeņu audzējiem vai smadzeņu audzējiem vai smadzeņu audzējiem, mēs runājam par labvēlīgām vai ļaundabīgām audzēju šūnu masām, kas ietekmē smadzenes (ti, zonu starp telencephalonu, diencephalonu, smadzeņu un smadzeņu šūnu) vai muguras smadzenēm . Kopā encefalons un muguras smadzenes veido centrālo nervu sistēmu ( CNS ).
Ģenētisko mutāciju augļi, no kuriem ļoti precīzi nav zināms, smadzeņu audzēji var:
- tie ir tieši no centrālās nervu sistēmas šūnas (šajā gadījumā mēs runājam arī par primārajiem smadzeņu audzējiem );
- rodas no ļaundabīga audzēja, kas atrodas citās ķermeņa vietās, piemēram, plaušās (šajā otrajā gadījumā tos sauc arī par sekundāriem smadzeņu audzējiem ).
Ņemot vērā centrālās nervu sistēmas ārkārtīgo sarežģītību un lielo skaitu dažādu šūnu, kas to veido, pastāv dažādi smadzeņu audzēju veidi: saskaņā ar jaunākajiem aprēķiniem no 120 līdz 130.
Neskatoties uz to ļaundabīgo spēku vai ne, smadzeņu audzēji gandrīz vienmēr tiek noņemti un / vai ārstēti ar staru terapiju un / vai ķīmijterapiju, jo tie bieži izraisa neiroloģiskas problēmas, kas nav saderīgas ar normālu dzīvi.
Kāda ir craniofarüngioma?
Craniopharyngioma ir smadzeņu audzējs, kas parasti ir labdabīgs, un kura izcelsme ir embrionālo šūnu atliekām, kas atrodas pie hipofīzes .
Kopumā audzēja masa, kas to veido, satur cietas platības un platības, kas piepildītas ar šķidrumu, ļoti līdzīgas cistām.
Atšķirība starp labdabīgu audzēju un ļaundabīgu audzēju
Labdabīgs audzējs ir nenormālu šūnu masa, kas aug lēni, ir maza infiltratīva jauda un vienlīdz slikta (ja ne nulle) metastazējošā jauda.
Turpretī ļaundabīgs audzējs ir nenormāla šūnu masa, kas strauji aug, ir augsta infiltratīvā jauda un gandrīz vienmēr ir augsta metastazējošā jauda.
NB: infiltratīvās jaudas dēļ tas attiecas uz spēju ietekmēt blakus esošos anatomiskos reģionus. No otras puses, izmantojot metastazējošo spēku, ir atsauce uz vēža šūnu spēju izplatīties caur asinīm vai limfātisko cirkulāciju uz citiem ķermeņa orgāniem un audiem (metastāzēm).
HIPOPĒZIS: DAŽI PAMATINFORMĀCIJA
Hipofīzes jeb hipofīzes ir anatomiska struktūra, kurai ir fundamentāla bioloģiskā nozīme. Patiesībā:
- regulē daudzu orgānu funkcionalitāti (ieskaitot vairogdziedzeri, virsnieru dzemdes kakla daļu);
- ražo (hipotalāmu kontrolē) 9 dažādus hormonus;
- tā ir iesaistīta ūdens vielmaiņā un piena sekrēcijas un ķermeņa augšanas procesos.
Priekšā hipofīzes un tās aizsardzības priekšā ir sēnīšu kaula depresija, kas pazīstama kā turkica.
IESPĒJAMĀS KRANIOFARINGIOMA VIETAS
Craniopharyngiomas parasti dzīvo ļoti tuvu miera turkai (suprasellar) un dažkārt var ietekmēt trešo smadzeņu kambari, redzes nervu un hipofīzes .
KRANIOFARINGIOMA VEIDI
Pastāv divu veidu kraniofarüngioma:
- Adamantinomatozā kraniofaringija, ko raksturo daudzas kalcija nogulsnes un īpaši izplatīta jauniešiem;
- Papillārā kraniofaringija, ar maziem kalcija nogulumiem un biežāk pieaugušajiem.
MALIGNO CRANIOFARINGIOMA
Vēl nesen tika uzskatīts, ka craniopharyngiomas bija tikai labdabīgi audzēji.
Tomēr nesenie pētījumi atklāja, ka šie audzēji ir arī ļaundabīgi vai drīzāk labvēlīgi, jo tie var kļūt ļaundabīgi.
Tas notiek reti un parasti ietver adamantinomatozus craniofarüngiomas.
epidēmioloģija
Craniopharyngioma ir reta smadzeņu audzēja. Faktiski, ja sastopamība ir mazāka par 2 gadījumiem uz 100 000 cilvēkiem, tā ir 2-4% no visiem primārajiem smadzeņu audzējiem.
Tas ir biežāk sastopams jauniešiem (NB: tas veido 5-13% no visiem smadzeņu audzējiem, kas ir atkarīgi no tiem), un jo īpaši no subjektiem vecumā no 5 līdz 14 gadiem.
Pieaugušajiem tas ir biežāk sastopams 45-50 gadus vecu vai vecāku cilvēku vidū.
Saskaņā ar dažiem pētījumiem visinteresantākā rasu etniskā piederība ir Āfrikas amerikāņu, bet visvairāk skartais dzimums ir vīrietis (NB: 55% pacientu ir vīrieši gandrīz visās etniskajās grupās).
Cēloņi
Craniopharyngiomas, tāpat kā gandrīz visi cilvēka smadzeņu audzēji, rodas tādu iemeslu dēļ, kas vēl nav zināmi.
Turklāt šobrīd vēl nav noskaidroti apstākļi vai riska faktori, kas kaut kādā veidā papildina vai dod priekšroku to izskats.
Simptomi un komplikācijas
Craniopharyngioma simptomi un pazīmes galvenokārt ir atkarīgas no vietas, ko aizņem audzēja masa.
Faktiski, ja pēdējais ir tuvu hipofīzam un saspiež to, tas var mainīt hipofīzes hormonu veidošanos un noteikt:
- Aptaukošanās, pastāvīgs nogurums, miegainība (vai letarģija smagos gadījumos) un sausa āda. Šie simptomi tiek ziņoti kopā, jo tie visi ir atkarīgi no vairogdziedzera stimulējošā hormona (vai TSH ) līmeņa izmaiņām.
- Palielināta slāpes un / vai vēlme urinēt. Šīs ir divas blakusparādības, kas saistītas ar ADH (vai antidiurētiskā hormona ) izmaiņām.
- Bērniem un pusaudžiem pieaugums palēninās. Tā ir problēma, kas saistīta ar somatotropo hormonu līmeni (vai augšanas hormonu vai GH ).
Ja tā vietā craniopharyngioma dzīvo tuvu redzes nervam, tā var būt pret optisko čiasmu un izraisīt:
- Redzes problēmas, ieskaitot zemāku kvadrantopsiju (ceturtdaļas redzes lauka zudums) un hemianopsiju (puse redzes lauka zuduma).
- Papillēma vai optiskās papillas tūska. Optiskā papilla vai optiskā disks ir redzes nerva parādīšanās acs ābolā.
Turklāt abos iepriekš minētajos gadījumos šādi simptomi (bieži sastopami daudziem citiem smadzeņu audzēja veidiem) simptomātiku papildina:
- Galvassāpes
- Slikta dūša un vemšana, īpaši no rīta
- Līdzsvarot problēmas un grūtības staigāt
- Pēkšņas personības vai uzvedības izmaiņas
Ja craniopharyngioma ir īpaši liela, tā var saspiest gan optisko chiasm, gan hipofīzes un noteikt ļoti daudzveidīgu simptomu simptomu.
HEADACHE, NAUSEA UN VOMITING
Galvassāpes, slikta dūša un vemšana ir saistīta ar intrakraniālā (vai intrakraniālā) spiediena palielināšanos . Šis pieaugums var notikt divu iemeslu dēļ, kas bieži vien ir saistīti ar:
- Tā kā audzēja masas pieaugums neļauj cerebrospinālajam šķidrumam (vai šķidrumam) plūst normāli.
- Tā kā tūska veidojas ap audzēja masu.
Sarežģījumi
Ja tas ir ilgstošs, pazemināta hormona ADH produkcija var noteikt diabēta insipidus izskatu.
Turklāt tikai jauniem pacientiem smaga (un neārstēta) somatotropiskā hormona deficīts var būt iemesls īss augums un nepiemērota fiziskā attīstība.
KĀ PIEŅEMTIES UZ DOKTORA?
Galvassāpes, slikta dūša un vemšana, kas saistīta ar redzes problēmām un / vai hormonālām pārmaiņām - vai drīzāk ar to ietekmi - ir signāls, ko nedrīkst aizmirst, un par kuru ir labi sazināties ar savu ārstu.
diagnoze
Ārsti uzsāk diagnostisko izmeklēšanu, rūpīgi pārbaudot fizisko un neiroloģisko izmeklēšanu .
Pēc tam viņi veic acu pārbaudi un dažas asins analīzes .
Visbeidzot, lai izkliedētu jebkādas šaubas un zinātu audzēja atrašanās vietu un precīzu lielumu, viņi izmanto īpašus testus, piemēram:
- Kodolmagnētiskā rezonanse
- CT skenēšana (vai datorizēta aksiālā tomogrāfija)
- Audzēja biopsija
MĒRĶIS UN NEUROLOĢISKĀ PĀRBAUDE, OULĀRA TESTS UN KRAU ANALĪZE
- Fiziskā pārbaude ietver simptomu un pazīmju analīzi, par ko ziņo vai izpauž pacients. Lai gan tas nesniedz konkrētus datus, tas var būt ļoti noderīgs, lai izprastu patoloģijas veidu.
- Neiroloģiskās izmeklēšanas laikā ārsts novērtē cīpslu refleksus, neiromuskulāro traucējumu esamību vai neesamību, spēju koordinēt, psihisko stāvokli un izmeklējamās personas uzvedību.
- Caur acu pārbaudi ārsts ievēro redzes nervu un analizē tā veselības stāvokli.
- Asins parauga analīzi var izskaidrot ar to, ka asinīs var būt vielas, kas norāda uz slimību.
Turklāt tie ļauj novērtēt dažu hipofīzes hormonu, piemēram, TSH vai ACTH, līmeni (un izmaiņas).
NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)
Kodolmagnētiskā rezonanse ( NMR ) ir nesāpīgs diagnostikas tests, kas ļauj vizualizēt cilvēka ķermeņa iekšējās struktūras, neizmantojot jonizējošo starojumu (rentgenstari).
Tā darbības princips ir diezgan sarežģīts un ir balstīts uz magnētisko lauku radīšanu, kas izstaro signālus, ko detektors var pārveidot attēlos.
Smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana nodrošina apmierinošu skatu uz šo nodalījumu. Tomēr dažos gadījumos, lai optimizētu displeja kvalitāti, var būt nepieciešams injicēt kontrasta šķidrumu vēnā. Šādās situācijās tests kļūst minimāli invazīvs, jo kontrasta šķidrumam (vai vidējam) var būt blakusparādības.
Klasisks MRI ilgst aptuveni 30-40 minūtes.
TAC
CT skenēšana ir diagnostikas procedūra, kas izmanto jonizējošo starojumu, lai izveidotu ļoti detalizētu ķermeņa iekšējo orgānu trīsdimensiju attēlu.
Lai gan tas ir nesāpīgs, tas tiek uzskatīts par invazīvu rentgenstaru iedarbības dēļ, turklāt, tāpat kā MRI, var būt nepieciešama kontrastvielas ( gadolīnija ) lietošana - bez iespējamām blakusparādībām -, lai uzlabotu kvalitāti. displeja.
Klasiska CT skenēšana aizņem apmēram 30-40 minūtes.
biopsija
Audzēja biopsija sastāv no neoplastiskās masas šūnu parauga savākšanas un histoloģiskās analīzes laboratorijā.
Tas ir vispiemērotākais tests audzēja galveno raksturlielumu noteikšanai (tipoloģija, neoplazmas sākuma šūna, ļaundabīgs audzējs utt.).
Parasti, veicot vispārējo anestēziju (tādēļ ar pacientu, kas aizmigusi), no craniopharyngioma ņemtas šūnas var notikt vismaz trīs dažādos veidos:
- Ar īpašu adatu un pēc galvaskausa atvēršanas ("atvērta biopsija"). Galvaskauss tiek atvērts vietā, kur saskaņā ar attēlveidošanas testiem (CT un MRI) audzējs atrodas.
- Ar speciālu adatu un ar CT skenēšanas palīdzību ("vadīta biopsija"). Šajā gadījumā adata tiek ievietota caur nelielu caurumu.
- Ar kanulēm, kas īpaši paredzētas ievietošanai caur degunu un sphenoidu kaulu (atrodas galvaskausa pamatnē, hipofīzes priekšā).
Histoloģija: craniofarüngiomas cistiskais aspekts
Cistās, kas veido daļu no craniopharyngioma audzēja masas, tiek konstatēts viskozs dzeltens šķidrums, kas satur daudz holesterīna kristālu.
ārstēšana
Craniopharyngioma gadījumā vispiemērotākā ārstēšana ir audzēja masas ķirurģiska noņemšana .
Ja šī darbība nav iespējama vai ir iespējama tikai daļēji, jāizmanto staru terapija .
Ļaundabīgu craniopharyngiomas gadījumā papildus ķirurģiskajai un staru terapijai tiek nodrošināta arī ķīmijterapijas līdzekļu terapija .
Ja viņiem ir diagnosticēti hormonāli traucējumi, ir īpaši svarīgi - īpaši bērniem - plānot hormonu aizstājterapiju .
ĶIRURĢIJA
Craniopharyngioma (kā arī visu smadzeņu audzēju) klātbūtnē cerams, ka ķirurga rokās tā stāvoklis ir pilnībā pieejams, jo tas ļauj pilnībā iznīcināt audzēja masu.
Šajos neveiksmīgajos gadījumos, kad vēzis atrodas „neērti”, ārstējošajam ārstam jācenšas noņemt pēc iespējas vairāk audzēja, lai samazinātu recidīva risku.
No stingri tehniskā viedokļa iejaukšanās pieder neiroķirurgu un otolaringologu komandai, un tā sastāv no subfrontālas vai transfenoidālas izgriešanas procedūras.
Kraniofaringijas pilnīgas izņemšanas trūkumi
Tā kā craniopharyngiomas veidojas pie hipofīzes, ar to pilnīgu izņemšanu, neiroķirurgi var sabojāt pati hipofīzes vai hipotalāmu (kas dzīvo tuvākajā apkārtnē).
Staru terapijas
Audzēja staru terapija ir apstrādes metode, kuras pamatā ir augstas enerģijas jonizējošā starojuma izmantošana, lai iznīcinātu neoplastiskās šūnas.
To lieto craniopharyngioma gadījumā, ja:
- Noņemšanas rezultātu ķirurģiskā operācija, ņemot vērā audzēja nepieejamo stāvokli, ir nepraktiska .
- Craniopharyngioma ķirurģiskā noņemšana bija daļēja . Šajā gadījumā ir jācenšas iznīcināt atlikušās neoplastiskās šūnas, lai samazinātu recidīvu risku.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapija sastāv no tādu zāļu ievadīšanas, kas spēj nogalināt visas strauji augošās šūnas, tostarp vēža.
To var ņemt vērā recidīva klātbūtnē, bet, ja kraniofarüngioma kļūst par ļaundabīgu audzēju.
HORMONĀLĀ TERAPIJA
Substitutīvā hormonu terapija sastāv no sintētisko hipofīzes hormonu ievadīšanas un mainās atkarībā no trūkumiem.
CITAS PASĀKUMI
Lai mazinātu galvassāpes un papiltu, kortikosteroīdi ir noderīgi, jo tie ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi.Lai ārstētu hidrocefāliju, ir īpaša ķirurģiska terapija, kas ļauj šķidrumam normāli plūsēt.
prognoze
Craniopharyngioma prognoze ir atkarīga no:
- Audzēja masas lielums un atrašanās vieta . Jo vairāk craniopharyngiomas ir lielas vai īpaši neērti, jo sarežģītāka ir to kopējā izņemšana.
30-50% no izņemtajām craniofarüngiomām tikai daļēji atkal parādās pēc kāda laika (atkārtošanās). Pat tas notiek 90% laika, ja pēc izņemšanas nav izmantota staru terapija.
- Iedarbības vecums . Jauniešus vairāk ietekmē kraniofaringijas klātbūtne, īpaši, ja tas maina hipofīzes hormonu veidošanos.
- Kad diagnostika notika . Vēlāk diagnosticētu craniopharyngioma ir grūtāk ārstēt.
